20xx年醫(yī)學(xué)專題—法洛四聯(lián)癥(編輯修改稿)
2024-11-17 22:25 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 注意事項(xiàng)：采用此法應(yīng)注意幾個(gè)問(wèn)題。①法洛四聯(lián)癥愈重，則體肺側(cè)支循環(huán)愈多，左心引流量就愈大；如果左心引流量極少，與病情不符合者，應(yīng)及時(shí)調(diào)整管道，直至引流滿意，才能順利手術(shù)；②心肌保護(hù)問(wèn)題也需充分注意，當(dāng)鼻溫降至32℃時(shí)，心包內(nèi)用冰水及冰屑降溫后阻斷升主動(dòng)脈，并立刻灌注心臟停跳液15m1/kg,以后每25分鐘再灌注半量；③盡可能地縮短心肌阻斷時(shí)間，當(dāng)右室流出道疏通滿意，室缺補(bǔ)片后即可排出左心氣體，開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，上下腔靜脈暫不開(kāi)放，或在右室流出道補(bǔ)片顯露困難的部位縫完后開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗，在心跳情況下繼續(xù)縫合右室補(bǔ)片及右心房，這就縮短了心肌缺血時(shí)間；④注意右室流出道表面有無(wú)異常走行的粗大冠狀動(dòng)脈，探查肺動(dòng)脈及右室流出道后，方能確定是否需跨環(huán)補(bǔ)片；⑤探查是否有左上腔靜脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，這是心臟打開(kāi)后心內(nèi)回血多的常見(jiàn)原因；⑥具體某一病人應(yīng)在何處切除多少肌肉，需根據(jù)各自的病理解剖情況而定。原則上是既要保證右室流出道通暢夠用，又不過(guò)多地切除肌肉。切除時(shí)應(yīng)有良好的顯露，注意勿傷及主動(dòng)脈瓣、前乳頭肌及調(diào)節(jié)束，防止隔束切除過(guò)多致室間隔穿孔；⑦拉起肺動(dòng)脈瓣將其交界粘連切開(kāi)，用大血管鉗撐開(kāi)。肺動(dòng)脈瓣環(huán)及肺動(dòng)脈狹窄者要剪開(kāi)瓣環(huán)及肺動(dòng)脈，補(bǔ)片加寬。法洛四聯(lián)癥姑息術(shù)指征：①冠狀動(dòng)脈畸形，橫跨右室流出道；②McGoon比值＜；③Nakata指數(shù)＜120mm2/m2；④左心室舒張末期指數(shù)＜30ml/m2。①改良鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)主要適用于小嬰兒法洛四聯(lián)癥嚴(yán)重缺氧而又伴有前降支發(fā)自右冠狀動(dòng)脈并橫過(guò)右室流出道的冠狀動(dòng)脈畸形。待患兒4~5歲后，再用同種帶瓣管道作二期矯治術(shù)。該吻合術(shù)既保留了經(jīng)典鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈吻合術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，既不使肺血過(guò)多，從而避免肺動(dòng)脈高壓和肺血管疾病的發(fā)生，也消除了因切斷鎖骨下動(dòng)脈而造成上肢發(fā)育不良等并發(fā)癥。②右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)該手術(shù)屬中央型姑息術(shù)。在體外循環(huán)下，作右室流出道跨瓣環(huán)心包補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，而不關(guān)閉室間隔缺損。主要適用于左、右肺動(dòng)脈嚴(yán)重發(fā)育不良的TOF，術(shù)中一般加寬至肺動(dòng)脈最小可接受面積的1/2~2/3。否則術(shù)后肺動(dòng)脈高壓，充血性心力衰竭，通常在術(shù)后1年左右待左、右肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再行二期矯治術(shù)。③改良升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流術(shù)（改良waterston手術(shù)）用一段人工血管將升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈連接。適用于嬰幼兒，效果好，在二次手術(shù)時(shí)容易在正中切口拆除。④肺動(dòng)脈球囊擴(kuò)張術(shù)此法適用于局限肺動(dòng)脈瓣水平狹窄，通過(guò)適度擴(kuò)張肺動(dòng)脈瓣，增加肺血流，促進(jìn)肺血管發(fā)育。但是球囊擴(kuò)
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