【文章內(nèi)容簡介】 臍炎 ,化膿性腦膜炎,臍炎 ,近4天拒奶,低熱,哭聲弱,今抽風(fēng)2次,查體反應(yīng)差,皮膚鞏膜明顯黃染。心音鈍,肝肋下3cm,前囟飽滿,臍部少許分沁物,應(yīng)首先做哪項(xiàng)化驗(yàn)檢查? +腦脊液 (胸部) ,不規(guī)則發(fā)熱10天。皮膚黃染,有少許小膿皰,肝脾腫大。109/L N ,黃疸指數(shù)為50u,膽紅素5mg/dl SGPT30u,尿膽紅素陽性,母血型為B型,小兒血型為O型,大便黃軟。最可能的診斷為,5天,足月順產(chǎn),生后無窒息,生后23天出現(xiàn)輕度黃染,今日略加重。一般狀況良好,此黃疸發(fā)生主要的原理為:,體重3200g,血清總膽紅素18mg/dl()未結(jié)合膽紅素15mg/dl(),首選治療方案是: A光療B補(bǔ)充白蛋白C口服魯米那D換血E輸鮮血參考答案：A1型： A2題： 第八章 遺傳代謝性疾病 　A1型題1．21三體綜合征核型分析最常見的是A．標(biāo)準(zhǔn)型 B．D/G易位型 C．G/G易位型 D．嵌合體型 E．白血病2．苯丙酮酸尿癥最突出的臨床特點(diǎn)是A．肌張力減低B．頭發(fā)黃褐色C．皮膚白皙D．智力低下 E．伴有驚厥3．苯丙酮尿癥可有下列臨床特點(diǎn),但應(yīng)除外A生后4個(gè)月左右,才發(fā)現(xiàn)智力低下B可有抽搐發(fā)作或腦性癱瘓C頭發(fā)黃褐色,尿呈霉臭氣味D皮膚白晰,易出現(xiàn)濕疹樣皮疹E．特殊面容,四肢粗短A2型題 1．九個(gè)月男孩,反復(fù)抽搐4次,智力差,表情呆滯。皮膚白嫩,頭發(fā)黃色,尿有霉臭味,為明確診斷,應(yīng)選擇以下哪項(xiàng)檢查?A．,TSHB．染色體檢查C．尿三氯化鐵試驗(yàn)D．腦電圖E．腕部攝片2．女孩,3個(gè)月,以哭鬧后青紫就診,查:精神呆板,眼距寬,雙眼外側(cè)上斜,四肢短,肌張力低,心尖部Ⅱ—Ⅲ級收縮期雜音,胸透心臟無擴(kuò)大,腹軟,肝脾不大,入院初診為A．先天性心臟病B．21三體綜合征C．先天性甲狀腺功能低下癥D．苯丙酮尿癥E．垂體發(fā)育異常3．2歲,男孩,生后4個(gè)月逐漸出現(xiàn)智力低下,毛發(fā)顏色變淺,皮膚白晰,抽風(fēng)三次來診。本病可能的病因A．酪氨酸羥化酶缺乏B．二氨喋啶還原酶缺乏C．苯丙氨酸羥化酶缺乏D．過氧化酶缺乏E．碘化酶缺乏4．5歲女孩,門診診斷為21三體綜合征,其核型分析為46,XX,t(14q21q),最可能屬于下列哪種染色體畸變所致?A．染色體重疊B．染色體缺失C．染色體倒位D．染色體重復(fù)E．染色體易位5．患兒男性，4個(gè)月,抽搐一次來診,表情呆滯,皮膚白晰,頭發(fā)淡黃,智力低下,首先考慮哪種疾病可能性大?A．呆小病B．先天愚型C．苯丙酮尿癥D．粘多糖Ⅰ型病E．嬰兒痙攣癥6．1歲男性來門診,醫(yī)生懷疑他患有21三體綜合征(Down syndrome),動員家長對患兒進(jìn)行染色體檢查。醫(yī)生應(yīng)告訴家長,患兒如下特點(diǎn)均支持這一診斷,除了:A．經(jīng)常伸舌B．皮膚粗糙C．表現(xiàn)呆滯D．眼距寬E．雙側(cè)通貫掌7．27歲,已婚女性,因多次自然流產(chǎn),且其姨表妹患21三體綜合征,為避免她子代又患此病,來遺傳病門診咨詢,請兒科醫(yī)師指導(dǎo)采用下列預(yù)防措施中哪項(xiàng)應(yīng)除外?A．夫婦雙方應(yīng)進(jìn)行染色體檢查B．妊娠期進(jìn)行羊水細(xì)胞培養(yǎng)及染色體檢查C．妊娠前后應(yīng)避免接受X線照射D．妊娠期羊水細(xì)胞培養(yǎng),并作酶及生化測定E．妊娠期應(yīng)注意預(yù)防肝炎等病毒感染8．男患8個(gè)月,母乳喂養(yǎng),因反復(fù)抽搐發(fā)作,智力低下而住院確診。體檢:反應(yīng)遲鈍,毛發(fā)呈黃褐色,皮膚白晰,尿具霉臭樣氣味。以下實(shí)驗(yàn)室檢查方法中哪項(xiàng)對確診無用?A．