【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 下。（1）立即停止輸血，更換輸注器械，以生理鹽水保持靜脈通路通暢。（2）保持呼吸道通暢，并給予高濃度面罩吸氧。（3）循環(huán)支持：輸注生理鹽水20～30 mg/kg，保持血容量和收縮壓；如果需要可用強(qiáng)心劑及升壓藥支持血循環(huán)，如腎上腺素、多巴胺及多巴酚丁胺。（4）預(yù)防腎功能衰竭，在保持血容量及血壓穩(wěn)定前提下用利尿劑，如速尿1～2 mg/kg。（5）監(jiān)測(cè)凝血狀態(tài)，預(yù)防及糾正DIC。（6）核查血液標(biāo)簽及送檢樣本：將輸血器械及剩余血液、新鮮的尿樣及從另一只手臂采集的血樣（一份抗凝，一份不抗凝）送血庫和檢驗(yàn)部門。核查交叉配血及血型，監(jiān)測(cè)腎功能及血常規(guī)變化，直接抗人球蛋白試驗(yàn)檢測(cè)抗體，并進(jìn)行血?dú)夥治?、尿潛血、血紅蛋白尿及膽紅素水平檢查。（7）出現(xiàn)過敏反應(yīng)癥狀，如支氣管痙攣和哮喘等，靜注糖皮質(zhì)類固醇藥物。：一般在輸注開始后迅速出現(xiàn)癥狀，也可延遲至數(shù)小時(shí)后發(fā)生。表現(xiàn)為突起高熱寒戰(zhàn)和低血壓。處理方法如下。（1）發(fā)現(xiàn)癥狀立刻停止輸注，將輸血器械及剩余血液作細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)，所輸血液行涂片染色檢查。（2）應(yīng)用廣譜抗生素。（3）如發(fā)生休克，積極進(jìn)行抗休克治療。：輸血速度過快可導(dǎo)致液體超負(fù)荷，引發(fā)急性心衰和肺水腫。尤其易發(fā)生于嚴(yán)重慢性貧血患者及以往有心血管疾病者。對(duì)此類患者應(yīng)減慢輸血速度。：輸血相關(guān)的過敏性休克相對(duì)比較罕見。典型情況發(fā)生在血漿置換時(shí)使用大量新鮮冰凍血漿。另外任何血制品均可使IgA缺陷受血者發(fā)生過敏反應(yīng)。常在輸血開始后數(shù)分鐘后產(chǎn)生。典型表現(xiàn)為心功能衰竭，心率加快、低血壓、休克、呼吸困難、呼吸窘迫，患者常焦躁不安。處理方法如下。（1）立即停止輸注。（2）應(yīng)用抗組胺藥物（ mg/kg或與之相當(dāng)?shù)钠渌幬铮?。?）%腎上腺素。（4）對(duì)于IgA抗體陽性患者，應(yīng)輸注IgA陰性的血液制品。：通常由于供者血漿中含有針對(duì)受血者白細(xì)胞的抗體。一般在輸血開始后1～4小時(shí)發(fā)病，表現(xiàn)為快速的呼吸衰竭，肺部X線檢查見彌漫性陰影。治療上無特定方法，主要進(jìn)行呼吸支持治療。二、遲發(fā)性輸血反應(yīng) 遲發(fā)性輸血反應(yīng)是指發(fā)生于輸注血液制品后數(shù)日、數(shù)周或數(shù)月的輸血相關(guān)不良反應(yīng)。可分為輸血傳播性疾病和其他遲發(fā)性輸血反應(yīng)兩種類型。 （一）輸血傳播性疾病。獻(xiàn)血者的血液中可能含有傳染性病原體，輸注血液或血液制品均有傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)。通常輸血傳播疾病是指經(jīng)輸血傳播的肝炎、AIDS、梅毒、瘧疾等疾病。輸血傳播疾病的風(fēng)險(xiǎn)取決于采血地區(qū)感染的發(fā)病率。（1）獲得性人類免疫缺陷病毒感染所致的獲得性免疫缺陷綜合征（Acquired Immunodeficiency Syndrome，AIDS）。（2）乙型肝炎（長(zhǎng)期輸血的患者應(yīng)注射乙肝疫苗）。（3）丙型肝炎。（4）梅毒。（5）巨細(xì)胞病毒（CMV）感染（高危人群應(yīng)輸注CMV陰性或去白細(xì)胞的血液成分）。（6）瘧疾。