大腦半球髓靜脈結構及相關異常-影像學分析(編輯修改稿)
2024-10-03 23:58 本頁面
【文章內容簡介】 管瘤為主要表現(xiàn)的先天性遺傳性疾病。又稱腦三叉神經(jīng)血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。推測由頭部原始胚胎血管叢的發(fā)育障礙引起。 ? 特點：神經(jīng)系統(tǒng)疾病和皮膚病并存，包括面部血管瘤和同側腦膜血管瘤。同時也發(fā)現(xiàn)了具有廣泛的側枝引流的異常深部髓靜脈的發(fā)育異常，在與之相關區(qū)域中少有表層實質靜脈或軟膜靜脈〔圖 4〕。 第十五頁，共三十六頁。 斯特奇 韋伯綜合征 圖 一名 18歲 SturgeWeber綜合征男性患者，右側大腦半面血管瘤。 〔 a〕 CT平掃，右側枕葉皮質中可以看到小的鈣化〔箭頭〕。 〔 b〕 FLAIR，皮層和皮層下區(qū)域可見增厚的皮質區(qū)和高信號影，以及脈絡叢肥大〔箭頭〕。 〔 c〕 T2*WI 見明顯增粗的髓靜脈，會聚到右側側腦室的前角和后角。 第十六頁，共三十六頁。 高能創(chuàng)傷導致的 DVI ? 相關定義：高能頭部創(chuàng)傷使顱腦產(chǎn)生旋轉加速度和 /或角加速度，使腦組織內部易發(fā)生剪力作用，導致神經(jīng)軸索和小血管損傷從而導致彌漫性軸索損傷〔 DAI〕。 DAI可以分為缺血性和出血性 DAI，后者即 DVI，其表示在創(chuàng)傷性腦損傷的腦實質內的出血，包括白質中許多散在微小出血〔特別是近旁矢狀面區(qū)域〕。 ? 原因及機制：這種類型損傷原因被認為是由于加速引起的血管內皮損傷，從而導致血液外滲。 DVI在顯微鏡下觀察可見包括動脈周，靜脈周和 /或毛細血管周出血。 ? 成像特點：在 DVI的 SWI研究中，許多出現(xiàn)微出血的病例表現(xiàn)為會聚的分布模式；而且有些微出血的分布沒有遵循 DAI的典型位置，而是會聚在側腦室的前角。〔這說明，微出血沿著幕上深髓靜脈分布；暗示幕上微量出血不僅是由于加速度引起的直接剪切力引起，而且可能是由于近端靜脈損傷導致的幕上深部髓靜脈的靜脈充血引起?！? 第十七頁，共三十六頁。 高能創(chuàng)傷導致的 DVI 圖 5，創(chuàng)傷性腦損傷 DVI 〔 ac〕男， 61歲，交通事故受傷后 8天 DVI，在 SWI〔 a〕，在右枕葉可以看到會聚型出血〔箭頭〕。會聚點在側腦室的側壁處。 FLAIR〔 b〕和 DWI〔 c〕，在枕葉的灰白質交界區(qū)見高信號區(qū)域〔箭頭〕，表示 DAI。會聚型出血的面積不同于 DAI的面積，并且大于它。 〔 df〕 17歲，女孩，在交通事故受傷后 10天， DVI。軸位 SWI〔 d〕顯示右額葉中的會聚型出血〔箭頭〕。然而，在軸位 FLAIR成像〔 e〕或 DWI〔 f〕上，沒有看到可提示額葉對應區(qū)域的 DAI異常信號。 〔 gj〕 16歲，男孩， DVI，在交通事故受傷后 5天。軸位 SWI〔 g〕顯示左右額葉會聚型出血〔箭頭〕。軸位T2WI圖像〔 h〕在左右額葉中的相應區(qū)域中顯示高信號〔箭頭〕，表示水腫。在軸位 DWI〔 i〕和 ADC圖像〔 j〕的相應區(qū)域中均顯示高信號〔箭頭〕，這說明區(qū)域中的彌散系數(shù)增加，說明血管源性水腫。這個發(fā)現(xiàn)可能說明髓靜脈充血是這些出血的原因的一局部。 第十八頁，共三十六頁。 深 部 髓靜脈充血 ? 深部髓靜脈充血 /血栓形成可能是導致與白質病變相關的新生兒腦病的病理鏈的一局部。 ? 在具有深部髓質靜脈的充血和 /或血栓形成的新生兒的病變模式的 MR成像研究中，如果與深部髓靜脈分布相關的白質區(qū)域中的徑向線性病變和一系列相關的病理改變相聯(lián)系起來看。我們發(fā)現(xiàn)呈楔形或扇形分布的腦白質病變的腦室會聚可能代表深部髓靜脈的病理性改變，還隨時間的進展而進展。①在急性期，在第 1個月內，病變的形態(tài)學模式說明深部髓靜脈擴大，充血和 /或血栓形成。②之后，在亞急性期〔損傷后達 4個月〕，損傷周圍的白質經(jīng)歷壞死和囊性后遺癥。③在慢性期〔 10個月后〕， T2WI圖像上，損傷導致側腦室旁白質的體積減少和高信號改變，如典型的側腦室旁白質軟化。 第十九頁，共三十六頁。 深部髓靜脈充血 圖 6，深髓靜脈充血。 〔 ac〕患有細菌性腦室炎的 10日齡大女嬰?！?df〕患有先天性蛋白 C缺乏和靜脈竇血栓形成的 4日齡女嬰。在這兩種情況下，在軸位 T2WI〔 b， e〕和 T2 *WI〔 c， f〕圖像上可以看到徑向或扇形出血，代表與髓靜脈相關的出血。在T1WI圖像〔 a， d〕，患有凝血障礙的患者具有更嚴重的實質性出血。 〔 gi〕女性， 40歲，伴有髓靜脈擴張的直竇血栓形成。矢狀位 MR靜脈造影〔 g〕提示直竇和 Galen靜脈未顯影。軸位 T2 *WI圖像〔 h， i〕顯示髓靜脈的擴張。 第二十頁，共三十六頁。 多發(fā)性硬化〔 MS〕 ? 定義：多發(fā)性硬化〔 MS〕是影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)〔 CNS〕的自身免疫介導的炎癥性脫髓鞘疾病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，病癥和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。 ? 病理機制：特征性病理改變是中樞神經(jīng)系
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