血栓性微血管病最新診療進(jìn)展幻燈片(編輯修改稿)
2024-10-31 06:58 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 目前市面上的一些補(bǔ)體遺傳學(xué)診斷可以提供更加準(zhǔn)確的結(jié)果，給診斷帶來(lái)了極大方便。需要注意的是，CC4 以及補(bǔ)體因子 H、B、I 水平正常(zh232。ngch225。ng)并不能排除補(bǔ)體介導(dǎo)的 TMA。,第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。,◆治療 抗補(bǔ)體治療可用于補(bǔ)充血漿置換治療。目前市場(chǎng)上唯一可用的抗補(bǔ)體劑是亞力兄制藥公司的 Eculizumab，Eculizumab 是重組人抗補(bǔ)體 C5 單克隆抗體，它可能僅對(duì) C5 有突變的患者有效。對(duì)于抗補(bǔ)體因子 H 抗體的患者，抗補(bǔ)體治療作為(zu242。w233。i)初始治療方案是一種合理的選擇，但也應(yīng)該考慮使用免疫抑制劑降低抗體的滴度。 Eculizumab 的價(jià)格非常昂貴，一年需要 614736 美元，治療時(shí)還需考慮患者的經(jīng)濟(jì)因素。同時(shí)，Eculizumab 導(dǎo)致的腦膜炎雙球菌感染也需注意。Eculizumab 出現(xiàn)之前，終末期腎臟疾病發(fā)生率、腎臟移植后復(fù)發(fā)率以及死亡率很大程度上取決于患者是否有基因突變，抗補(bǔ)體治療很大程度上將提高患者生存率。,第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。,志賀毒素(d s249。)介導(dǎo)的 TMA〔STHUS〕,◆病因 產(chǎn)生志賀毒素的大腸桿菌是牛體內(nèi)常見(jiàn)的腸道細(xì)菌，這與流行性 STHUS 主要發(fā)生在農(nóng)村也相一致，爆發(fā)的主要原因是水源、牛肉制品、蔬菜以及其他食品的污染。志賀毒素與內(nèi)皮細(xì)胞、腎系膜細(xì)胞以及上皮細(xì)胞上 Gb3 的結(jié)合(ji233。h233。)可導(dǎo)致細(xì)胞損傷。 Gb3 的結(jié)合、內(nèi)吞作用、逆向運(yùn)輸、細(xì)胞內(nèi)志賀毒素易位以及核糖體的失活可導(dǎo)致細(xì)胞凋亡。志賀毒素同樣可以促進(jìn)細(xì)胞活化、炎癥、血栓形成，且可以通過(guò)誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞釋放 vWF 因子促進(jìn)血栓形成。,第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。,◆臨床表現(xiàn)和診斷 進(jìn)食被志賀毒素污染的食物數(shù)天后可出現(xiàn)劇烈腹痛、腹瀉，腹瀉常為血性。胃腸道病癥緩解后患者可出現(xiàn)血小板減少和腎功能衰竭。急性結(jié)腸炎期可通過(guò)大便培養(yǎng)診斷志賀毒素感染，但當(dāng)出現(xiàn) STHUS 時(shí)，大便培養(yǎng)可陰性。 ◆治療(zh236。li225。o) STHUS 的治療目前仍然是對(duì)癥支持治療，早期積極的水化治療可起到保護(hù)腎臟的作用，多數(shù) STHUS 患者通常需要透析。血漿置換和抗補(bǔ)體治療在本病治療中的作用還不明確。急性期過(guò)后患者仍會(huì)出現(xiàn)高血壓和神經(jīng)系統(tǒng)病癥，極少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)終末期腎臟病。,第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。,藥物(y224。ow249。)介導(dǎo)的 TMA〔免疫反響〕,◆病因 某些藥物的特殊結(jié)構(gòu)可促進(jìn)多種細(xì)胞外表藥物依賴性抗體與抗原的結(jié)合，例如(l236。r)，奎寧依賴性抗體可局部通過(guò)激活內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)介導(dǎo) TMA。 ◆臨床表現(xiàn)和診斷 服藥后數(shù)小時(shí)內(nèi)突然出現(xiàn)無(wú)尿性急性腎損傷，伴有其他器官的全身病癥高度考慮藥物介導(dǎo)的 TMA，之前可能也會(huì)有相關(guān)的病史?？鼘幗閷?dǎo)的 TMA 可能會(huì)被無(wú)視，因?yàn)槠湟话銛?shù)年后才發(fā)病，這類患者一般之前服用
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