（7）其他少見的輸血傳播疾?。喊ㄈ祟惗绦〔《綛19感染、EB病毒感染、錐蟲病、布魯菌病、弓形體病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、萊姆病和克雅氏病等。（1）谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）。（2）乙型肝炎表面抗原（HBsAg）。（3）丙型肝炎病毒抗體（抗HCV）。（4）梅毒螺旋體。（5）艾滋病病毒抗體（抗HIV1＋2）。雖然經(jīng)過嚴(yán)格的血液檢驗(yàn)，但依然存在輸血傳播性疾病，其原因有以下幾個(gè)方面：（1）“窗口期”。（2）檢測(cè)手段還不夠先進(jìn)。（3）檢測(cè)方法本身的誤差可造成漏檢。（4）由于某些獻(xiàn)血員自身的免疫力差，即便是感染了某些病原體，機(jī)體在短期內(nèi)不會(huì)產(chǎn)生抗體，或產(chǎn)生抗體所需時(shí)間長(zhǎng)，因而造成輸血感染。為了保證受血者的身體健康和生命安全，加強(qiáng)血液全面質(zhì)量管理，保障輸血安全，采取預(yù)防措施如下。（1）開展無償獻(xiàn)血。（2）嚴(yán)格篩查：獻(xiàn)血前對(duì)獻(xiàn)血者進(jìn)行咨詢，全面健康檢查，拒絕高危人群獻(xiàn)血。嚴(yán)格按操作規(guī)程做好血液初、復(fù)檢，對(duì)可疑標(biāo)本進(jìn)行第三次、第四次檢測(cè)，直到結(jié)果準(zhǔn)確無誤。同時(shí)檢測(cè)儀器要先進(jìn)、精密度高，保證檢測(cè)質(zhì)量。（3）開展成分輸血：要嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)證，科學(xué)合理用血。（4）積極開展自身輸血。（5）提倡應(yīng)用傳播疾病風(fēng)險(xiǎn)小的血液制品和生物制劑：現(xiàn)有的生物制劑如白蛋白，采用低溫乙醇法制備，進(jìn)行了病毒滅活，減少了經(jīng)輸血傳播的疾病。某些基因重組或單克隆抗體純化的生物制品，如重組的FⅧ、FⅨ等，沒有病毒傳播的風(fēng)險(xiǎn)。（6）加強(qiáng)采供血質(zhì)量管理。（二）其他遲發(fā)性輸血反應(yīng)。主要包括遲發(fā)性溶血反應(yīng)，輸血后紫癜，輸血相關(guān)的移植物抗宿主?。═AGVHD），多次輸血后鐵超負(fù)荷等。: 一般為血管外溶血。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、黃疸、貧血、偶有血紅蛋白尿。一般不需要特殊處理。如有休克、DIC、腎功能衰竭發(fā)生時(shí)，則按照相應(yīng)的情況進(jìn)行處理。2 .輸血后紫癜：多見于女性患者，在輸注紅細(xì)胞或血小板后5～10天發(fā)生急性血小板減少，PLT100109/L。一般血小板高于50109/L時(shí)可不特殊處理。如低于20109/L或有明顯出血表現(xiàn)可按照原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）處理。必要時(shí)應(yīng)選用與患者抗原相合的血小板輸注。（TAGVHD）：TAGVHD是一種致死性的輸血并發(fā)癥。參見第五章“造血干細(xì)胞移植”。：反復(fù)輸注紅細(xì)胞后，過多鐵在機(jī)體累積，出現(xiàn)血色素沉著癥，甚至導(dǎo)致臟器功能衰竭，尤其是心、肝功能衰竭。采用鐵結(jié)合因子，如去鐵胺，20～60 mgkg－１d－１，進(jìn)行皮下注射或靜脈滴注，將血清鐵蛋白保持在2000μg/L水平，可以有效的減少鐵在體內(nèi)聚積，逆轉(zhuǎn)心臟及肝臟疾病。第五章 血液制品在不同疾病中應(yīng)用的原則及方法一、血液?。ㄒ唬┤辫F性貧血（iron deficiency anemia，IDA）?！