尿三氯化鐵試驗(yàn)B．血清苯丙氨酸濃度測C．Guthrie試驗(yàn)(細(xì)菌抑制法)D．尿粘多糖試驗(yàn)E．苯丙氨酸耐量試驗(yàn)9．8個(gè)月男孩,因智力低下就診,初診為苯丙酮尿癥,下列病史體檢,哪項(xiàng)不符合?A．近34個(gè)月發(fā)現(xiàn)呆滯,智力落后B．可有抽搐發(fā)作,肌張力高C．毛發(fā)黃褐色D．皮膚粗糙,四肢短粗E．尿鼠尿味參考答案：A１型題 1．A 2．C 3．EA２型題1．C 2．B 3．C 4．E 5．C 6．B 7．D 8．D 9．D第九章 免疫性疾?。L(fēng)濕熱）A1型題1. 不能判斷風(fēng)濕活動的指標(biāo)是：A. 發(fā)熱、乏力 B. 血沉增快 C. CRP增高 D. ASO增高 E. 心電圖示PR延長 2. 抗風(fēng)濕治療，選用腎上腺皮質(zhì)激素的指征是：A. 心臟炎 B. 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 C. 舞蹈病 D. 皮下結(jié)節(jié) E. 環(huán)形紅斑 3. 風(fēng)濕熱，心電圖最常見的變化是：A. 室性期前收縮 B. 低電壓 C. QT間期延長 D. 左心室肥大 E. I176。AVB 4. 預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)最常用的藥物是：A. 阿司匹林 B. 強(qiáng)的松 C. ACTH D. 萘普生 E. 青霉素類 5. 風(fēng)濕熱的治療，若選用阿司匹林其治療劑量是：A. 3～5mg/kg?d B. 20～30mg/kg?d C. 30～50mg/kg?d D. 50～60mg/kg?d E. 80～100mg/kg?d 6. 川崎病發(fā)生冠狀動脈高危因素除外：A. 男性 B. 1歲以內(nèi) C. 體溫越高危險(xiǎn)性越大 D. C反應(yīng)蛋白明顯增高 E. 血小板200109/L 7. 風(fēng)濕性心臟炎患者，抗風(fēng)濕治療療程是：A. 1～2w B. 3～4w C. 6～8w D. 8～12w E. 6～9個(gè)月 8. 下列哪項(xiàng)不是風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)：A. 心臟炎 B. 多關(guān)節(jié)酸痛 C. 舞蹈病 D. 皮下結(jié)節(jié) E. 環(huán)形紅斑 9. 風(fēng)濕熱小兒對于預(yù)后的估計(jì)和治療的選擇，具有重要意義的是：A. 發(fā)熱時(shí)間的長短B關(guān)節(jié)炎的嚴(yán)重程度 C. 是否伴有心臟炎 D ASO滴度高低 E. 血沉增快程度 10. 符合風(fēng)濕熱標(biāo)準(zhǔn)的是：A. 心臟炎、環(huán)形紅斑、ASO↑ B. 心臟炎、發(fā)熱、血沉↑ C. 心臟炎、ESR↑、ASO↑ D. 關(guān)節(jié)痛，發(fā)熱、ASO↑ E. 發(fā)熱、CRP陽性，PR間期延長。 11. 風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)是：A. 不規(guī)則的發(fā)熱 B. 關(guān)節(jié)疼痛 C. 心電圖上PR延長 D. 上肢伸側(cè)有環(huán)狀紅斑 E. 血沉增快 12. 對于風(fēng)濕性心臟疾病患者，提示有風(fēng)濕活動的A. ASO增高 B. 白細(xì)胞增高 C. 發(fā)生了心力衰竭找不到任何誘因 D. 發(fā)熱4～5天 E. 關(guān)節(jié)疼痛 13. 風(fēng)濕熱的治療，正確的是：A. 阿司匹林可以防治心臟瓣膜病的形成 B. 確診風(fēng)濕熱者一律采用糖皮質(zhì)激素治療 C. 抗風(fēng)濕治療到ASO恢復(fù)正常為止 D. 首選頭孢三嗪控制鏈球菌感染 E. 抗風(fēng)濕治療，總療程8~12周 14. 