川崎病的治療經(jīng)驗(yàn)及進(jìn)展1doc(編輯修改稿)
2025-08-14 02:32 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 抑制環(huán)氧酶，減少前列腺素的合成。美國(guó)心臟協(xié)會(huì) (AHA) 提出，推薦大劑量 ASA ，口服劑量為 80100mg/() ，持續(xù)用藥至病程 14 天，以后 3~5mg/() ，至病程 6~8 周。但大劑量 ASA 抑制內(nèi)皮細(xì)胞環(huán)氧酶阻止 PGI2 合成，促進(jìn)血小板聚集；損傷肝細(xì)胞。亞洲國(guó)家一般采用中等劑量，即口服劑量為 3050mg/() ，熱退后 35mg/() ，每日 1 次，一般持續(xù)用藥達(dá) 2 個(gè)月，根據(jù)冠狀動(dòng)脈有無損害決定具體的療程。應(yīng)用中等劑量可以取得和大劑量同樣的療效，而減少肝毒性等不良反應(yīng)的發(fā)生，因此，國(guó)內(nèi)一般都在急性期采用中等劑量的阿司匹林治療。在恢復(fù)期則都采用小劑量阿司匹林，取它的抗血小板作用。 IVIG 防止川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈病變的機(jī)理：其作用機(jī)理可能為：① GG 的 F c 段和巨噬細(xì)胞、效應(yīng)細(xì)胞表面的 IgFc 受體結(jié)合，從而抑制了免疫細(xì)胞的活化；② GG 可使抗獨(dú)特型 (idiotype) 抗體的修復(fù) ( 抗原進(jìn)入機(jī)體后導(dǎo)致特異抗體的產(chǎn)生，當(dāng)達(dá)到一定量時(shí)將引起抗 Ig 分子獨(dú)特的免疫應(yīng)答，即抗抗體的產(chǎn)生，它維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定平衡 ) ；③ GG 含有細(xì)胞因子自身抗體，中和細(xì)胞因子 , 中和 KD 特異抗原和超抗原 ( 毒素 ) 作用。④ GG 抑制核轉(zhuǎn)錄因子（ NFκB ）活化 , 抑制炎性細(xì)胞因子產(chǎn)生 , 發(fā)揮抗炎作用。 大劑量 IVIG 治療的適應(yīng)證：大劑量 IVIG 治療使川崎病的預(yù)后發(fā)生了極大的變化，冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率由 25% 降至了 5% 。國(guó)際上對(duì)于 IVIG 治療的用法和適應(yīng)證也有一定的爭(zhēng)議。 IVIG 療法的適應(yīng)證：美國(guó)心臟協(xié)會(huì) (AHA) 提出，川崎病急性期患兒均應(yīng)用 IVIG 療法。日本川崎病研究組 IVIG 療法適應(yīng)證為冠狀動(dòng)脈瘤高?；颊?，多采用原田計(jì)分法：①白細(xì)胞數(shù) 12 *10 9 /L。 ②血小板數(shù) 350 *10 9 /L ；③ CRP 強(qiáng)陽性 () ；④血細(xì)胞比容 ；⑤血漿白蛋白 35g/L ；⑥年齡≤ 12 個(gè)月；⑦性別，男性。以上計(jì)分方法在發(fā)病 7 天內(nèi)計(jì)分，每項(xiàng)為 1 分，計(jì)分為 4 分以上為 IVIG 療法的適應(yīng)證。我國(guó)多數(shù)推薦 10 日內(nèi)應(yīng)用，就醫(yī)時(shí)已經(jīng)超過 10 天，但發(fā)熱未退，冠狀動(dòng)脈瘤形成或血沉 /CRP 仍高，也予 IVIG 治療。 IVIG 的使用方法：采用大劑量靜脈注射丙種球蛋白治療。目前國(guó)際上多推薦使用 IVIG 單次劑量為 2g/kg ， 10~12 小時(shí)輸入，取得較好療效?；蛴昧?1g/kg ， 5~6 小時(shí)輸入，每日 1 次，共 2 日。時(shí)間方面像前面講到的，我國(guó)多數(shù)推薦 10 日內(nèi)單劑 IVIG 2g/kg ，就醫(yī)時(shí)已經(jīng)超過 10 天，但發(fā)熱未退，冠狀動(dòng)脈瘤形成或血沉 /CRP 仍高，也予 IVIG 治療。在這個(gè)時(shí)間范圍內(nèi)，最理想的時(shí)間是 47 天，過早的應(yīng)用（起病 5 日內(nèi)）推測(cè)可能需要再次 IVIG 治療。再次使用 IVIG 需要 注意作為大量的大分子 (IgG 分子量 16 萬 ) 蛋白輸入可能使血液黏稠度異常增加。而且，仍有表現(xiàn)為無反應(yīng)的可能，有研究表明，首次 IVIG 不反應(yīng)者為 % ，重復(fù)使用的結(jié)果仍不反應(yīng)者為 % 。 糖皮質(zhì)激素在川崎病中的應(yīng)用：眾所周知，糖皮質(zhì)激素是大多數(shù)血管炎治療中最重要的藥物之一，然而，在川崎病的治療中是最有爭(zhēng)議的藥物，在近 30 多年中可謂幾經(jīng)周折。 1979 年 Kato 等應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療川崎病的觀察，認(rèn)為應(yīng)用潑尼松可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤形成，單用潑尼松組冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 65% ，從此以后激素在川崎病的治療中變成了非常謹(jǐn)慎的藥物。但 Cremer 等 (1988 年 ) 采用 ASA 及潑尼松龍合用治療 KD 證實(shí)在聯(lián)合 AS
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