【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 及生理意義糖有氧氧化的定義：葡萄糖在有氧條件下徹底氧化生成水和二氧化碳的過(guò)程?；痉磻?yīng)過(guò)程：分為三個(gè)反應(yīng)階段178。 第一階段：糖酵解途徑生成丙酮酸，同前述糖酵解過(guò)程178。 第二階段：丙酮酸進(jìn)入線(xiàn)粒體后，氧化脫羧生成乙酰CoA252。 總反應(yīng)式為：丙酮酸 + NAD＋ + 輔酶A → 乙酰CoA + NADH+H＋ + CO2252。 反應(yīng)不可逆，由丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化252。 參與反應(yīng)的輔酶有：硫胺素焦磷酸酯（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD＋、CoA178。 第三階段：三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化，生成大量的ATP和水記憶要點(diǎn)：反應(yīng)有“一、二、三、四”。⑴　一次底物水平磷酸化反應(yīng)252。 琥珀酰CoA　 → 　琥珀酸 + GTP⑵　二次脫羧基反應(yīng)（同時(shí)伴隨有脫氫反應(yīng)）252。 異檸檬酸　 → α酮戊二酸　+　CO2　+　NADH+H＋252。 α酮戊二酸　 → 　琥珀酰CoA　+　CO2　+　NADH+H＋⑶　三次關(guān)鍵酶的催化252。 檸檬酸合成酶 催化 草酰乙酸 + 乙酰CoA　 → 　檸檬酸252。 異檸檬酸脫氫酶 催化 異檸檬酸 → α酮戊二酸 + CO2 + NADH+H＋252。 α酮戊二酸脫氫酶 催化 α酮戊二酸 → 琥珀酰CoA + CO2 + NADH+H＋⑷　四次脫氫反應(yīng)252。 異檸檬酸　 → α酮戊二酸　+　CO2　+　NADH+H＋252。 α酮戊二酸　 → 　琥珀酰CoA　+　CO2　+　NADH+H＋252。 琥珀酸　 → 　延胡索酸　+　FADH2252。 蘋(píng)果酸　 → 　草酰乙酸　+　 NADH+H＋糖有氧氧化的調(diào)節(jié)見(jiàn)表42。表42　糖有氧氧化的調(diào)節(jié)激活劑抑制劑附 注丙酮酸脫氫酶復(fù)合體AMPATP乙酰CoA、NADH+H＋變構(gòu)調(diào)節(jié) + 共價(jià)修飾檸檬酸合成酶非關(guān)鍵酶異檸檬酸脫氫酶ADPATP、NADH主要調(diào)節(jié)點(diǎn)、反饋抑制α酮戊二酸脫氫酶Ca2+ATP、NADP、琥珀酰CoA反饋抑制巴斯德效應(yīng)：糖的有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。三羧酸循環(huán)的意義178。 氧化供能。178。 三大營(yíng)養(yǎng)素徹底氧化分解的最終代謝通路。178。 是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)互變的樞紐。178。 可為其他合成代謝提供小分子的前體CoA。有氧氧化生成的ATP表43　糖有氧氧化生成ATP的詳細(xì)部位說(shuō)明反　　應(yīng)輔 酶ATP第一階段葡萄糖 → 6P葡萄糖16P果糖 → 1,6雙磷酸果糖12個(gè)拷貝分子3磷酸甘油醛 → 1,3二磷酸甘油酸NAD＋2 or 3 *21,3二磷酸甘油酸 → 3磷酸甘油酸底物水平12磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸底物水平12第二階段丙酮酸 → 乙酰CoANAD＋32第三階段異檸檬酸 → α酮戊二酸NAD＋32α酮戊二酸 → 琥珀酰CoANAD＋32琥珀酰CoA → 琥珀酸底物水平12琥珀酸 → 延胡索酸FAD22延胡索酸 → 蘋(píng)果酸NAD＋32凈生成 36 or 38*糖酵解過(guò)程中產(chǎn)生的NADH+H＋，如果經(jīng)蘋(píng)果酸穿梭機(jī)制，可以產(chǎn)生3個(gè)ATP，若經(jīng)磷酸甘油穿梭機(jī)制，則產(chǎn)生2個(gè)ATP分子。四、 磷酸戊糖途徑反應(yīng)過(guò)程及生理意義磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程：在胞漿中進(jìn)行，分為兩個(gè)階段178。 第一階段是氧化反應(yīng)，生成磷酸戊糖、NADPH+H＋及CO2178。 