【文章內(nèi)容簡介】 、溶血、栓塞、休克等。【檢驗項目選擇】血常規(guī)，血小板計數(shù)，出血時間，凝血時間 （試管法），凝血酶原時間，白陶土部分凝血活酶時間測定（KPTT），凝血酶時間（TT），纖維蛋白原定量，優(yōu)球蛋白溶解時間（ELT），魚精蛋白副凝試驗（3P 試驗），肝功能?！緳z驗結果判定】（1） 血小板計數(shù)少于100109／L 有診斷價值，特別是呈進行性降低。（2） 血涂片上可見碎裂、畸形紅細胞，＞2％。（3）DIC 早期，即彌散性微血栓形成期，血液凝固時間縮短。后期凝血時間延長。凝血酶原時間延長，超過正常對照3s 以上有意義。（4） 白陶土部分凝血活酶時間測定（KPTT）在DIC 的高凝期縮短，在消耗性低凝血期延長，超過正常對照10s 以上有意義。（5） 纖維蛋白原定量在DIC 時被消耗，／L 有意義；但在感染、妊娠、惡性腫瘤、創(chuàng)傷或休克等 “應激” 狀態(tài)下，纖維蛋白原量可增加。（6） 凝血酶時間（TT），DIC 時TT 延長，比正常對照延長3s 以上有診斷價值。（7） 魚精蛋白副凝集試驗（3P 試驗）見于DIC 的早期為陽性，DIC 晚期為陰性，但此試驗假陽性率高，局部血管內(nèi)凝血亦可陽性。惡性組織細胞病惡性組織細胞病 （惡組） 是單核－巨噬細胞系統(tǒng)中組織細胞的惡性增生性疾病。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、肝脾淋巴結腫大、全血細胞減少和進行性衰竭為特征。【檢驗項目選擇】血常規(guī)，血小板計數(shù)，血沉，肝功能，腎功能，髓片酸性磷酸酶染色，髓片中性粒細胞堿性磷酸酶染色，髓片非特異性酯酶染色及氟化鈉抑制試驗，骨髓象檢查?！緳z驗結果判定】（1） 早期白細胞增高，但迅速全血細胞減少，為本病突出表現(xiàn)之一。（2） 貧血出現(xiàn)較早，呈進行性，嚴重者血紅蛋白可降至20～30g／L。（3） 血小板計數(shù)大多減少，晚期更甚。（4） 晚期血涂片有時可出現(xiàn)少數(shù)中、晚幼粒細胞，部分病人血涂片可找到惡組細胞。（5） 骨髓象檢查：骨髓增生高低不一，晚期多數(shù)增生降低，三系細胞均減少，骨髓中出現(xiàn)異常組織細胞是診斷本病的重要依據(jù)。（6） 中性粒細胞堿性磷酸酶陰性或積分低，對惡組的鑒別診斷有一定價值。骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)為外周血全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS 后轉化成為急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉化為急性白血病?！緳z驗項目選擇】血常規(guī)，血小板計數(shù)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，肝功能，腎功能，血清鐵蛋白測定，乙肝抗原抗體檢測，抗堿血紅蛋白，血、尿溶菌酶，骨髓象檢查，髓片鐵染色，過氧化物酶染色，糖原染色，氯醋酸酯酶染色，α醋酸萘脂酶及氟化鈉抑制試驗，中性粒細胞堿性磷酸酶染色?！緳z驗結果判定】（1） 外周血全血細胞減少，其程度依不同分型而異，偶有白細胞增多，如難治性貧血（RA） 以貧血為主，難治性貧血伴有原始細胞增多（RAEB）或轉變中的 RAEB（RAEB－T）則常有明顯的全血細胞減少。（2） 血涂片可見大紅細胞及血小板，幼粒、幼紅細胞及單核細胞增多。（3） 骨髓象檢查：大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低，至少有兩系出現(xiàn)病態(tài)造血，如紅系增生過多或過少，環(huán)狀鐵粒幼細胞增多，幼紅細胞核分葉、多核、核形異常及巨幼樣變；粒細胞漿內(nèi)顆粒過多、過少或無，核分葉過多或過少，核漿發(fā)育失衡；巨核細胞形態(tài)異常，有小巨核細胞等；細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血，檢出小巨核細胞是MDS 的支持診斷指標之一。