【文章內(nèi)容簡介】 下。（1）立即停止輸血，更換輸注器械，以生理鹽水保持靜脈通路通暢。（2）保持呼吸道通暢，并給予高濃度面罩吸氧。（3）循環(huán)支持：輸注生理鹽水20～30 mg/kg，保持血容量和收縮壓；如果需要可用強心劑及升壓藥支持血循環(huán)，如腎上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。（4）預防腎功能衰竭，在保持血容量及血壓穩(wěn)定前提下用利尿劑，如速尿1～2 mg/kg。（5）監(jiān)測凝血狀態(tài)，預防及糾正DIC。（6）核查血液標簽及送檢樣本：將輸血器械及剩余血液、新鮮的尿樣及從另一只手臂采集的血樣（一份抗凝，一份不抗凝）送血庫和檢驗部門。核查交叉配血及血型，監(jiān)測腎功能及血常規(guī)變化，直接抗人球蛋白試驗檢測抗體，并進行血氣分析、尿潛血、血紅蛋白尿及膽紅素水平檢查。（7）出現(xiàn)過敏反應癥狀，如支氣管痙攣和哮喘等，靜注糖皮質(zhì)類固醇藥物。：一般在輸注開始后迅速出現(xiàn)癥狀，也可延遲至數(shù)小時后發(fā)生。表現(xiàn)為突起高熱寒戰(zhàn)和低血壓。處理方法如下。（1）發(fā)現(xiàn)癥狀立刻停止輸注，將輸血器械及剩余血液作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗，所輸血液行涂片染色檢查。（2）應用廣譜抗生素。（3）如發(fā)生休克，積極進行抗休克治療。：輸血速度過快可導致液體超負荷，引發(fā)急性心衰和肺水腫。尤其易發(fā)生于嚴重慢性貧血患者及以往有心血管疾病者。對此類患者應減慢輸血速度。：輸血相關(guān)的過敏性休克相對比較罕見。典型情況發(fā)生在血漿置換時使用大量新鮮冰凍血漿。另外任何血制品均可使IgA缺陷受血者發(fā)生過敏反應。常在輸血開始后數(shù)分鐘后產(chǎn)生。典型表現(xiàn)為心功能衰竭，心率加快、低血壓、休克、呼吸困難、呼吸窘迫，患者常焦躁不安。處理方法如下。（1）立即停止輸注。（2）應用抗組胺藥物（ mg/kg或與之相當?shù)钠渌幬铮＃?）%腎上腺素。（4）對于IgA抗體陽性患者，應輸注IgA陰性的血液制品。：通常由于供者血漿中含有針對受血者白細胞的抗體。一般在輸血開始后1～4小時發(fā)病，表現(xiàn)為快速的呼吸衰竭，肺部X線檢查見彌漫性陰影。治療上無特定方法，主要進行呼吸支持治療。二、遲發(fā)性輸血反應 遲發(fā)性輸血反應是指發(fā)生于輸注血液制品后數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月的輸血相關(guān)不良反應?？煞譃檩斞獋鞑バ约膊『推渌t發(fā)性輸血反應兩種類型。 （一）輸血傳播性疾病。獻血者的血液中可能含有傳染性病原體，輸注血液或血液制品均有傳播疾病的風險。通常輸血傳播疾病是指經(jīng)輸血傳播的肝炎、AIDS、梅毒、瘧疾等疾病。輸血傳播疾病的風險取決于采血地區(qū)感染的發(fā)病率。（1）獲得性人類免疫缺陷病毒感染所致的獲得性免疫缺陷綜合征（Acquired Immunodeficiency Syndrome，AIDS）。（2）乙型肝炎（長期輸血的患者應注射乙肝疫苗）。（3）丙型肝炎。（4）梅毒。（5）巨細胞病毒（CMV）感染（高危人群應輸注CMV陰性或去白細胞的血液成分）。（6）瘧疾。（7）其他少見的輸血傳播疾?。喊ㄈ祟惗绦〔《綛19感染、EB病毒感染、錐蟲病、布魯菌病、弓形體病、傳染性單核細胞增多癥、萊姆病和克雅氏病等。（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）。（2）乙型肝炎表面抗原（HBsAg）。（3）丙型肝炎病毒抗體（抗HCV）。（4）梅毒螺旋體。（5）艾滋病病毒抗體（抗HIV1＋2）。雖然經(jīng)過嚴格的血液檢驗，但依然存在輸血傳播性疾病，其原因有以下幾個方面：（1）“窗口期”。（2）檢測手段還不夠先進。