風(fēng)濕熱的發(fā)病常與下列哪種病原菌感染有關(guān)：A. A組A型溶血性鏈球菌 B. A組B型溶血性鏈球菌 C. 皮膚溶血性鏈球菌 D. 肺炎鏈球菌 E. 金黃色葡萄球菌 15. 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床特點(diǎn)如下，但哪項(xiàng)除外：A. . 偶見累及小關(guān)節(jié)D. 局部紅腫熱痛 E. 急性期后遺畸形 16. 風(fēng)濕性心臟炎的特點(diǎn)如下，哪項(xiàng)應(yīng)除外：A. 心肌、心內(nèi)膜、心包膜均可受累 B. 活動性心肌炎多有心臟擴(kuò)大 C. 心尖區(qū)有收縮期或舒張期雜音 D. 心內(nèi)膜炎的瓣膜損害均不可逆 E. 常伴皮下小結(jié)或環(huán)形紅斑 17. 在診斷風(fēng)濕熱的指標(biāo)中，其主要表現(xiàn)有以下點(diǎn)，應(yīng)除外哪項(xiàng)？A. 心臟炎 B. 游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 C. 舞蹈病 D. 皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑 E. 咽拭培養(yǎng)A組甲型溶血性鏈球菌陽性 18. 有關(guān)川崎病，下列說法哪項(xiàng)不妥？A. 系病因未明的血管炎綜合征 B. 多數(shù)自然康復(fù)，心肌梗塞是主要死因 C. 好發(fā)于嬰幼兒，男多于女 D. 病理改變主要涉及冠狀動脈的毛細(xì)血管 E. 本病還可致肝、腦、腎等損害 19. 下列川崎病的臨床表現(xiàn)，但應(yīng)除外：A. 發(fā)熱 體溫達(dá)38～40℃以上 B. 皮疹呈向心性、多形性、可見水皰 C. 手足皮膚廣泛硬性水腫 D. 雙眼結(jié)膜充血 E. 口腔粘膜充血，唇干紅皸裂。 20. 川崎病的治療，除外：A. 主張應(yīng)用大劑量抗生素抗炎 B. 有心肌損害者給予ATP、COA C. 注意休息供給足夠水分和養(yǎng) D. 首選阿司匹林抗凝 E. 發(fā)生動脈瘤高危因素的病兒可用大劑量丙種球蛋白滴注。 A2型題 1．6歲小兒因發(fā)熱2周，雙膝關(guān)節(jié)痛1周入院，查T38℃，P101次/分，咽稍充血，心肺(－)，雙膝關(guān)節(jié)紅腫，活動受限，化驗(yàn)血沉98mm/h，CRP (+)，為證實(shí)風(fēng)濕熱的診斷，需化驗(yàn)的指標(biāo)是：A．血常規(guī) B．尿常規(guī) C．粘蛋白 D．ASO E．血清抗核抗體 2．女孩，13歲，發(fā)熱2周余，胸腹部間斷的出現(xiàn)環(huán)形紅斑，化驗(yàn)：血紅蛋白100g/L，WBC 109/L，N ，L , ESR 50mm/h，CRP(+)，ASO 500u/ml，心電圖正常，診斷風(fēng)濕熱，應(yīng)首選的治療A．阿司匹林；B．阿司匹林+強(qiáng)的松；C．青霉素+強(qiáng)的松；D．青霉素；E．青霉素+阿司匹林 3．女孩，8歲，不規(guī)則低熱2周，近3天來擠眉弄眼，聳肩，不自主運(yùn)動，病后不規(guī)則用過多種抗生素，Hb 105g/L，WBC 13109/L，N ，L ，血沉65mm/h，ASO 460u/ml。最可能的診斷：A．病毒性腦炎；B．結(jié)核性腦膜炎；C．中毒性腦?。籇．舞蹈?。籈．癲癇 4．8月男孩，因高熱7天間發(fā)皮疹2次來院。查：發(fā)育營養(yǎng)好，皮膚可見紅色斑丘疹，2cm，咽紅扁體Ⅱ176。，唇干紅，肺清，心尖區(qū)可聞2/6 sm，腹軟，肝脾不大，四肢末端紅腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb 101g/L，WBC 12109/L，N ，L ，pt 252109/L，ESR 70mm/h，CRP (+)，ASO 102u/ml，最可能的診斷是：A．