【文章內(nèi)容簡介】 功能、吞噬(tūnsh236。)功能正常，但殺菌能力低下，四唑氮藍(lán)（NBT）實驗陽性。 胸片顯示圓形結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)點狀陰影。,第三十一頁，共七十九頁。,XXX，女，9歲，生后患肛周膿腫、鼠傷寒桿菌敗血癥（以長期發(fā)熱入院，血培養(yǎng)6次才得以確診）、干酪性肺炎（發(fā)熱偶有咳嗽，胸片右上實變、左腋下淋巴結(jié)鈣化，肺活檢病理證實(zh232。ngsh237。)，懷疑卡介苗播散），做NBT試驗證實為慢性肉芽腫病。隨后患慢性肺曲霉菌病。,第三十二頁，共七十九頁。,33,反復(fù)肺炎(f232。iy225。n)病因,先天性肺實質(zhì)、肺血管發(fā)育異常：先天性肺實質(zhì)發(fā)育異常的患兒，如肺隔離癥、肺囊腫等，易發(fā)生反復(fù)肺炎或慢性(m224。n x236。ng)肺炎；肺血管發(fā)育異常導(dǎo)致肺淤血或缺血，易合并感染，引起反復(fù)肺炎。 1）肺囊腫是一塊囊實性成分組成的非功能性肺組織團(tuán)塊異常連接到正常肺，其血供來自動脈而不是肺血管，通常表現(xiàn)為學(xué)齡兒童反復(fù)肺炎。 2）先天性囊性腺瘤畸形：80%出生前的經(jīng)超聲診斷，表現(xiàn)為生后不久出現(xiàn)的呼吸窘迫，一小部分表現(xiàn)為由于支氣管壓迫和分泌物清除障礙引起的反復(fù)肺炎。,第三十三頁，共七十九頁。,XXX，女，7歲，主訴反復(fù)發(fā)熱、嗽1年。每次胸片提示右下肺炎，抗生素治療后好轉(zhuǎn)，但復(fù)查胸片肺炎吸收不完全(w225。nqu225。n)，考慮右下先天性畸形。肺CT發(fā)現(xiàn)右下囊腫病變，術(shù)后證實為先天性隔離肺。,第三十四頁，共七十九頁。,35,反復(fù)肺炎(f232。iy225。n)病因,先天性氣道發(fā)育異常：如氣管支氣管狹窄、氣管支氣管軟化、氣管支氣管橋，這些畸形(jīx237。ng)常引起氣道分泌物阻塞，反復(fù)發(fā)生肺炎 1）氣管支氣管炎：是指氣管內(nèi)額外的或異常的支氣管分支，通常來自氣管右側(cè)壁，這種異常損害了右上肺葉分泌物的排出或造成氣管的嚴(yán)重狹窄。 2）先天性支氣管狹窄導(dǎo)致的肺部感染可發(fā)生于主支氣管或中葉支氣管，而肺炎或肺不張后的支氣管擴張發(fā)生于受累支氣管狹窄部位的遠(yuǎn)端。,第三十五頁，共七十九頁。,男，9歲，反復(fù)咳喘(k233。 chuǎn)9年。 氣管至T4水平支，右主支氣管僅供右肺上葉；左主支氣管管徑狹窄，于T6水平分為兩支，右側(cè)支斜向右下方走行供右肺中下葉，左側(cè)支供左肺，分支無異常。診斷為支氣管橋。,第三十六頁，共七十九頁。,37,先天性心臟畸形:各種先天性心臟病尤其是左向右分流型，由于(y243。uy)肺部淤血，可引起反復(fù)肺炎。 原因：①心臟擴大的血管或房室壓迫氣管，引起支氣管阻塞和肺段分泌物的排出受損，導(dǎo)致肺不張和繼發(fā)感染； ②左向右分流和肺血流增加增加了反復(fù)呼吸道感染的易感染； ③長期肺水腫伴肺靜脈充血使小氣道直徑變小，肺泡通氣減少和分泌物排出減少易于繼發(fā)感染。,反復(fù)肺炎(f232。iy225。n)病因,第三十七頁，共七十九頁。,38,原發(fā)性纖毛運動障礙:纖毛結(jié)構(gòu)或功能障礙時，由于呼吸道赫液清除障生物滯留于呼吸道易導(dǎo)致反復(fù)肺炎或慢性肺炎。表現(xiàn)為反復(fù)呼吸礙，病原微道感染(gǎnrǎn)和支氣管擴張，同時合并鼻竇炎、中耳炎。 部分病例有右位心或內(nèi)臟轉(zhuǎn)位稱為Kartagerner綜合癥。,反復(fù)(fǎnf249。)肺炎病因,第三十八頁，共七十九頁。,第三十九頁，共七十九頁。,XXX, 女，12歲，主因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽12年。胸片提示肺炎和右位心，心電圖提示右位心。CT提示廣泛支擴，全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位。鼻竇(b237。d242。u)片提示雙上頜竇、篩竇、蝶竇炎。纖維支氣管鏡檢查支氣管樹全轉(zhuǎn)位。支氣管粘膜電鏡檢查未見纖毛結(jié)構(gòu)。診斷Kartagener’s syndrome。,第四十頁，共七十九頁。,41,囊性纖維性變:在西方國家，囊性纖維性變是兒童反復(fù)肺炎最常見的原因(yu225。nyīn)。 東方黃色人種罕見，我國大陸及臺灣地區(qū)曾報道了個別兒童病例，提示我國兒童有可能存在本病。 