淋巴管肌瘤病lymphangioleio-myomatosis,la(編輯修改稿)
2025-06-22 12:34 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 多囊狀改變 。顯微鏡下可見擴(kuò)張的淋巴管和異常增生的平滑肌細(xì)胞 (LAM細(xì)胞 )。 LAM細(xì)胞還見于小氣道及肺血管 。 免疫組織化學(xué)染色顯示平滑肌標(biāo)記陽性及特征性的 HMB45抗體陽性 ，這對(duì)于標(biāo)本較小時(shí)尤其有診斷價(jià)值 。 例如 ，經(jīng)支氣管鏡肺活檢獲得的標(biāo)本通常較小 ，HMB45染色有助于 LAM的確診 。 LAM細(xì)胞的細(xì)胞核雌激素受體和孕激素受體常為陽性 。 臨床表現(xiàn) ? LAM 主要發(fā)生于育齡期女性 ， 也有絕經(jīng)后女性發(fā)病的報(bào)道 。 平均診斷年齡 40 歲左右 。 LAM 的起病隱匿 ， 呼吸道癥狀不具有特征性 ， 由于肺功能受到影響 ， 在臨床出現(xiàn)癥狀前可能已經(jīng)有活動(dòng)耐力差等表現(xiàn) ，隨疾病發(fā)展呼吸困難癥狀出現(xiàn)并進(jìn)行性加重 。 LAM 常見的肺部并發(fā)癥為自發(fā)性氣胸和乳糜胸 。 氣胸和乳糜胸常為 LAM 的首發(fā)癥狀 ， 并可反復(fù)發(fā)生 。 在整個(gè)病程中 ， 超過一半的患者會(huì)出現(xiàn)氣胸 ， 乳糜胸見于 2030%的患者 。 其他癥狀包括咳嗽 、 咯血 、 和胸痛等 。 由于這些癥狀會(huì)出現(xiàn)于許多疾病 ， LAM漏診和誤診的情況并不少見 。 ? LAM的肺外受累通常沒有什么癥狀 ， 也可出現(xiàn)腹?jié)q和腹痛等癥狀 。 腹部和盆腔 CT檢查發(fā)現(xiàn)約一半的病人淋巴結(jié)腫大 ， 16%的病人有腹膜后淋巴管肌瘤 (lymphangioleiomyomas)。 部分病人可出現(xiàn)乳糜腹水 。超過一半的病人有
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