第二階段是基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)，生成3P甘油醛和6P果糖178。 總反應(yīng)式：36P葡萄糖 + 6NADP＋→26P果糖 + 3P甘油醛 + 6NADPH+H＋ + 3CO2磷酸戊糖途徑的生理意義178。 為核酸的生物合成提供核糖。178。 提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)。⑴ NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體。⑵ NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)。⑶ NADPH還用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。五、 糖原合成及分解的基本反應(yīng)過(guò)程、部位、關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)及生理意義。糖原合成與糖原分解見(jiàn)表44。表44　糖原合成與糖原分解的比較糖原合成糖原分解部　位肝臟、肌肉肝臟、肌肉關(guān)鍵酶有活性的糖原合酶a(去磷酸化形式)磷酸化酶a（磷酸化形式）無(wú)活性的糖原合酶b（磷酸化形式）磷酸化酶b（去磷酸化形式）作用部位α1,4糖苷鍵、α1,6糖苷鍵能量消耗增加一個(gè)糖分子，消耗2個(gè)ATP不需要生理作用能量的儲(chǔ)備維持血糖（肝）酵解供能（肌肉）六、 糖異生概念、反應(yīng)過(guò)程、關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)及生理意義糖異生概念：從非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸）轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。178。 進(jìn)行糖異生的主要器官是肝臟，腎臟具有肝臟1/10的異生糖能力糖異生的過(guò)程：記憶要點(diǎn)：反應(yīng)有“一、二、三” 。⑴　一次反應(yīng)一次ATP的消耗：丙酮酸 + CO2 +　ATP → 草酰乙酸　　 一次GTP的消耗：草酰乙酸+　GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑵　二種轉(zhuǎn)運(yùn)草酰乙酸的途徑252。 蘋(píng)果酸穿梭機(jī)制：丙酮酸或生成丙氨酸的生糖氨基酸為原料異生糖時(shí)。252。 谷草轉(zhuǎn)氨酶生成天冬氨酸機(jī)制：以乳酸為原料異生為糖時(shí)。⑶　三次能障的繞行252。 丙酮酸 → 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸252。 1,6二磷酸果糖　→ 6P果糖（果糖二磷酸酶1催化）252。 6P葡萄糖　→ 葡萄糖（葡萄糖6磷酸酶催化）糖異生的調(diào)節(jié)178。 糖異生途徑與糖酵解途徑是方向相反的兩條代謝途徑。178。 通過(guò)3個(gè)底物循環(huán)進(jìn)行有效調(diào)節(jié)。糖異生的生理意義178。 維持血糖濃度恒定。178。 補(bǔ)充肝糖原。178。 調(diào)節(jié)酸堿平衡。乳酸循環(huán)(Cori循環(huán))178。 概念：肌收縮（尤其氧供應(yīng)不足時(shí)）通過(guò)糖酵解生成乳酸。乳酸通過(guò)細(xì)胞膜彌散進(jìn)入血液后入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖釋入血液后又被肌攝取。如此形成的循環(huán)。178。 形成原因：肝內(nèi)糖異生活躍，且有葡萄糖－6－磷酸酶水解6－磷酸葡萄糖釋放葡萄糖； 肌肉糖異生活性低，且無(wú)葡萄糖－6－磷酸酶。178。 生理意義：避免損失乳酸。防止乳酸堆積引起酸中毒。糖的三條分解代謝途徑的比較見(jiàn)表45。