【文章內(nèi)容簡介】 + 177。 + + + + + + + + 肝脾腫大 + + + + + + + + + + + + + 貧血 + + + + + + + + + 皮膚改變 出血斑 177。 + + + + + + + 皮疹 + + + + 水皰 + + + + + 神經(jīng)病變 小頭癥 177。 + + + + + + 腦膜腦炎 + + + + + + + + + + + + + 顱內(nèi)鈣化 + + 177。 + + + 腦積水 + + 177。 + + 177。 聽力障礙 + + + + + + 眼病變 白內(nèi)障 177。 + + 脈絡(luò)膜炎 + + + + + + + + + 177。 視網(wǎng)膜癥 + + + + + + + + + 177。 心臟畸形 + + + 骨骼病變 + + 177。177。177。 177。 + + + 177。：少見，+：5%左右，++：20～50%，+++：50%以上， ：該感染較特異的表現(xiàn) 幾種主要病因?qū)е赂窝拙C合征的臨床特點 （1）先天性巨細(xì)胞病毒肝炎（congenifal cytomegalie hepatitis） 宮內(nèi)感染者，在新生兒期內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀。主要表現(xiàn)為多系統(tǒng)及多器官損傷的癥狀及體征，可為早產(chǎn)兒、低出生體重兒及小于胎齡兒，出生后發(fā)育遲緩。肝臟損害突出表現(xiàn)為黃疸、肝脾腫大、肝功能損傷等肝炎的癥狀。黃疸可在生后24小時內(nèi)、生理性黃疸期、生理性黃疸消退后出現(xiàn)，血中膽紅素以直接膽紅素為主。黃疸多數(shù)在新生兒期或3個月內(nèi)消退，部分可持續(xù)至36個月內(nèi)消退，與肝功能好轉(zhuǎn)時間大體一致。肝臟腫大明顯，肝臟多在肋下35CM，邊緣較鈍，常伴有脾腫大。同時血液系統(tǒng)受累也常見，表現(xiàn)為血小板減少、貧血、紫癜等。神經(jīng)系統(tǒng)損害可表現(xiàn)為小頭畸形、癲癇、耳聾、智力障礙、腦室周圍鈣化、腦積水等。少數(shù)病人可同時有間質(zhì)性肺炎。 （2）新生兒乙型肝炎（hepatitis B） 大多數(shù)HBsAg感染嬰兒為亞臨床過程，無黃疸，僅有輕度的肝功能損害，除持久的HBsAg陽性和氨基轉(zhuǎn)移酶增高外，無其他征象，肝大少見。氨基轉(zhuǎn)移酶波動，遷延可達(dá)12年之久往往發(fā)展為慢性HBsAg攜帶狀態(tài)，少數(shù)發(fā)生黃疸者恢復(fù)迅速，分別于病后第69個月HBsAg轉(zhuǎn)陰，且出現(xiàn)HBsAb，表明新生兒乙型肝炎與成人相似。 少數(shù)可表現(xiàn)為爆發(fā)型或重癥型，病情危重，從黃疸出現(xiàn)到急性肝功能衰竭的時間平均10天(815天)，常見肝性腦病、出血、血氨可達(dá)10mg/L以上（）。近期預(yù)后極差，病死率達(dá)60%左右，死亡原因多為敗血癥、肺出血、肝性腦病伴膿毒血癥等。但其遠(yuǎn)期預(yù)后較好，存活者肝組織恢復(fù)良好。 （3）α1抗胰蛋白酶缺乏癥（α1antitrysin deficiency） 先天性α1抗胰蛋白酶（α1AT）缺乏是一種常見染色體隱性遺傳缺陷?；純褐饕憩F(xiàn)為肝臟和肺部的損害。 多在生后出現(xiàn)肝病和肺氣腫的癥狀。起病年齡不一，最早可在出生第一天就出現(xiàn)黃疸，膽汁淤積的臨床特點無法與先天性膽管閉鎖區(qū)別。膽汁淤滯約幾個月后，出現(xiàn)進行性肝硬化，部分患兒在嬰兒期死亡可，部分到學(xué)齡期出現(xiàn)腹水、食管靜脈曲張，亦有晚到青春期才出現(xiàn)肝硬化癥狀。 由于α1AT基本上不能通過胎盤，故胎兒時期已受累者，其出生體重常低下。肺氣腫一般在30歲左右發(fā)生。 （4）半乳糖血癥 為常染色體隱性遺傳，表現(xiàn)為新生兒進食乳類后，出現(xiàn)黃疸、嘔吐、體重不增、白 內(nèi)障、低血糖和氨基酸尿等。 【實驗室檢查】 塞性黃疸的指標(biāo) 總膽紅素增高，其中結(jié)合膽紅素增高明顯，可占50%以上；尿膽紅素陽性。 血清酶學(xué)檢查 血清轉(zhuǎn)氨酶（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶ALT、門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶AST）可增高，且升高程度不一，多數(shù)臨床好轉(zhuǎn)后下降，部分病例可在臨床好轉(zhuǎn)時反而升高，然后再下降。由于ALT在肝內(nèi)含量較多，且存在于細(xì)胞漿易于釋出，故對診斷具有重要意義，但應(yīng)注意排除肝外疾病，此外新生兒生后可有ALT升高，數(shù)天后恢復(fù)正常成人水平。 γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶與堿性磷酸酶（ALP）則多明顯升高。一般認(rèn)為堿性磷酸酶（ALP）對阻塞性黃疸的診斷意義較大，但對嬰兒診斷價值受下列因素影響：由于骨骼生長速度快，ALP本身就高；若并發(fā)佝僂病，可使ALP增加影響結(jié)果。γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶的價值，有人認(rèn)為超過轉(zhuǎn)氨酶；在阻塞性黃疸時上升明顯，靈敏度和陽性率均優(yōu)于ALP。正常足月新生兒和早產(chǎn)兒可有此酶增高，生后數(shù)周可恢復(fù)成人水平。 甲胎蛋白（AFP determination）檢測 正常新生兒AFP陽性，約在生后1個月時轉(zhuǎn)陰，如用定量法，則仍在正常值以上。新生兒肝炎則1個月后仍陽性，且可持續(xù)達(dá)56個月之久，如用定量法動態(tài)觀察，則可見其隨病情好轉(zhuǎn)而下降。若AFP下降而臨床無好轉(zhuǎn)，則可能系肝臟嚴(yán)重?fù)p害至不能再生的程度，表示病情危重。 病原學(xué)檢查 血清學(xué)檢查：雙份血清標(biāo)本抗體效價增高4倍以上時具有診斷意義。患兒出生時臍帶血IgM增高，有助于宮內(nèi)感染的診斷。正常臍帶血IgM平均為120mg/L(12mg/dl)，超過200mg/L(20mg/dl)時有診斷意義。新生兒血清IgM水平升高（250mg/L）,血小板數(shù)減少（100109/L）和氨基轉(zhuǎn)移酶水平升高是宮內(nèi)感染的特征。 病毒分離和培養(yǎng)：雖是病原診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但需時較長，且有些病原難以獲得，可收集病兒咽拭子、尿、糞便、皰疹液及腦脊髓進行病毒分離。 聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）：具有快速、敏感、準(zhǔn)確、取材不受限制的優(yōu)點，適于病原學(xué)診斷。 酶聯(lián)免疫法（ELISA）：是臨床常用的通過特異性抗原、抗體檢測，間接診斷病原的方法。 巨細(xì)胞病毒感染的有關(guān)檢查 具有