（3）檢測方法本身的誤差可造成漏檢。（4）由于某些獻血員自身的免疫力差，即便是感染了某些病原體，機體在短期內(nèi)不會產(chǎn)生抗體，或產(chǎn)生抗體所需時間長，因而造成輸血感染。為了保證受血者的身體健康和生命安全，加強血液全面質(zhì)量管理，保障輸血安全，采取預防措施如下。（1）開展無償獻血。（2）嚴格篩查：獻血前對獻血者進行咨詢，全面健康檢查，拒絕高危人群獻血。嚴格按操作規(guī)程做好血液初、復檢，對可疑標本進行第三次、第四次檢測，直到結(jié)果準確無誤。同時檢測儀器要先進、精密度高，保證檢測質(zhì)量。（3）開展成分輸血：要嚴格掌握輸血適應證，科學合理用血。（4）積極開展自身輸血。（5）提倡應用傳播疾病風險小的血液制品和生物制劑：現(xiàn)有的生物制劑如白蛋白，采用低溫乙醇法制備，進行了病毒滅活，減少了經(jīng)輸血傳播的疾病。某些基因重組或單克隆抗體純化的生物制品，如重組的FⅧ、FⅨ等，沒有病毒傳播的風險。（6）加強采供血質(zhì)量管理。（二）其他遲發(fā)性輸血反應。主要包括遲發(fā)性溶血反應，輸血后紫癜，輸血相關(guān)的移植物抗宿主?。═AGVHD），多次輸血后鐵超負荷等。: 一般為血管外溶血。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、貧血、偶有血紅蛋白尿。一般不需要特殊處理。如有休克、DIC、腎功能衰竭發(fā)生時，則按照相應的情況進行處理。2 .輸血后紫癜：多見于女性患者，在輸注紅細胞或血小板后5～10天發(fā)生急性血小板減少，PLT100109/L。一般血小板高于50109/L時可不特殊處理。如低于20109/L或有明顯出血表現(xiàn)可按照原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）處理。必要時應選用與患者抗原相合的血小板輸注。（TAGVHD）：TAGVHD是一種致死性的輸血并發(fā)癥。參見第五章“造血干細胞移植”。：反復輸注紅細胞后，過多鐵在機體累積，出現(xiàn)血色素沉著癥，甚至導致臟器功能衰竭，尤其是心、肝功能衰竭。采用鐵結(jié)合因子，如去鐵胺，20～60 mgkg－１d－１，進行皮下注射或靜脈滴注，將血清鐵蛋白保持在2000μg/L水平，可以有效的減少鐵在體內(nèi)聚積，逆轉(zhuǎn)心臟及肝臟疾病。第五章 血液制品在不同疾病中應用的原則及方法一、血液?。ㄒ唬┤辫F性貧血（iron deficiency anemia，IDA）?！局委熢瓌t】，應在尋找并去除基礎(chǔ)疾病的前提下，給予充分鐵劑補充治療。＜60g/L及紅細胞比容相應降低、或有合并癥時可考慮輸血治療。，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值。【血液制品應用指征】＜60 g/L。，如嚴重的心肺疾病導致機體代償能力不足，加重了組織缺氧臨床癥狀，應將Hb提高至80～100g/L。、合并嚴重外傷、妊娠分娩等急癥情況時,Hb在60～80 g/L也應考慮進行輸血治療。一般應將Hb提高至80～100g/L。（年齡＞65歲），Hb60～80g/L亦可考慮進行輸血治療，一般應將Hb提高至80～100g/L?！狙褐破返膽谩浚ɑ蚣t細胞懸液）?！?U。，應在改善組織氧供的前提下盡可能減少輸注的劑量，以避免液體過負荷導致心臟負擔的加重。如確需進行輸血治療，應盡可能延長輸注的時間?！警熜гu估】一般輸注2 U濃縮紅細胞，可以使得Hb濃度提高10～20 g/L。輸血后應進行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細胞比容、組織缺氧臨床癥狀及體征有無改善。有效的輸注應使血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上提高20 g/L及紅細胞比容相應升高，并能保持穩(wěn)定?！咀⒁馐马棥咳巛斪o效，應去除無效原因后繼續(xù)輸血。