20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒科歷年題(編輯修改稿)
2024-11-19 04:56 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 膽紅素生成增加②肝細(xì)胞攝取膽紅素能力低下③肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合力不足④肝細(xì)胞對(duì)膽紅素排泄障礙⑤腸肝循環(huán)的特殊性31. 缺氧性缺血性腦病HIE的診斷標(biāo)準(zhǔn)以及臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)：臨床表現(xiàn)：①有明確的導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，嚴(yán)重宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（HR100次/分，持續(xù)5分鐘以 上或羊水Ⅲ度污染，分娩中有嚴(yán)重窒息史；②出生時(shí)有重度窒息，評(píng)分小于35分或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)釶H7；③生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時(shí)上；④排除其他疾病，如電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血、宮內(nèi)感染、遺傳代謝謝疾病等。同時(shí)具備以上四條者可確診，第四條暫時(shí)不能確定者可作為擬診病例32. 遺傳性疾病的分類①染色體?、趩位蜻z傳性疾?、鄱嗷蜻z傳性疾?、芫€粒體?、莼蚪M印記33. 唐氏綜合癥（21三體綜合征）的臨床表現(xiàn)【染色體疾病】臨床表現(xiàn)：①智能落后：所有患兒均有不同程度的智力低下②生長(zhǎng)發(fā)育遲緩：③特殊面容：頭小而圓，眼裂小，鼻梁低平，嘴小唇厚，腭弓高，耳小而圓④其它畸形：先天性心臟?。悍渴衣?lián)合通道 室間隔缺損 房間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)癥等 消化道畸形，生殖系統(tǒng)畸形⑤皮膚紋理異常：手掌猿線（simianline通貫手）34. 苯丙酮尿癥的臨床分型，分別為何種酶的缺陷導(dǎo)致（苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾?。┡R床分型：經(jīng)典型：缺乏苯丙氨酸羥化酶PAH 非經(jīng)典型：缺乏四氫生物蝶呤BH435. 苯丙酮尿癥經(jīng)典型的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：①神經(jīng)系統(tǒng)：智力發(fā)育落后最為突出，智商常低于正常，有行為異常，多動(dòng)，憂郁，興奮，1/4可有癲癇發(fā)作，肌痙攣，少數(shù)肌張力增高或腱反射亢進(jìn)。②皮膚：毛發(fā)、皮膚、虹膜色澤變淺，藍(lán)眼珠，濕疹③體味：尿液汗液散發(fā)鼠尿臭味。36. 先天性甲狀腺功能減退癥的新生兒篩查方法生后2~3天干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為初篩結(jié)果判斷：可疑:TSH1520mU/L 確診:血清T4↓,TSH↑37. 先天性甲狀腺功能減退癥新生兒期的臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：①三超: 過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延長(zhǎng)。 ②三少: 少吃、少哭、少動(dòng)。 ③五低: 體溫低、哭聲低、血壓低、反應(yīng)低、肌張力低。 ④胃腸道表現(xiàn)：胎糞排出延遲，常有腹脹，便秘，臍疝 ⑤循環(huán)：四肢冷，末梢循環(huán)差，皮膚斑紋或硬腫38. 原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)①反復(fù)感染是最常見的表現(xiàn) 特點(diǎn): 反復(fù) 嚴(yán)重 持久感染的部位：呼吸道、胃腸道、皮膚、全身 以呼吸道最常見病原體：抗體缺陷——G+菌化膿性感染 T細(xì)胞缺陷——病毒、真菌、結(jié)核和沙門菌屬等細(xì)胞內(nèi)病原體感染 補(bǔ)體成分缺陷——奈瑟菌屬 中性粒細(xì)胞功能缺陷——金葡球菌 多重、機(jī)會(huì)感染多感染的時(shí)間：T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷生后不久發(fā)病,抗體缺陷為主，因存母體抗體，6~12月后發(fā)病感染的治療：抑菌劑無效，需殺菌劑、聯(lián)合、長(zhǎng)療程才有效②自身免疫性疾病和腫瘤：淋巴系統(tǒng)腫瘤(尤其B細(xì)胞淋巴瘤)最常見③其他表現(xiàn)：WAS是濕疹和出血傾向，胸腺發(fā)育不全的特殊面容，先天性心臟病和難以控制的低鈣驚厥39. 原發(fā)性免疫缺陷病的分類①T細(xì)胞和B細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷②以抗體為主的免疫缺陷③其他已明確定義的免疫缺陷綜合征④免疫調(diào)節(jié)失衡性疾?、菹忍煨酝淌杉?xì)胞數(shù)量和（或）功能缺陷⑥天然免疫缺陷⑦自身炎癥反應(yīng)性疾?、嘌a(bǔ)體缺陷40. 以抗體缺陷病為主的免疫缺陷病有哪些（？？？？？）①X連鎖無丙種球蛋白血癥（Bruton 病） ②選擇性IgA缺乏癥：最常見的PID41. 免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室篩查方法42. 聯(lián)合免疫缺陷病特點(diǎn)及包括哪些疾病特點(diǎn)：43. 川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上 + 以下5項(xiàng)中的4項(xiàng)即可確診①四肢：掌跖紅斑，肢端硬腫，指趾端脫皮②皮膚：多形性紅斑③眼結(jié)膜：充血④唇及口腔：黏膜充血，唇皸裂、楊梅舌⑤頸淋巴結(jié)：腫大不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診44. 川崎病的臨床表現(xiàn)典型臨
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