大腦半球髓靜脈結(jié)構(gòu)及相關(guān)異常-影像學(xué)分析(編輯修改稿)
2025-10-03 23:58 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 管瘤為主要表現(xiàn)的先天性遺傳性疾病。又稱(chēng)腦三叉神經(jīng)血管瘤病、腦顏面部海綿狀血管瘤病。推測(cè)由頭部原始胚胎血管叢的發(fā)育障礙引起。 ? 特點(diǎn)：神經(jīng)系統(tǒng)疾病和皮膚病并存，包括面部血管瘤和同側(cè)腦膜血管瘤。同時(shí)也發(fā)現(xiàn)了具有廣泛的側(cè)枝引流的異常深部髓靜脈的發(fā)育異常，在與之相關(guān)區(qū)域中少有表層實(shí)質(zhì)靜脈或軟膜靜脈〔圖 4〕。 第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。 斯特奇 韋伯綜合征 圖 一名 18歲 SturgeWeber綜合征男性患者，右側(cè)大腦半面血管瘤。 〔 a〕 CT平掃，右側(cè)枕葉皮質(zhì)中可以看到小的鈣化〔箭頭〕。 〔 b〕 FLAIR，皮層和皮層下區(qū)域可見(jiàn)增厚的皮質(zhì)區(qū)和高信號(hào)影，以及脈絡(luò)叢肥大〔箭頭〕。 〔 c〕 T2*WI 見(jiàn)明顯增粗的髓靜脈，會(huì)聚到右側(cè)側(cè)腦室的前角和后角。 第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。 高能創(chuàng)傷導(dǎo)致的 DVI ? 相關(guān)定義：高能頭部創(chuàng)傷使顱腦產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)加速度和 /或角加速度，使腦組織內(nèi)部易發(fā)生剪力作用，導(dǎo)致神經(jīng)軸索和小血管損傷從而導(dǎo)致彌漫性軸索損傷〔 DAI〕。 DAI可以分為缺血性和出血性 DAI，后者即 DVI，其表示在創(chuàng)傷性腦損傷的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血，包括白質(zhì)中許多散在微小出血〔特別是近旁矢狀面區(qū)域〕。 ? 原因及機(jī)制：這種類(lèi)型損傷原因被認(rèn)為是由于加速引起的血管內(nèi)皮損傷，從而導(dǎo)致血液外滲。 DVI在顯微鏡下觀察可見(jiàn)包括動(dòng)脈周，靜脈周和 /或毛細(xì)血管周出血。 ? 成像特點(diǎn)：在 DVI的 SWI研究中，許多出現(xiàn)微出血的病例表現(xiàn)為會(huì)聚的分布模式；而且有些微出血的分布沒(méi)有遵循 DAI的典型位置，而是會(huì)聚在側(cè)腦室的前角。〔這說(shuō)明，微出血沿著幕上深髓靜脈分布；暗示幕上微量出血不僅是由于加速度引起的直接剪切力引起，而且可能是由于近端靜脈損傷導(dǎo)致的幕上深部髓靜脈的靜脈充血引起?！? 第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。 高能創(chuàng)傷導(dǎo)致的 DVI 圖 5，創(chuàng)傷性腦損傷 DVI 〔 ac〕男， 61歲，交通事故受傷后 8天 DVI，在 SWI〔 a〕，在右枕葉可以看到會(huì)聚型出血〔箭頭〕。會(huì)聚點(diǎn)在側(cè)腦室的側(cè)壁處。 FLAIR〔 b〕和 DWI〔 c〕，在枕葉的灰白質(zhì)交界區(qū)見(jiàn)高信號(hào)區(qū)域〔箭頭〕，表示 DAI。會(huì)聚型出血的面積不同于 DAI的面積，并且大于它。 〔 df〕 17歲，女孩，在交通事故受傷后 10天， DVI。軸位 SWI〔 d〕顯示右額葉中的會(huì)聚型出血〔箭頭〕。然而，在軸位 FLAIR成像〔 e〕或 DWI〔 f〕上，沒(méi)有看到可提示額葉對(duì)應(yīng)區(qū)域的 DAI異常信號(hào)。 〔 gj〕 16歲，男孩， DVI，在交通事故受傷后 5天。軸位 SWI〔 g〕顯示左右額葉會(huì)聚型出血〔箭頭〕。軸位T2WI圖像〔 h〕在左右額葉中的相應(yīng)區(qū)域中顯示高信號(hào)〔箭頭〕，表示水腫。在軸位 DWI〔 i〕和 ADC圖像〔 j〕的相應(yīng)區(qū)域中均顯示高信號(hào)〔箭頭〕，這說(shuō)明區(qū)域中的彌散系數(shù)增加，說(shuō)明血管源性水腫。這個(gè)發(fā)現(xiàn)可能說(shuō)明髓靜脈充血是這些出血的原因的一局部。 第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。 深 部 髓靜脈充血 ? 深部髓靜脈充血 /血栓形成可能是導(dǎo)致與白質(zhì)病變相關(guān)的新生兒腦病的病理鏈的一局部。 ? 在具有深部髓質(zhì)靜脈的充血和 /或血栓形成的新生兒的病變模式的 MR成像研究中，如果與深部髓靜脈分布相關(guān)的白質(zhì)區(qū)域中的徑向線(xiàn)性病變和一系列相關(guān)的病理改變相聯(lián)系起來(lái)看。我們發(fā)現(xiàn)呈楔形或扇形分布的腦白質(zhì)病變的腦室會(huì)聚可能代表深部髓靜脈的病理性改變，還隨時(shí)間的進(jìn)展而進(jìn)展。①在急性期，在第 1個(gè)月內(nèi)，病變的形態(tài)學(xué)模式說(shuō)明深部髓靜脈擴(kuò)大，充血和 /或血栓形成。②之后，在亞急性期〔損傷后達(dá) 4個(gè)月〕，損傷周?chē)陌踪|(zhì)經(jīng)歷壞死和囊性后遺癥。③在慢性期〔 10個(gè)月后〕， T2WI圖像上，損傷導(dǎo)致側(cè)腦室旁白質(zhì)的體積減少和高信號(hào)改變，如典型的側(cè)腦室旁白質(zhì)軟化。 第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。 深部髓靜脈充血 圖 6，深髓靜脈充血。 〔 ac〕患有細(xì)菌性腦室炎的 10日齡大女?huà)搿！?df〕患有先天性蛋白 C缺乏和靜脈竇血栓形成的 4日齡女?huà)?。在這兩種情況下，在軸位 T2WI〔 b， e〕和 T2 *WI〔 c， f〕圖像上可以看到徑向或扇形出血，代表與髓靜脈相關(guān)的出血。在T1WI圖像〔 a， d〕，患有凝血障礙的患者具有更嚴(yán)重的實(shí)質(zhì)性出血。 〔 gi〕女性， 40歲，伴有髓靜脈擴(kuò)張的直竇血栓形成。矢狀位 MR靜脈造影〔 g〕提示直竇和 Galen靜脈未顯影。軸位 T2 *WI圖像〔 h， i〕顯示髓靜脈的擴(kuò)張。 第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。 多發(fā)性硬化〔 MS〕 ? 定義：多發(fā)性硬化〔 MS〕是影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)〔 CNS〕的自身免疫介導(dǎo)的炎癥性脫髓鞘疾病。本病最常累及的部位為腦室周?chē)踪|(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦，主要臨床特點(diǎn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復(fù)發(fā)，病癥和體征的空間多發(fā)性和病程的時(shí)間多發(fā)性。 ? 病理機(jī)制：特征性病理改變是中樞神經(jīng)系
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