（4） 抗堿血紅蛋白 （HbF） 陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向。（5） 血、尿溶菌酶可增高。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH ，是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿?？砂槿毎麥p少、感染和血栓形成。臨床上根據(jù)病人紅細胞對補體敏感性的不同分為PNHI 型、PNH Ⅱ型、PNH Ⅲ型三型；按血紅蛋白尿發(fā)作情況分為頻發(fā)型、不發(fā)作型、偶發(fā)型三型。本病雖少見，但近年來有增多趨勢，我國北方多于南方。半數(shù)以上發(fā)生在20～40歲青壯年，男性多于女性，與遺傳及種族無關。本病起病隱襲緩慢，呈慢性過程，以貧血、出血為首發(fā)癥狀者較多，以血紅蛋白尿起病者較少。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化，患者主要死亡原因為出血及感染?！緳z驗項目選擇】血常規(guī)，血小板計數(shù)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，血電解質，肝功能，腎功能，酸化血清溶血試驗，糖水溶血試驗，尿潛血，尿含鐵血黃素試驗，蛇毒因子溶血試驗，中性粒細胞堿性磷酸酶，骨髓項檢查?！緳z驗結果判定】（1） 全血細胞減少，約占1／4，呈正色素或小細胞低色素性貧血。（2） 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?；蚱?。（3） 酸化血清溶血試驗、糖水溶血試驗、尿潛血、尿含鐵血黃素試驗陽性。（4） 中性粒細胞堿性磷酸酶陽性率及積分均降低。（5） 骨髓項檢查：頻發(fā)型早期骨髓紅系增生明顯活躍，后期增生低下，酷似再障。不發(fā)作型及偶發(fā)型可始終增生低下，易與再混淆。（6）PNH 診斷標準：首先臨床表現(xiàn)符合PNH ；其次實驗室檢查酸化血清溶血試驗（Ham 試驗）、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷：①二項以上陽性；②一項陽性，但須具備以下條件：a．兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規(guī)，有陰性對照；b．有溶血證據(jù)；c．能排除其他溶血，如G6PD 缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。（7） 再障－PNH 綜合征：根據(jù)病情演變和特征，下列不同情況均屬本綜合征，但應分別標明。①再障→PNH ：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的PNH ，再障的表現(xiàn)已不明顯；②PNH →再障：指原有肯定的PNH ，轉為明確的再障，PNH 的表現(xiàn)已不明顯；③PNH 伴有再障特征：指PNH 伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網(wǎng)織紅細胞不增高等再障表現(xiàn)者；④再障伴有PNH 特征：指再障伴有PNH 的有關化驗結果陽性者。葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥G6PD 缺乏癥是一種遺傳性代謝缺陷，為X 伴性不完全顯性遺傳，男性發(fā)病多于女性。由于G6PD 缺乏癥變異型很多，臨床表現(xiàn)差異極大，輕型者可無任何癥狀，重型者可表現(xiàn)為先天性非球形紅細胞溶血性貧血，一般多表現(xiàn)為服用某些藥物、蠶豆或在感染后誘發(fā)急性溶血，重者可危及生命?！緳z驗項目選擇】血常規(guī)，血小板計數(shù)，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)，尿三膽，尿含鐵血黃素試驗，尿潛血，肝功能，腎功能，血電解質，血清游離血紅蛋白，血清結合珠蛋白，高鐵血紅蛋白還原試驗，變性珠蛋白小體生成試驗，葡萄糖－6 －磷酸脫氫酶熒光斑點試驗和活性測定，骨髓象檢查?！緳z驗結果