【文章內(nèi)容簡介】 手術(shù)治療后加用放射治療 E．無功能性垂體腺瘤可暫不處理，觀察1～2年答案：D解析：垂體無分泌功能腺瘤，以往稱系統(tǒng)嫌色細(xì)胞瘤，占垂體腺瘤的 20％～35％，因缺乏血漿激素水平而臨床癥狀不顯著，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)無分泌功能垂體腺瘤內(nèi)有特殊的糖蛋白亞單位，故有人假設(shè)無功能性垂體腺瘤可能是特殊糖蛋白腫瘤。無分泌功能細(xì)胞腺瘤生長緩慢，不產(chǎn)生內(nèi)分泌癥狀，往往到腫瘤較大，出現(xiàn)壓迫、侵襲癥狀時(shí)方被確診。無分泌功能細(xì)胞腺瘤確診時(shí)往往已較大,首選手術(shù)切除；但因常伴有硬膜侵犯及骨質(zhì)破壞，即使手術(shù)顯微鏡下包膜內(nèi)腫瘤全切除，術(shù)后影像學(xué)檢查證實(shí)腫瘤無殘留及復(fù)發(fā)，仍難以達(dá)到組織學(xué)治愈，因此為提高和鞏固療效，防止復(fù)發(fā)，多主張術(shù)后放射治療。共用題干(9～10題)14歲，男性患者，因近5～6年身材過長，近2年頭痛，視力下降伴多飲，乏力就診，查：身高l94cm，血糖(FBG)10．1 mmol／L，蝶鞍矢狀位CT示垂體增大向鞍上發(fā)展，臨床診斷：巨人癥，垂體生長激素瘤協(xié)和習(xí)題．下述哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的A血生長激素升高B饅頭試驗(yàn)中生長激素不降低C繼發(fā)性高血糖對胰島素治療反應(yīng)良好D血磷升高E TRH刺激試驗(yàn)中生長激素升高答案；C協(xié)和習(xí)題．下述哪種治療對該患最適宜A溴隱亭B放療C經(jīng)蝶垂體瘤手術(shù)D經(jīng)額垂體瘤手術(shù)E經(jīng)額手術(shù)及術(shù)后放療答案；E (二)放射治療 主要采用垂體外照射、直線加速器多野照射，組織量50Gy／5—6周，有效率80％以上。但出現(xiàn)療效慢、激素分泌逐漸減少，腫瘤逐漸縮小。主要用于垂體腺瘤術(shù)后補(bǔ)充治療。γ一刀．x一刀是近年新開展放療，尚處于積累經(jīng)驗(yàn)中。經(jīng)蝶或經(jīng)額手術(shù)將放射性核素植入垂體內(nèi)的內(nèi)照射因副作用較多，現(xiàn)已少用。放射治療垂體腫瘤在出現(xiàn)療效的同時(shí)垂體功能低減也常常發(fā)生。(三)藥物治療 是20世紀(jì)70年代初開始發(fā)展起來的、進(jìn)展很快。其中多巴胺激動劑溴隱亭(bromocriptine)治療PRL分泌瘤是最成功的第一個(gè)藥物。目前藥物治療是垂體PRL瘤的首選治療，有效率達(dá)90％，不僅可使血PRL水平恢復(fù)正常，抑制泌乳，而且使垂體PRL瘤縮小(甚至達(dá)到影像學(xué)上消失)、恢復(fù)月經(jīng)和生育。但停藥后大多數(shù)患者高PRL血癥和腫瘤增大再現(xiàn)，因而需長期維持用藥。溴隱亭同類藥或作用相似的不同結(jié)構(gòu)的藥物(如諾果寧、cabergoline、培高利特)抑制PRL效果更強(qiáng)、副作用更小。該藥對部分肢端肥大癥也有效。協(xié)和習(xí)題．30歲，女性，經(jīng)蝶竇行垂體泌乳素瘤手術(shù)2個(gè)月，放療后l個(gè)月，血泌乳素123ug/L，下述哪種治療最適合A左旋多巴治療B溴隱亭治療C賽庚啶治療D再次放療E行經(jīng)額垂體瘤手術(shù)答案；B 人工合成的生長抑素類似物奧曲肽(Octreotide)治療肢端肥大癥有效。大部分病人的病情活動性被控制，頭痛、出汗、關(guān)節(jié)痛緩解，軟組織肥厚、關(guān)節(jié)軟骨增厚減輕，睡眠呼吸暫停減輕，血GH水平大都降至正常范圍，血IGF—I水平也下降，但有膽囊結(jié)石發(fā)生率高、每天需皮下注射3次等，限制了長期應(yīng)用。最近已有長效的生長抑素類似物制劑(Lan—reotide、Somatostatin LAR)只需2周或4周注射一次，可有效降低血生長激素水平，副反應(yīng)也比奧曲肽小，術(shù)前短期使用可能提高手術(shù)療效。