該病屬于遺傳性疾病，遺傳缺陷引起跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白功能障礙，氣道和外分泌腺液體和電解質(zhì)轉(zhuǎn)運失衡，呼吸道分泌稠厚的黏液并清除障礙，兒童典型表現(xiàn)為反復(fù)肺炎、慢性鼻竇炎、脂肪痢和生長落后。,反復(fù)(fǎnf249。)肺炎病因,第四十一頁，共七十九頁。,42,氣道內(nèi)阻塞或管外壓迫:兒童(233。r t243。ng)引起氣道內(nèi)阻塞的最常見疾病為支氣管異物，其次是結(jié)核性肉芽腫和干酪性物質(zhì)阻塞，偶見氣管和支氣管原發(fā)腫瘤。 氣道管外壓迫的原因多為縱隔、氣管支氣管淋巴結(jié)結(jié)核、腫瘤、血管畸形。 心臟和大血管的先天異常包括雙主動脈弓、由右主動脈弓組成的血管環(huán)、左鎖骨下動脈來源異常、動脈韌帶、無名動脈壓迫和肺動脈索，其中最常見的是雙主動脈弓包圍氣管和食管。,第四十二頁，共七十九頁。,異物病例：XXX, 女，2歲，主因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽4月入院。外院反復(fù)診斷左下肺炎。查體：左肺背部可聞及管狀呼吸(hūxī)音及細(xì)濕羅音，杵狀指（趾）。我院胸片：左肺廣泛蜂窩肺改變，右肺大葉氣腫。纖維支氣管鏡檢查左下異物（瓜子殼）。,第四十三頁，共七十九頁。,44,支氣管擴張:各種原因引起的局限性或是廣泛性支氣管擴張，由于分泌物清除障礙，可反復(fù)發(fā)生肺炎(f232。iy225。n)。 1）麻疹病毒、腺病毒、百日咳桿菌、結(jié)核分枝桿菌等感染易于引起支氣管擴張。 2）支氣管擴張分為柱狀和囊性擴張，早起柱狀擴張及涉及彈性和氣道肌肉支撐部分，積極治療可部分或完全恢復(fù)；晚期囊性擴張損害涉及氣道軟骨，屬于不可逆，易形成反復(fù)或持續(xù)的肺部感染。,第四十四頁，共七十九頁。,45,反復(fù)吸入:常見原因為神經(jīng)功能障礙、胃食道返流、氣管(q236。guǎn)食管瘺。吞咽功能障礙患兒如智力低下、環(huán)咽肌肉發(fā)育延遲、神經(jīng)肌肉疾病以及胃食管反流患兒，由于反復(fù)吸入，導(dǎo)致反復(fù)肺炎。 食管阻塞或動力障礙也可引起呼吸道反復(fù)的微量吸入，血管環(huán)是外源性的食管阻塞最常見的原因。其他少見原因有腸源性的重復(fù)畸形、縱隔囊腫、畸胎瘤、心包囊腫、淋巴瘤和審計母細(xì)胞瘤等。食管異物是內(nèi)源性食管阻塞的最常見原因。,第四十五頁，共七十九頁。,神經(jīng)功能障礙(zh224。ng 224。i),由于環(huán)咽肌肉不協(xié)調(diào)或功能障礙，導(dǎo)致口咽分泌物或乳及食物吸入引起反復(fù)吸入性肺炎。肺炎發(fā)生的部位(b249。w232。i)取決于體位，立位時，易累及中葉或肺底，而仰臥位時，則上葉易累及。,病例：男，3月，主訴：反復(fù)咳嗽， 嗆奶2 月余，2月內(nèi)患“肺炎”2次。同仁醫(yī)院耳鼻喉科檢查(jiǎnch225。)考慮環(huán)咽肌肉不協(xié)調(diào)，最后診斷環(huán)咽肌肉不協(xié)調(diào)合并反復(fù)吸入性肺炎。,第四十六頁，共七十九頁。,氣管食管瘺 H型氣管食管瘺為一種(yī zhǒnɡ)較嚴(yán)重的發(fā)育畸形，在新生兒期難以識別，而表現(xiàn)為喂奶時出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難和紫紺合并吸入性肺炎。纖維支氣管鏡可發(fā)現(xiàn)氣管食管瘺口。,男，3月，主訴：反復(fù)咳嗽， 嗆奶2 月。 入院查體：營養(yǎng)差，呼吸急促，三凹征（+）雙肺聞小水泡音。胸片：支氣管肺炎(f232。iy225。n)。入院后經(jīng)上消化道造影及纖支鏡檢查發(fā)現(xiàn)氣管食管瘺，診斷氣管食管瘺合并反復(fù)吸入性肺炎(f232。iy225。n)。,第四十七頁，共七十九頁。,48,1）支氣管哮喘 常因呼吸道感染誘發(fā)，故常被誤診(w249。 zhěn)為反復(fù)肺炎。鑒別主要是哮喘往往有家族史、患兒多為特應(yīng)性體質(zhì)如易患濕疹、過敏性鼻炎，肺部可多次聞及喘鳴音，過敏原陽性，肺功能檢查可協(xié)助診斷。,易誤診(w249。 zhěn)反復(fù)肺炎的疾病,第四十八頁，共七十九頁。,49,2）特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥 急性出血等易誤診為反復(fù)肺炎，特點為反復(fù)發(fā)作的小量咯血，往往痰中帶