（二）溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）【治療原則】因輸血可能加劇患者紅細胞的破壞，臨診醫(yī)師應注意嚴格掌握應用指征。在輸血的同時治療引起AIHA的原發(fā)病?！狙褐破窇弥刚鳌浚?0g/L或Hct＜，并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者。＞40g/L，但因急性起病并進展較快，伴有心絞痛或心功能不全者。，反應遲鈍，精神錯亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者。（年齡＞65歲）或合并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或嚴重感染時，可根據(jù)具體病情考慮酌情輸血，將Ｈｂ濃度提高至80 g/L，或在原基礎(chǔ)上提高20 g/L。、妊娠分娩、外傷或有出血傾向時，如沒有心肺疾病等禁忌癥情況下，應在短時間內(nèi)輸血治療，將Ｈｂ迅速提高到80～100 g/L，以滿足應激情況下的需求?！狙褐破返膽谩?。在沒有洗滌紅細胞供應時，也可給患者輸入濃縮紅細胞或懸浮紅細胞。原則不用全血細胞輸入，減少全血導致溶血加重的危險。，則應選擇與同種抗體相容的血液輸注。，應選擇多份ABO血型相同的血液作配合性試驗，輸注患者血清與供者紅細胞反應最弱的血液。，可立即輸注O型洗滌紅細胞。，一般每次輸注1～2U。具體輸血量和輸血頻率應由臨診醫(yī)師根據(jù)病情具體掌握。kg－１d－１?！警熜гu估】輸血后應進行評估，包括血紅蛋白濃度、紅細胞比容，還應注意網(wǎng)織紅細胞百分比、組織缺氧臨床癥狀及體征，有效的輸血血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上應提高20 g/L及紅細胞比容相應升高、組織缺氧臨床癥狀及體征有改善。【注意事項】、且需反復輸血時，應考慮是否存在同種抗體引起的持續(xù)性溶血，應了解患者的紅細胞血型。，在輸血前或開始時給于地塞米松5 mg或氫化可的松200mg。，比較適合少量多次輸血。首次劑量以1～2 U為宜，輸血速度要慢。必要時可一日輸注2次。（37℃水浴不超過30 min）。Evans綜合征【治療原則】Evens綜合征的治療主要是積極查找并祛除原因，治療原發(fā)病。在患者出現(xiàn)溶血危象威脅生命或血小板減少引起器官出血風險時才應考慮血液制品輸入?！狙褐破窇弥刚鳌?。：參見本章“原發(fā)性免疫性血小板減少癥”。但在臨床上出血原因除外血小板數(shù)量減少，還與血小板功能、血中抗凝物質(zhì)等諸多因素相關(guān)。血小板數(shù)量不是血小板輸注的絕對指征，臨診醫(yī)師應綜合考慮患者情況?！狙褐破返膽谩俊?，應輸入單采血小板，一般應在采集后6小時輸入為宜，可保持80%～90%血小板活力，利于臨床出血情況得到有效控制?！警熜гu估】：同AIHA。，密切觀察臨床出血情況是否有改善；出血情況與血小板數(shù)量是否相符合。一般情況輸注1U（2～31011）的血小板能平均提高PLT20109/L以上?！咀⒁馐马棥俊?，應控制血小板的輸注量。珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）輸血是主要的治療方法，可避免骨髓過度增生和骨髓腔擴展，抑制紅細胞的生成，改善患者的生活質(zhì)量?！局委熢瓌t】、中間型珠蛋白生成障礙性貧血無癥狀時不輸血。，應盡早有規(guī)律的進行高輸血療法。重型病例需定時定量輸濃縮紅細胞，使血紅蛋白維持在100g/L以上，以維持基本生理功能，減少嚴重感染和延緩脾臟腫大?！狙褐破窇弥刚鳌?(血紅蛋白在50g/L以下)。【血液制品的應用】首選輸注去除白細胞的紅細胞，可以延遲非溶血性發(fā)熱性輸血反應的發(fā)生或減輕嚴重程度。也可從初始階段既輸注紅細胞表型相配的紅細胞，以減少同種免疫抗體引起即刻或延遲性溶血性輸血反應。輸注方案如下。1.