表45　三種糖分解代謝的比較糖酵解有氧氧化磷酸戊糖途徑反應(yīng)條件缺氧有氧－部位胞液胞液、線(xiàn)粒體胞液關(guān)鍵酶已糖激酶、6P果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶、α酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體6P葡萄糖脫氫酶產(chǎn)物乳酸CO2和水磷酸核糖、NADPH能量生成凈生成2個(gè)ATP凈生成36或38個(gè)ATP沒(méi)有ATP生成生理意義①迅速提供能量②成熟紅細(xì)胞的供能③某些代謝活躍的組織供能①氧化供能②三大營(yíng)養(yǎng)素徹底氧化分解的最終代謝通路③三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)互變的樞紐①為核酸合成提供核糖②提供合成代謝反應(yīng)的還原當(dāng)量七、 血糖正常值、血糖來(lái)源與去路。激素對(duì)血糖濃度的調(diào)節(jié)178。 血液正常值： ～。178。 血糖來(lái)源有三：⑴食物消化吸收?、聘翁窃纸狻、翘钱惿?78。 血糖去路有四：⑴無(wú)氧酵解?、朴醒跹趸、橇姿嵛焯峭緩健、绒D(zhuǎn)化為脂肪、氨基酸第五章八、 什么是脂類(lèi)，包括哪些物質(zhì)脂類(lèi)：脂肪及類(lèi)脂的總稱(chēng)178。 脂肪：甘油三酯或稱(chēng)三脂肪酸甘油酯。178。 類(lèi)脂：固醇及其酯、磷脂及糖脂，細(xì)胞的膜結(jié)構(gòu)重要組分。脂肪酸的來(lái)源有二178。 來(lái)源一是自身合成如飽和脂肪酸及單不飽和脂肪酸。178。 來(lái)源二由代謝物供給如必需脂肪酸，某些多不飽和脂肪酸。九、 甘油三酯合成的兩種途徑和甘油的分解代謝甘油三酯合成的兩種途徑178。 原料：所需的甘油及脂肪酸主要由葡萄糖代謝提供，亦可通過(guò)食物供給。178。 甘油一酯途徑：小腸粘膜細(xì)胞，初始底物為2甘油一酯，1,2甘油二酯為中間產(chǎn)物。178。 甘油二酯途徑：肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞，初始底物為3P甘油，磷脂酸和1,2甘油二酯為中間產(chǎn)物。甘油的分解代謝1． 甘油　+　ATP →　3P甘油　 （胞液中）2． 3P甘油 →　磷酸二羥丙酮（3P甘油醛）+　NADH+H＋ （胞液中）3． 3P甘油醛 →　1,3二磷酸甘油酸　+　NADH+H＋ （胞液中）4． 1,3二磷酸甘油酸 →　3磷酸甘油酸　+　ATP （胞液中）5． 磷酸烯醇式丙酮酸 →　丙酮酸　+　ATP （胞液中）6． 丙酮酸 →　15　ATP （線(xiàn)粒體）由上可知，一分子甘油徹底氧化分解產(chǎn)生的ATP分子數(shù)為20個(gè)或22個(gè)（在胞液中的兩次脫下的NADH+H＋經(jīng)不同的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑運(yùn)輸入線(xiàn)粒體中分別產(chǎn)生2個(gè)或3個(gè)ATP分子）十、 脂肪動(dòng)員的概念及特點(diǎn)脂肪動(dòng)員：儲(chǔ)存在脂肪細(xì)胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸及甘油并釋放入血供其它組織氧化利用的過(guò)程。關(guān)鍵酶：激素敏感性甘油三酯脂肪酶HSL，也是脂肪分解的限速酶178。 激活：脂解激素如腎上腺素、胰高血糖素、ACTH、TSH178。 抑制：胰島素、前列腺素E煙酸十一、 脂肪酸β氧化過(guò)程的特點(diǎn)脂肪酸β氧化的過(guò)程：三個(gè)步驟178。 第一步：脂酸的活化，生成脂酰CoA，胞液中進(jìn)行，脂酰CoA合成酶催化脂肪酸+ ATP + 輔酶A　→　脂酰CoA + PPi178。 第二步：脂酰CoA進(jìn)入線(xiàn)粒體　　依賴(lài)肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I（外膜上）、肉堿肉堿脂酰轉(zhuǎn)位酶（內(nèi)膜上）、肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶II（內(nèi)膜上）三種酶作用轉(zhuǎn)運(yùn)。肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶I是限速酶。178。 第三步：脂酸的β氧化　每一次β氧化需要四個(gè)反應(yīng)依次連續(xù)進(jìn)行1． 脫　氫：生成FADH22． 加　水：3． 再脫氫：生成NADH+H＋4． 硫　解：生成一分子乙酰CoA和脂酰(n2)CoA，（n為碳原子個(gè)數(shù)）脂酸氧化的能量生成：以16碳的軟脂酸為例178。 產(chǎn)生的總能量是131ATP，脂酸活化時(shí)相當(dāng)于消耗兩個(gè)ATP，凈產(chǎn)生129個(gè)ATP分子178。 