血栓性微血管病最新診療進展幻燈片(編輯修改稿)
2024-10-31 06:58 本頁面
【文章內容簡介】 目前市面上的一些補體遺傳學診斷可以提供更加準確的結果，給診斷帶來了極大方便。需要注意的是，CC4 以及補體因子 H、B、I 水平正常(zh232。ngch225。ng)并不能排除補體介導的 TMA。,第十四頁，共二十七頁。,◆治療 抗補體治療可用于補充血漿置換治療。目前市場上唯一可用的抗補體劑是亞力兄制藥公司的 Eculizumab，Eculizumab 是重組人抗補體 C5 單克隆抗體，它可能僅對 C5 有突變的患者有效。對于抗補體因子 H 抗體的患者，抗補體治療作為(zu242。w233。i)初始治療方案是一種合理的選擇，但也應該考慮使用免疫抑制劑降低抗體的滴度。 Eculizumab 的價格非常昂貴，一年需要 614736 美元，治療時還需考慮患者的經濟因素。同時，Eculizumab 導致的腦膜炎雙球菌感染也需注意。Eculizumab 出現之前，終末期腎臟疾病發(fā)生率、腎臟移植后復發(fā)率以及死亡率很大程度上取決于患者是否有基因突變，抗補體治療很大程度上將提高患者生存率。,第十五頁，共二十七頁。,志賀毒素(d s249。)介導的 TMA〔STHUS〕,◆病因 產生志賀毒素的大腸桿菌是牛體內常見的腸道細菌，這與流行性 STHUS 主要發(fā)生在農村也相一致，爆發(fā)的主要原因是水源、牛肉制品、蔬菜以及其他食品的污染。志賀毒素與內皮細胞、腎系膜細胞以及上皮細胞上 Gb3 的結合(ji233。h233。)可導致細胞損傷。 Gb3 的結合、內吞作用、逆向運輸、細胞內志賀毒素易位以及核糖體的失活可導致細胞凋亡。志賀毒素同樣可以促進細胞活化、炎癥、血栓形成，且可以通過誘導內皮細胞釋放 vWF 因子促進血栓形成。,第十六頁，共二十七頁。,◆臨床表現和診斷 進食被志賀毒素污染的食物數天后可出現劇烈腹痛、腹瀉，腹瀉常為血性。胃腸道病癥緩解后患者可出現血小板減少和腎功能衰竭。急性結腸炎期可通過大便培養(yǎng)診斷志賀毒素感染，但當出現 STHUS 時，大便培養(yǎng)可陰性。 ◆治療(zh236。li225。o) STHUS 的治療目前仍然是對癥支持治療，早期積極的水化治療可起到保護腎臟的作用，多數 STHUS 患者通常需要透析。血漿置換和抗補體治療在本病治療中的作用還不明確。急性期過后患者仍會出現高血壓和神經系統(tǒng)病癥，極少數患者會出現終末期腎臟病。,第十七頁，共二十七頁。,藥物(y224。ow249。)介導的 TMA〔免疫反響〕,◆病因 某些藥物的特殊結構可促進多種細胞外表藥物依賴性抗體與抗原的結合，例如(l236。r)，奎寧依賴性抗體可局部通過激活內皮細胞來介導 TMA。 ◆臨床表現和診斷 服藥后數小時內突然出現無尿性急性腎損傷，伴有其他器官的全身病癥高度考慮藥物介導的 TMA，之前可能也會有相關的病史。奎寧介導的 TMA 可能會被無視，因為其一般數年后才發(fā)病，這類患者一般之前服用
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