“中量”輸血方案：此方案為間歇輸紅細胞，使Hb維持在60～70 g/L的“安全”水平，國內(nèi)多采用這種輸血方案。2.“高量”輸血方案：此方案通過輸紅細胞使Hb維持在100 g/L左右，開始宜短期內(nèi)反復輸注，待Hb達到上述水平后適當延長輸血的間歇期。見“兒科疾病地中海貧血”?！警熜гu估】近期療效為貧血癥狀的改善，遠期療效目前無可靠資料?！咀⒁馐马棥浚颊邔a(chǎn)生針對紅細胞的抗體，導致輸血不良反應并降低輸血療效。注意血型Kell、RhD和E。，盡量選擇多種亞型相合的血液制品。，最終導致鐵的蓄積，可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病。對此可用螯合劑去鐵治療。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（glucose6phosphate dehydrogenase，G6PD）葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）無特殊治療，可輸注血液制品減輕貧血癥狀?！局委熢瓌t】G6PD缺乏是一種自限性疾病，僅在溶血嚴重引起貧血時考慮輸血?！狙褐破窇弥刚鳌俊b＜40g/L或住院后仍有顯著血紅蛋白尿者可考慮。，有嚴重合并癥?！狙褐破返膽谩浚ɑ驊腋〖t細胞）； U紅細胞即可。少數(shù)患者一次輸血后，由于溶血尚未終止（需進行臨床及實驗室評估），癥狀未緩解，可考慮第二次輸血?！警熜гu估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马棥?。，如感染、藥物（退熱藥、磺胺藥、砜類藥）等。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥為良性慢性疾病，呈發(fā)作性，貧血嚴重程度不等?！局委熢瓌t】溶血發(fā)作、且血紅蛋白濃度及紅細胞比容明顯降低或有其他合并癥時可考慮輸血治療。其目的在于改善患者組織缺氧臨床癥狀，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇弥刚鳌?0g/L伴有較為嚴重的貧血癥狀，如頭暈、心慌、心痛等。、分娩、感染、外傷及手術(shù)等應激情況時，如沒有輸血的禁忌癥，臨診醫(yī)師根據(jù)臨床病情可適當放寬輸血的指標，將Hb濃度維持在80～100g/L。，或合并有心肺疾病（例如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或嚴重感染時，Hb濃度小于80g/L時，可根據(jù)具體病情酌情輸注。【血液制品的應用】，其次為洗滌紅細胞?！? U，每次輸血間隔時間應依據(jù)基礎(chǔ)血紅蛋白數(shù)和患者臨床貧血癥狀進行?！警熜гu估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马棥?。必要時應調(diào)整治療藥物。，不宜使用全血細胞，輸入全血(補體輸入)也可導致輸血無效。（三）慢性病貧血（anemia of chronie disorders，ACD）。ACD的治療主要考慮糾正基礎(chǔ)疾病?！局委熢瓌t】ACD病因比較復雜，患者常有較好的耐受性，所以血液制品應用指征不以血紅蛋白高低為主要判斷指標，而需綜合考慮患者病因、臨床癥狀和當前治療情況。【血液制品應用指征】＞100g/L不必輸血。～100g/L之間時，一般不需要積極輸血治療。＜80g/L并有較為嚴重的貧血癥狀，如乏力、心慌、氣短、暈厥等等，可考慮輸血治療。，或合并有心肺疾?。ü谛牟　⑿墓δ芩ソ?、慢性阻塞性肺病等）、嚴重感染，當Hb＜100 g/L時，可根據(jù)具體病情酌情選擇。、妊娠分娩或有出血時，在沒有輸血禁忌癥的情況下，應在短時間內(nèi)輸入足量紅細胞懸液，將血紅蛋白迅速提高到80～100g/L。臨床醫(yī)師應根據(jù)病情確定輸血量和輸血頻率。【血液制品的應用】（或濃縮紅細胞）。，要注意多次少量