庫欣病雖有賽庚啶、酮康唑、氨基導(dǎo)眠能、米妥坦等多種藥物治療，但僅能使皮質(zhì)醇分泌增多短期減少，目前主要是用作輔助治療手段，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備。 (四)垂體靶腺功能低減的治療 根據(jù)甲狀腺、腎上腺和性腺功能低減情況，以缺什么補(bǔ)什么的原則，以適當(dāng)?shù)募に匮a(bǔ)充治療，常用藥物為強(qiáng)的松、甲狀腺素(或甲狀腺片)、長效睪酮和女性素類。垂體腺瘤圍手術(shù)期需給予腎上腺皮質(zhì)激素。尿崩癥時(shí)以口服DDAVP(去氨加壓素)優(yōu)于長效尿崩?；蚱渌诜?。第二節(jié) 腺垂體功能減退癥 腺垂體功能減退癥是臨床常見疾病，是各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果，臨床表現(xiàn)及預(yù)后在很大程度上與原發(fā)病的病理性質(zhì)及病人的年齡、性別、發(fā)病速度、受累及的激素種類和分泌受損程度有關(guān)。臨床上以各種垂體瘤引起的最常見，但以產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死、即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重。[ZL] 腺垂體功能減退癥最常見的病因是 答案：A(2003)(Sheehan)綜合征答案：B(2003)解析：垂體瘤是成人腺垂體功能減退的最常見原因。 一、腺垂體功能減退癥病因原發(fā)性(一)垂體缺血性壞死1．產(chǎn)后大出血(Sheehan綜合征)2．糖尿病3．其他血管性病變(顳動脈炎、動脈粥樣硬化等)(二)垂體區(qū)腫瘤1．鞍內(nèi)腫瘤垂體腺瘤、顱咽管瘤2．鞍旁腫瘤腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤(三)垂體卒中(主要見于垂體大腺瘤時(shí))(四)原發(fā)性空蝶鞍癥(五)醫(yī)源性(手術(shù)創(chuàng)傷、局部放療)(六)海綿竇栓塞、頸內(nèi)動脈瘤(七)感染(結(jié)核、腦膜炎、腦炎)(八)浸潤性、代謝性、免疫性疾病(九)特發(fā)性(常為單一激素缺乏、偶為家族性)繼發(fā)性(一)垂體柄損傷1．外傷性2．醫(yī)源性(垂體及鞍區(qū)手術(shù)損傷)3．腫瘤或動脈瘤壓迫(二)下丘腦及其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變1．創(chuàng)傷2．腫瘤生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤3．結(jié)節(jié)病、組織細(xì)胞病等病變、類脂沉著癥4．神經(jīng)性厭食、營養(yǎng)性疾病5．心因性侏儒6．激素(長期使用糖皮質(zhì)激索)7．中毒(長春新堿)8．特發(fā)性(先天性或家族性)[ZL] 2可引起繼發(fā)性腺垂體功能減退癥的是 (Sheehan)綜合征  答案：D(3～4題共用選項(xiàng))A垂體腺瘤壓迫浸潤[ZL] 3引起繼發(fā)性腺垂體功能減低的是 D[ZL] 4引起希恩(Sheehan)綜合征的是 B[ZL] 5. 希恩(Sheehan)綜合征主要原因是（2006）A．垂體膿腫B．下丘腦腫瘤C．垂體柄受壓D．垂體腺瘤E. 產(chǎn)后大出血答案：E 二、臨床表現(xiàn)(一)腺垂體功能減退 表現(xiàn)為垂體的靶腺，性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)繼發(fā)性功能減退。性腺功能減退出現(xiàn)最早、最普遍，出現(xiàn)甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退的表示病情較重。Sheehan綜合征患者腺垂體毀損超過75％時(shí)方出現(xiàn)臨床癥狀，有持續(xù)的甲狀腺、腎上腺功能低減者，毀損已超過95％。實(shí)際上，產(chǎn)后大出血造成Sheehan綜合征時(shí)最早受影響的是催乳素和生長