局委熢瓌t】，應(yīng)在尋找并去除基礎(chǔ)疾病的前提下，給予充分鐵劑補(bǔ)充治療。＜60g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)降低、或有合并癥時(shí)可考慮輸血治療。，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇?yīng)用指征】＜60 g/L。，如嚴(yán)重的心肺疾病導(dǎo)致機(jī)體代償能力不足，加重了組織缺氧臨床癥狀，應(yīng)將Hb提高至80～100g/L。、合并嚴(yán)重外傷、妊娠分娩等急癥情況時(shí),Hb在60～80 g/L也應(yīng)考慮進(jìn)行輸血治療。一般應(yīng)將Hb提高至80～100g/L。（年齡＞65歲），Hb60～80g/L亦可考慮進(jìn)行輸血治療，一般應(yīng)將Hb提高至80～100g/L?！狙褐破返膽?yīng)用】（或紅細(xì)胞懸液）。～2U。，應(yīng)在改善組織氧供的前提下盡可能減少輸注的劑量，以避免液體過負(fù)荷導(dǎo)致心臟負(fù)擔(dān)的加重。如確需進(jìn)行輸血治療，應(yīng)盡可能延長(zhǎng)輸注的時(shí)間?！警熜гu(píng)估】一般輸注2 U濃縮紅細(xì)胞，可以使得Hb濃度提高10～20 g/L。輸血后應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，包括血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比容、組織缺氧臨床癥狀及體征有無改善。有效的輸注應(yīng)使血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上提高20 g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)升高，并能保持穩(wěn)定?！咀⒁馐马?xiàng)】如輸注無效，應(yīng)去除無效原因后繼續(xù)輸血。（二）溶血性貧血。自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia,AIHA）【治療原則】因輸血可能加劇患者紅細(xì)胞的破壞，臨診醫(yī)師應(yīng)注意嚴(yán)格掌握應(yīng)用指征。在輸血的同時(shí)治療引起AIHA的原發(fā)病?！狙褐破窇?yīng)用指征】＜40g/L或Hct＜，并在安靜狀態(tài)下有明顯貧血癥狀者。＞40g/L，但因急性起病并進(jìn)展較快，伴有心絞痛或心功能不全者。，反應(yīng)遲鈍，精神錯(cuò)亂及昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者。（年齡＞65歲）或合并有心肺疾病，如冠心病、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等,或嚴(yán)重感染時(shí)，可根據(jù)具體病情考慮酌情輸血，將Ｈｂ濃度提高至80 g/L，或在原基礎(chǔ)上提高20 g/L。、妊娠分娩、外傷或有出血傾向時(shí)，如沒有心肺疾病等禁忌癥情況下，應(yīng)在短時(shí)間內(nèi)輸血治療，將Ｈｂ迅速提高到80～100 g/L，以滿足應(yīng)激情況下的需求。【血液制品的應(yīng)用】。在沒有洗滌紅細(xì)胞供應(yīng)時(shí)，也可給患者輸入濃縮紅細(xì)胞或懸浮紅細(xì)胞。原則不用全血細(xì)胞輸入，減少全血導(dǎo)致溶血加重的危險(xiǎn)。，則應(yīng)選擇與同種抗體相容的血液輸注。，應(yīng)選擇多份ABO血型相同的血液作配合性試驗(yàn)，輸注患者血清與供者紅細(xì)胞反應(yīng)最弱的血液。，可立即輸注O型洗滌紅細(xì)胞。，一般每次輸注1～2U。