含有2n個(gè)碳原子的脂肪酸徹底氧化分解時(shí)可產(chǎn)生n個(gè)乙酰CoA分子、n1個(gè)FADH2分子、n1個(gè)NADH+H+分子故總產(chǎn)生12n + 2（n1） + 3（n1）＝17n5個(gè)ATP，凈產(chǎn)生17n7個(gè)ATP178。 例14碳軟脂酸分解，最終凈產(chǎn)生114個(gè)ATP十二、 酮體生成過(guò)程的特點(diǎn)酮體：乙酰乙酸、β羥丁酸及丙酮178。 β羥丁酸 + NAD+ ←→ 乙酰乙酸 + NADH+H＋酮體代謝的特點(diǎn)：肝內(nèi)生酮肝外用。178。 肝內(nèi)生酮：肝細(xì)胞內(nèi)有生成酮體的酶，HMG CoA合成酶是合成的限速酶。注：腎臟也可以少量生成酮體。178。 肝外用酮：1. 琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶（心、腎、腦、骨骼?。?. 乙酰乙酰CoA硫解酶（心、腎、腦、骨骼?。?. 乙酰乙酰硫激酶（心、腎、腦）酮體生成的意義178。 為肝外組織（腦、肌組織）提供能源。178。 腦組織在糖供應(yīng)不足時(shí)，利用酮體供能。178。 正常情況下， mmol/L。酮體生成的調(diào)節(jié)178。 酮體生成增加：饑餓時(shí)，胰高血糖素增多，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)。178。 酮體生成減少：飽食后，胰島素分泌增多，脂肪動(dòng)員減弱。178。 丙二酯CoA抑制脂酰CoA進(jìn)入線(xiàn)粒體，減少酮體生成。十三、 脂酸的合成代謝合成部位：肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪組織的胞液中。合成原料：由糖代謝而來(lái)的乙酰CoA。合成的過(guò)程：兩大步驟178。 第一步：丙二酰CoA的合成，乙酰CoA羧化酶催化，生物素為輔基，Mn2+為激活劑乙酰CoA　+　ATP　+　HCO3　→　丙二酰CoA178。 第二步：脂酸合成，由7種酶蛋白的多酶體系（原核）或多功能酶（真核）催化乙酰CoA + 7丙二酰CoA + 14NADPH+H＋　→　軟脂酸（n＝16）脂酸碳鏈的延長(zhǎng)178。 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長(zhǎng)酶體系：主要方式，以丙二酰CoA為二碳供體。178。 線(xiàn)粒體酶體系：生成硬脂酸為主，乙酰CoA為二碳供體。脂酸分解與脂酸合成的比較脂酸分解與脂酸合成的比較見(jiàn)表51。表51　脂酸分解與脂酸合成的比較脂酸的分解（β氧化）脂酸的合成合成部位腦組織外的所有組織，先胞液，后線(xiàn)粒體肝、腎、腦、肺、乳腺及脂肪組織的胞液中主要代謝原料脂肪酸乙酰CoA主要代謝過(guò)程第一步：脂肪酸的跨膜運(yùn)輸?shù)诙剑褐舅岬摩卵趸谝徊剑罕oA的合成第二步：脂酸合成關(guān)鍵酶肉堿脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶I乙酰CoA羧化酶所需的還原當(dāng)量FAD、NAD＋NADPH重要的中間產(chǎn)物乙酰CoA丙二酸單酰CoA（第六版教材中稱(chēng)丙二酰CoA）CO2作為參加者是不是?；d體CoAACP十四、 幾種多不飽和脂酸及重要衍生物178。 不飽和脂酸包括油酸、軟油酸、亞油酸、α亞麻酸和花生四烯酸。178。 油酸、軟油酸機(jī)體可以自身合成；后三種必需從食物中供給，稱(chēng)為必需脂肪酸。178。 亞油酸可以轉(zhuǎn)變?yōu)榛ㄉ南┧峒捌溲苌铮ㄇ傲邢偎?、血栓口惡烷及白三烯）。十五?磷脂概念、各類(lèi)磷脂的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及磷脂酶的作用特點(diǎn)磷脂：含磷酸的脂類(lèi)。178。 甘油磷脂：由甘油構(gòu)成的磷脂，常見(jiàn)甘油磷脂的比較見(jiàn)表52。178。 鞘磷脂：由鞘氨醇構(gòu)成的磷脂表52　常見(jiàn)甘油磷脂的比較取代基甘油磷脂名稱(chēng)合成方式取代基提供中間產(chǎn)物H磷脂酸3磷酸甘油膽堿磷脂酰膽堿　（卵磷脂）甘油二酯合成途徑CDP膽堿1,2甘油二酯乙醇胺磷脂酰乙醇胺（腦磷脂）甘油二酯合成途徑CDP乙醇胺1,2甘油二酯甘油磷脂酰甘油絲氨酸磷脂酰絲胺酸CDP甘油二酯途徑絲氨酸CDP甘油二酯磷脂酰甘油二磷脂酰甘油（心磷脂）CDP甘油二酯途徑磷脂酰甘油CDP甘油二酯肌醇磷脂酰肌醇CDP甘