【正文】 性黃疸后 黃疸持續(xù)加深 退而復(fù)現(xiàn) 糞便顏色 生后即白，也可黃后轉(zhuǎn)白 黃后轉(zhuǎn)白 出生體重 正常 胎內(nèi)發(fā)病者體重偏低 生后食欲 正常 食欲較差 膽紅素 直接膽紅素持續(xù)升高，后轉(zhuǎn)雙相 雙相，波動(dòng) 病程早期ALT 不高 較高 甲胎蛋白 陰性，可陽性但較低 陽性，較高 超聲顯像 發(fā)育不良或缺如 回聲均質(zhì)或略增強(qiáng) 99Te IDA 顯像 未見放射性物質(zhì) 出現(xiàn)放射性物質(zhì) 十二指腸液觀察24h 無膽汁 有膽汁、重者可無 低密度脂蛋白X 陽性 陰性，日齡大者可陽性 給苯巴比妥或膽酪胺 無改變 可減輕 平衡營(yíng)養(yǎng) 營(yíng) 養(yǎng)過分或不足都對(duì)肝臟不利。它主要是通過三磷酸形式選擇性地抑制CMV的DNA多聚酶，阻止DNA合成，進(jìn)而抑制病毒的繁殖。 特異性高效價(jià)丙種球蛋白對(duì)CMV及HSV 感染均有效，干擾素、轉(zhuǎn)移因子及白細(xì)胞介素2（IL2）效果均不肯定。特別是對(duì)于改善癥狀有一定的效果。現(xiàn)認(rèn)為，糖皮質(zhì)激素。 先天性遺傳代謝性疾病的治療 無有效的手段，治療主要為對(duì)癥、限制食物種類，重者肝臟移植。誘導(dǎo)治療期間每2天復(fù)查血常規(guī)、每周復(fù)查肝、腎功能；維持治療期間每周復(fù)查血常規(guī)、每24周復(fù)查肝腎功能。 巨細(xì)胞病毒（CMV）感染者，以丙氧鳥苷（更昔洛韋，GCV，DHPG）最受重視。 （二）病因治療 因新生兒肝炎綜合征病因繁多，且相當(dāng)比例的患兒臨床無法明確病因，故病因治療有時(shí)較為困難，在此只對(duì)較為肯定的病因治療做一介紹。亦可用苯巴比妥每日5mg/kg，每日兩次，連用7天。綜合其鑒別要點(diǎn)如表15232。膽管閉鎖患兒均無上述效應(yīng)。 （7）131I玫瑰紅排泄試驗(yàn) 靜脈注射131I標(biāo)記的玫瑰紅，它大部分經(jīng)膽管入腸，小部分經(jīng)腎排出，故連續(xù)3天大便內(nèi)若131I量5%，考慮膽管阻塞，此值越低，閉鎖可能性越大；若5%則多考慮肝炎。但確有膽管閉鎖患兒在出生后初期有過黃色大便。 半乳糖血癥性肝損傷 在新生兒期即可發(fā)生，但由于易被其他臨床癥狀所掩蓋而延誤診斷，故于新生兒期發(fā)現(xiàn)原因不明的肝損傷時(shí)，便應(yīng)考慮到本病。 此外肝膽B(tài)超、核素檢查等有助于新生兒肝炎和膽道閉鎖的鑒別。發(fā)現(xiàn)一個(gè)陽性細(xì)胞即為陽性。 巨細(xì)胞病毒感染的有關(guān)檢查 具有下列任何一項(xiàng)可診斷HCMV感染：從受檢標(biāo)本中（尿、血、唾液、乳汁、胎盤 等）分離出病毒；在受檢組織細(xì)胞中見到典型的巨細(xì)胞包涵體（注意排除其他病毒感染）；血清特異性抗HCMV抗體或抗原檢測(cè)。若AFP下降而臨床無好轉(zhuǎn)，則可能系肝臟嚴(yán)重?fù)p害至不能再生的程度，表示病情危重。 血清酶學(xué)檢查 血清轉(zhuǎn)氨酶（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶ALT、門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶AST）可增高，且升高程度不一，多數(shù)臨床好轉(zhuǎn)后下降，部分病例可在臨床好轉(zhuǎn)時(shí)反而升高，然后再下降。 多在生后出現(xiàn)肝病和肺氣腫的癥狀。少數(shù)病人可同時(shí)有間質(zhì)性肺炎。 幾種主要病因?qū)е赂窝拙C合征的臨床特點(diǎn) （1）先天性巨細(xì)胞病毒肝炎（congenifal cytomegalie hepatitis） 宮內(nèi)感染者，在新生兒期內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀。 