具體輸血量和輸血頻率應(yīng)由臨診醫(yī)師根據(jù)病情具體掌握。kg－１d－１?！警熜гu(píng)估】輸血后應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，包括血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞比容，還應(yīng)注意網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比、組織缺氧臨床癥狀及體征，有效的輸血血紅蛋白濃度在原有基礎(chǔ)上應(yīng)提高20 g/L及紅細(xì)胞比容相應(yīng)升高、組織缺氧臨床癥狀及體征有改善?！咀⒁馐马?xiàng)】、且需反復(fù)輸血時(shí)，應(yīng)考慮是否存在同種抗體引起的持續(xù)性溶血，應(yīng)了解患者的紅細(xì)胞血型。，在輸血前或開始時(shí)給于地塞米松5 mg或氫化可的松200mg。，比較適合少量多次輸血。首次劑量以1～2 U為宜，輸血速度要慢。必要時(shí)可一日輸注2次。（37℃水浴不超過30 min）。Evans綜合征【治療原則】Evens綜合征的治療主要是積極查找并祛除原因，治療原發(fā)病。在患者出現(xiàn)溶血危象威脅生命或血小板減少引起器官出血風(fēng)險(xiǎn)時(shí)才應(yīng)考慮血液制品輸入?！狙褐破窇?yīng)用指征】。：參見本章“原發(fā)性免疫性血小板減少癥”。但在臨床上出血原因除外血小板數(shù)量減少，還與血小板功能、血中抗凝物質(zhì)等諸多因素相關(guān)。血小板數(shù)量不是血小板輸注的絕對(duì)指征，臨診醫(yī)師應(yīng)綜合考慮患者情況?！狙褐破返膽?yīng)用】。，應(yīng)輸入單采血小板，一般應(yīng)在采集后6小時(shí)輸入為宜，可保持80%～90%血小板活力，利于臨床出血情況得到有效控制。【療效評(píng)估】：同AIHA。，密切觀察臨床出血情況是否有改善；出血情況與血小板數(shù)量是否相符合。一般情況輸注1U（2～31011）的血小板能平均提高PLT20109/L以上?！咀⒁馐马?xiàng)】。，應(yīng)控制血小板的輸注量。珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）輸血是主要的治療方法，可避免骨髓過度增生和骨髓腔擴(kuò)展，抑制紅細(xì)胞的生成，改善患者的生活質(zhì)量?！局委熢瓌t】、中間型珠蛋白生成障礙性貧血無癥狀時(shí)不輸血。，應(yīng)盡早有規(guī)律的進(jìn)行高輸血療法。重型病例需定時(shí)定量輸濃縮紅細(xì)胞，使血紅蛋白維持在100g/L以上，以維持基本生理功能，減少嚴(yán)重感染和延緩脾臟腫大?！狙褐破窇?yīng)用指征】 (血紅蛋白在50g/L以下)?！狙褐破返膽?yīng)用】首選輸注去除白細(xì)胞的紅細(xì)胞，可以延遲非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)的發(fā)生或減輕嚴(yán)重程度。也可從初始階段既輸注紅細(xì)胞表型相配的紅細(xì)胞，以減少同種免疫抗體引起即刻或延遲性溶血性輸血反應(yīng)。輸注方案如下。1.“中量”輸血方案：此方案為間歇輸紅細(xì)胞，使Hb維持在60～70 g/L的“安全”水平，國內(nèi)多采用這種輸血方案。2.“高量”輸血方案：此方案通過輸紅細(xì)胞使Hb維持在100 g/L左右，開始宜短期內(nèi)反復(fù)輸注，待Hb達(dá)到上述水平后適當(dāng)延長(zhǎng)輸血的間歇期。見“兒科疾病地中海貧血”?！警熜гu(píng)估】近期療效為貧血癥狀的改善，遠(yuǎn)期療效目前無可靠資料?！咀⒁馐马?xiàng)】，患者將產(chǎn)生針對(duì)紅細(xì)胞的抗體，導(dǎo)致輸血不良反應(yīng)并降低輸血療效。