20xx年醫(yī)學(xué)專題—卟啉病--陳興泳(編輯修改稿)
2024-11-03 18:08 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 性后部白質(zhì)腦病(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome, RPLS), 1996年被Hinchey等首次報(bào)道,又稱后部可逆性腦病綜合征(PRES)、高灌注性腦病、頂枕葉腦病、可逆性后部腦水腫綜合征, 是一種臨床影像綜合征 RPLS的病因較為復(fù)雜，絕大多數(shù)患者都具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，常見(jiàn)(ch225。nɡ ji224。n)的包括：惡性高血壓、妊娠子癇、嚴(yán)重腎病、惡性腫瘤化療、器官組織移植后接受免疫抑制治療 少見(jiàn)病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、急性間歇性血卟啉病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)高鈣血癥等 主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺(jué)改變、小腦性共濟(jì)失調(diào)等 預(yù)后較好，絕大多數(shù)病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠完全恢復(fù),顱腦(l nǎo)影像學(xué)檢查,第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。,RPLS的CT和MRI顱腦影像學(xué)改變具有鮮明的特征性，主要(zhǔy224。o)累及大腦半球頂枕區(qū)，表現(xiàn)為以皮質(zhì)下白質(zhì)為主的彌漫性對(duì)稱性大片腦水腫，小腦、額顳葉白質(zhì)以及基底節(jié)均偶有受累，經(jīng)適當(dāng)治療，上述部位的異常信號(hào)多可恢復(fù)（血管源性水腫） 細(xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào),顱腦(l nǎo)影像學(xué)檢查,第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。,第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。,第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。,橋本腦病,第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。,AIP,第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),癥狀(zh232。ngzhu224。ng)＋ 實(shí)驗(yàn)室檢查 基因檢測(cè)：HMBS基因,第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。,治療(zh236。li225。o),1.避免誘因：如過(guò)勞、精神刺激和饑餓、感染等，立即停用可能誘發(fā)疾病發(fā)作的藥物；增強(qiáng)ALA合成酶作用的藥物如巴比妥酸鹽、磺胺藥、灰黃霉素、女性激素、某些避孕藥、甲氧氯普胺、麥角類、利福平 2.宜高糖飲食、禁酒：急性發(fā)作時(shí)，靜脈滴注10%葡萄糖液，配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療 3.內(nèi)分泌治療：少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，可考慮使用GnRH類似物抑制(y236。zh236。)月經(jīng)來(lái)潮 4.對(duì)癥治療：需要注意避免使用加重疾病的藥物；腹痛時(shí)可選用氯丙嗪、水合氯醛等。有精神躁狂者可試用利血平、奮乃靜等 5.血紅素：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。 6.糾正水、電解質(zhì)紊亂：對(duì)抗利尿
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