20xx年醫(yī)學(xué)專題—耳硬化癥考講訴(編輯修改稿)
2024-11-14 12:03 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 的人群發(fā)病率不同。 癥狀： （1）骨痛：最常見，多在病損周圍，以靠近關(guān)節(jié)(guānji233。)部多。 （2）頭痛，聽力喪失：病變發(fā)生在顱骨時。 （3）神經(jīng)壓迫：病變發(fā)生在顱骨或脊柱時。 （4）頭顱增大，肢體彎曲，脊柱畸形：病變在進(jìn)展中。 （5）臀部痛：骨盆或大腿骨發(fā)生時。 （6）關(guān)節(jié)痛：關(guān)節(jié)軟骨受損時。 診斷： （1）XRay。 （2）砼性磷酸酶升高。 （3）骨掃描（ECT）：捕捉病灶。 預(yù)后： 特別是當(dāng)骨的繼發(fā)改變產(chǎn)生之前如能給予治療的話。 人身各骨均能發(fā)生Paget病。但常見骨為：脊柱、顱骨、骨盆、股骨等。Paget病發(fā)展緩慢。治療的目的是控制Paget病損的發(fā)展，減輕癥狀，減少并發(fā)癥。Paget病繼發(fā)的骨肉瘤發(fā)生率小于1%， 并發(fā)癥： （1）關(guān)節(jié)炎：長骨發(fā)生彎曲，造成下肢鄰近關(guān)節(jié)受力不均。另外，增粗變大的關(guān)節(jié)骨端也影響關(guān)節(jié)的生物力學(xué)。這些病例中，關(guān)節(jié)痛的原因來自于Paget病本身和關(guān)節(jié)炎。 （2）心臟?。河捎谛枰龈嗟墓Ρ贸鲅旱绞芨腥镜墓?，心臟負(fù)荷增大所致。如有動脈血管的硬化則可能發(fā)生心衰。 （3）腎結(jié)石： （4）神經(jīng)受壓：包括腦、脊髓、外周神經(jīng)、壓迫血管造成腦、脊髓供血減少。 （5）惡變傾向：有骨肉瘤惡變傾向。 （6）牙齒脫落、視力喪失：病變顱面骨發(fā)生時會出現(xiàn)。,第二十三頁，共四十頁。,治療(zh236。li225。o),藥物：治療的目的是控制Paget’s病的活動，而非治愈。 （1）Didronel R (etidonate disodium) 200400mg 2/日 6months. P.O. （2）Aredia R (Pamidronate disodium) 30mg 1次/4h 3days. I.V. （3）Fosamax R (alendronate sodium) 40mg 1/日 6month P.O. （4）Skelid R (tiludronate disodium) 400mg 1/day 3months P.O. （5）Actonel R (risedronate sodium) 30mg 1/day 2months P.O. （6）Calcitonin: Miacalcin R500100u 3/week, 618months, I.V. 外科治療： 有下列三種并發(fā)癥的情況下考慮外科手術(shù) 骨折：外科手術(shù)有益于骨折愈合 嚴(yán)重退行性關(guān)節(jié)炎：當(dāng)保守治療不能有效時，髖、膝關(guān)節(jié)置換術(shù)成為必要。 畸形：矯形術(shù)有利于下肢關(guān)節(jié)，尤其是膝關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。 大多數(shù)的顱骨、脊柱骨膨大所致的神經(jīng)癥狀都能通過非手術(shù)方法緩解，所以勿急于減壓(jiǎn yā)手術(shù)。 飲食和鍛煉： Paget’s病患者應(yīng)每日攝入10001500mg鈣，充分日光浴，至少需400u/day的維生素D。對于接受二磷酸酸鹽治療的患者，上述措施更為必要。有腎衰的病人慎用,第二十四頁，共四十頁。,治療(zh236。li225。o)原則,1．本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。 2．手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，
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