注意血型Kell、RhD和E。，盡量選擇多種亞型相合的血液制品。，最終導(dǎo)致鐵的蓄積，可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病。對(duì)此可用螯合劑去鐵治療。葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（glucose6phosphate dehydrogenase，G6PD）葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）無特殊治療，可輸注血液制品減輕貧血癥狀。【治療原則】G6PD缺乏是一種自限性疾病，僅在溶血嚴(yán)重引起貧血時(shí)考慮輸血?！狙褐破窇?yīng)用指征】、Hb＜40g/L或住院后仍有顯著血紅蛋白尿者可考慮。，有嚴(yán)重合并癥?！狙褐破返膽?yīng)用】（或懸浮紅細(xì)胞）； U紅細(xì)胞即可。少數(shù)患者一次輸血后，由于溶血尚未終止（需進(jìn)行臨床及實(shí)驗(yàn)室評(píng)估），癥狀未緩解，可考慮第二次輸血?！警熜гu(píng)估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马?xiàng)】。，如感染、藥物（退熱藥、磺胺藥、砜類藥）等。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥為良性慢性疾病，呈發(fā)作性，貧血嚴(yán)重程度不等?！局委熢瓌t】溶血發(fā)作、且血紅蛋白濃度及紅細(xì)胞比容明顯降低或有其他合并癥時(shí)可考慮輸血治療。其目的在于改善患者組織缺氧臨床癥狀，不需依靠輸血將血紅蛋白濃度提高至正常值?！狙褐破窇?yīng)用指征】60g/L伴有較為嚴(yán)重的貧血癥狀，如頭暈、心慌、心痛等。、分娩、感染、外傷及手術(shù)等應(yīng)激情況時(shí)，如沒有輸血的禁忌癥，臨診醫(yī)師根據(jù)臨床病情可適當(dāng)放寬輸血的指標(biāo)，將Hb濃度維持在80～100g/L。，或合并有心肺疾?。ɡ绻谛牟?、心功能衰竭、慢性阻塞性肺病等）、或嚴(yán)重感染時(shí)，Hb濃度小于80g/L時(shí)，可根據(jù)具體病情酌情輸注?！狙褐破返膽?yīng)用】，其次為洗滌紅細(xì)胞?！? U，每次輸血間隔時(shí)間應(yīng)依據(jù)基礎(chǔ)血紅蛋白數(shù)和患者臨床貧血癥狀進(jìn)行?！警熜гu(píng)估】參見本章“AIHA”?！咀⒁馐马?xiàng)】。必要時(shí)應(yīng)調(diào)整治療藥物。，不宜使用全血細(xì)胞，輸入全血(補(bǔ)體輸入)也可導(dǎo)致輸血無效。（三）慢性病貧血（anemia of chronie disorders，ACD）。ACD的治療主要考慮糾正基礎(chǔ)疾病?！局委熢瓌t】ACD病因比較復(fù)雜，患者常有較好的耐受性，所以血液制品應(yīng)用指征不以血紅蛋白高低為主要判斷指標(biāo)，而需綜合考慮患者病因、臨床癥狀和當(dāng)前治療情況?！狙褐破窇?yīng)用指征】＞100g/L不必輸血?！?00g/L之間時(shí)，一般不需要積極輸血治療。＜80g/L并有較為嚴(yán)重的貧血癥狀，如乏力、心慌、氣短、暈厥等等，可考慮輸血治療。，或合并有心肺疾?。ü谛牟　⑿墓δ芩ソ?、慢性阻塞性肺病等）、嚴(yán)重感染，當(dāng)Hb＜100 g/L時(shí)，可根據(jù)具體病情酌情選擇。、妊娠分娩或有出血時(shí)，在沒有輸血禁忌癥的情況下，應(yīng)在短時(shí)間內(nèi)輸入足量紅細(xì)胞懸液，將血紅蛋白迅速提高到80～100g/L。臨床醫(yī)師應(yīng)根據(jù)病情確定輸血量和輸血頻率?！狙褐破返膽?yīng)用】（或濃縮紅細(xì)胞）。，要注意多次少量