視網(wǎng)膜癥 + + + + + + + + + 177。 + + + + + + + + 黃疸 + + + + + + + + + + 肝炎 + 177。重癥死亡率較高，存活者常留有后遺癥，如生長(zhǎng)發(fā)育落后、佝僂病、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。多數(shù)出生時(shí)大便為正常的黃色，病后逐漸變?yōu)闇\黃色或灰白色，甚至白陶土 樣大便，尿色逐漸呈深黃色。 α1抗胰蛋白酶（α1AT）缺乏癥的病理特點(diǎn)，不論臨床有無肝病征象，肝細(xì)胞內(nèi)可見到很多小球體，為特征性改變。 原因不明 新生兒肝炎（特發(fā)性）、Alagille綜合征 非癥狀性肝內(nèi)膽管減少癥 進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥（Byler綜合征） 先天性遺傳代謝性疾病所致的肝臟損害 糖（主要是半乳糖和果糖）、氨基酸和膽紅素的代謝異常均可是本綜合征的病因。②產(chǎn)時(shí)感染：多數(shù)感染者是在分娩時(shí)母血滲入胎兒血中而傳播，或胎兒吞咽病毒污染的羊水而受染，分娩時(shí)感染可以用疫苗預(yù)防。經(jīng)胎盤或子宮頸感染胎兒為宮內(nèi)感染；胎兒在分娩過程中吸入生殖道中被HCMV污染的分泌物感染為產(chǎn)時(shí)感染；生后新生兒接觸母親含有HCMV的唾液、尿液或通過母乳中HCMV感染為生后感染，尤其通過哺乳感染是生后感染的重要因素。 感染 感染是本病的主要病因。 總起來說，國(guó)際上將新生兒期發(fā)病并延續(xù)至嬰兒期，以阻塞性黃疸、肝臟及膽管系統(tǒng)病損、肝脾腫大和肝功能異常為特征的臨床癥候群稱為新生兒肝炎綜合征，通常由感染和代謝性疾病所致，不包括膽道閉鎖和先天性膽管擴(kuò)張；而國(guó) 內(nèi)目前多將表現(xiàn)為上述癥狀的臨床癥候群稱為嬰兒肝炎綜合征，包括感染、先天性代謝異常及肝內(nèi)外膽道阻塞如膽道閉鎖、先天性膽管擴(kuò)張癥。 本 病發(fā)病后往往首先就診于小兒內(nèi)科，由于病名、診斷方法、治療方案不統(tǒng)一，尤其是與膽道閉鎖鑒別較為困難，在內(nèi)科反復(fù)進(jìn)行鑒別診斷和激素保守治療的過程中， 往往喪失了手術(shù)治療的最佳時(shí)期。歷史上，曾有不同的學(xué)者將在新生兒期發(fā)病并延續(xù)至嬰兒期、原 因不明的梗阻性黃疸、肝細(xì)胞和毛細(xì)膽管損害、肝功能異常等綜合病癥稱為特發(fā)性新生兒肝炎、新生兒肝炎綜合征、嬰兒肝炎綜合征等。也有美國(guó)學(xué)者將新生兒肝內(nèi)膽汁淤積分為肝實(shí)質(zhì)疾病即新生兒肝炎和肝膽管性疾病即肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，新生兒肝炎又進(jìn)一步分為特發(fā)性新生兒肝炎（idiopathic neonatal hepatitis）、病毒性肝炎、代謝性肝功能障礙。 【病因及分類】 本病的病因包括感染和先天性遺傳代謝性異常。據(jù)國(guó)內(nèi)的報(bào)道，在新生兒肝炎綜合征病人中，自尿中、%—%。傳播途徑有①宮內(nèi)傳播：母親持續(xù)或急性病毒血癥時(shí)，病毒經(jīng)胎盤感染胎兒，其發(fā)生率在妊娠頭6個(gè)月內(nèi)為5%，后3個(gè)月及近分娩時(shí)為25%—76%，宮內(nèi)感染者疫苗不能阻斷。但目前為止，仍然有許多新生兒肝炎病因未明。 病毒性肝炎 甲型肝炎、乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、戊型肝炎 巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒 人皰疹病毒6型（HHV6）、水痘、帶狀皰疹病毒 柯薩基病毒、?？刹《?、微小病毒B19 HIV、呼腸病毒（reovirus） 3．其他