嗜鉻細胞瘤專題(編輯修改稿)
2024-08-31 14:49 本頁面
【文章內容簡介】 出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動、劇烈運動、咳嗽及大小便等活動引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時間個體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關。 有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據報道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之處在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴重心臟意外等有關。出現(xiàn)這種情況預后常較惡劣。 1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點是由于兒茶酚胺對心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內膜肥厚及炎癥細胞浸潤等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴重心律失常。 代謝紊亂 兒茶酚胺刺激胰島α受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質激素的分泌增加，導致基礎代謝增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。 消化系統(tǒng) 嗜鉻細胞瘤可產生大量兒茶酚胺，兒茶酚胺使腸蠕動及腸張力減弱，故可引起便秘，甚至腸擴張，不會引起腹瀉，兒茶酚胺可使腸腔壁內血管發(fā)生增殖性和閉塞性動脈內膜炎，可造成腸腸壞死、出血、穿孔。本病患者膽石癥發(fā)生率高，與兒茶酚胺使膽囊收縮減弱、Oddi括約肌張力增強，引起膽汁潴留有關。 其他表現(xiàn) 兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸蠕動減弱，故可引起便秘，有時甚為頑固。胃腸小動脈的嚴重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長對鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應的表現(xiàn)。 并發(fā)癥 兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。 腦卒中、暫時性腦缺血發(fā)作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。 如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石癥等。 治療措施 手術 嗜鉻細胞瘤切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動；腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。 嗜鉻細胞瘤患者，由于這高的兒茶酚胺的分泌，使血管長期處于收縮狀態(tài)，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐明（phenoybenzamine），劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現(xiàn)心動過速和心律紊亂。 麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：①對心泵效能應無明顯的抑制作用；②不增加交感興奮性；③術中有利控制血壓；④腫瘤切除后，有利于恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數(shù)診斷腹部探查切口更為穩(wěn)妥。 目前開展的術前預置漂浮導管（SwanGanz心導管），監(jiān)測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監(jiān)視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。 α甲基酪胺酸（αmethyltyrosine）有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯芐胺應用，但長期使用易出現(xiàn)耐藥。 嗜鉻細胞瘤的治療 外科腫瘤切除是首選治療。通常可能需等病人恢復到最適健康狀態(tài)再進行手術，可結合應用α和β阻滯劑(苯氧芐胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。術前和術中的高血壓危象可滴注樟磺咪芬或硝普鈉。當用腎上腺能阻滯劑，應首先采用α阻滯劑。當可疑或證明有雙側腫瘤(如多內分泌腫瘤病人一樣，見第10節(jié))，術前，術中應給予足夠量氫化可的松(100mg靜脈每日2次給予)，避免糖皮質激素不足。 甲基酪氨酸可以單獨或與α阻滯劑(苯氧芐胺)結合應用；甲基酪氨酸最理想的有效劑量是1~4g/d,分次口服，術前至少服用5~7天。柳胺芐心定(有阻滯α和β腎上腺能特性)，開始劑量200mg/d分次口服。罕見有柳胺芐心定可加重嗜鉻
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