風(fēng)濕性心臟炎；B．病毒性心肌炎；C．金葡敗血癥；D．頸淋巴結(jié)炎；E．川崎病 5．女，8歲，既往體健，近半年間斷咽喉痛；現(xiàn)發(fā)熱2周，體溫38～39℃，肘、膝關(guān)節(jié)酸痛。體查：面色蒼白，咽紅，扁桃體Ⅰ176。腫大，心尖區(qū)可聞及3/6 sm。提示：A．風(fēng)濕性心肌炎；B．二尖瓣關(guān)閉不全；C．先天性二尖瓣脫垂；D．發(fā)熱所致；E．無臨床意義 6．一個(gè)因發(fā)熱、扁桃體炎、心臟炎伴心力衰竭的患兒被診斷為風(fēng)濕熱，口服潑尼松治療12周，停藥后1～2天出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛，查血沉為50mm/h，應(yīng)首先考慮：A．疾病復(fù)發(fā)；B．原診斷錯誤；C．潑尼松療程不足；D．潑尼松的毒副作用；E．藥物的反跳現(xiàn)象 7．5個(gè)月男孩因高熱2天余入院，查：發(fā)育營養(yǎng)好，淺表淋巴結(jié)不大，結(jié)膜充血，咽紅，唇較干紅，卡疤周邊紅腫約23cm，心肺(－)，實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC 20109/L，N 78%，L 22%，Pt 200109/L，ESR 50mm/h，CRP 80mg/L，最可能的診斷：A．?dāng)⊙Y；B．結(jié)核??；C．咽結(jié)合膜熱；D．川崎??；E．以上都不是 8．12歲男孩，3年來常感胸悶、乏力、活動后心悸，間有四肢關(guān)節(jié)疼痛，近2天胸悶，氣促伴鼻出血、腹痛。體查：面色蒼白，雙下肢輕度水腫，心臟向左下擴(kuò)大，心尖區(qū)可聞及3/6 sm和舒張中晚期雜音，WBC 12109/L，N 88%，L 12%，Hb 95g/L，尿蛋白(+)，最可能的診斷是：A．慢性腎炎急性發(fā)作；B．風(fēng)濕性心瓣膜病，風(fēng)濕活躍；C．病毒性心肌炎，心力衰竭；D．急性風(fēng)濕性心臟炎；E．先天性心臟病，心力衰竭 9．10歲男孩，發(fā)熱，間有雙下肢關(guān)節(jié)腫痛十余天，病前2周感冒過，曾伴有咽喉痛。體查：發(fā)育營養(yǎng)可，頸、下頜淺表淋巴結(jié)可及花生米大小多個(gè)，咽(－)，心肺無異常，左膝關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)輕度腫脹，皮膚溫度稍高。ESR 50mm/h，ASO250U/ml。最可能的診斷：A．化膿性關(guān)節(jié)炎；B．生長痛；C．風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；D．結(jié)核性關(guān)節(jié)炎；E．白血病浸潤 10．12歲女孩，近4周來無明顯誘因出現(xiàn)肢體不自主的運(yùn)動，并常擠眉弄眼，雙手持物不穩(wěn)，患兒情緒波動，有時(shí)煩躁不安，入睡后上述癥狀消失，體查除了無意識動作增多外，無其他陽性體證，實(shí)驗(yàn)室檢查ASO200U/ml，ESR 15mm/h。最可能的診斷是：A．肝豆?fàn)詈俗冃?；B．癲癇；C．病毒性腦炎；D．風(fēng)濕性舞蹈??；E．神經(jīng)官能癥。參考答案：A1型題： A2型題：1D　 第十章 感染性疾病（結(jié)核、結(jié)腦）A1型題1. 哪一項(xiàng)不是結(jié)核性腦膜炎的早期臨床表現(xiàn)：、納差、盜汗、消瘦C. 頭痛、嘔吐D. 面神經(jīng)癱瘓E. 蹙眉皺額、凝視或嗜睡2. 有關(guān)結(jié)核的治療,下列哪一項(xiàng)不正確：A. 異煙肼是小兒結(jié)核病治療的首選藥物B. 利福平是用于耐藥菌感染和短程化療的主要藥物C. 鏈霉素能殺死酸性環(huán)境中生長、分裂、繁活躍的細(xì)胞外結(jié)核菌D. 異煙肼靜脈滴注可用于結(jié)核性腦膜炎的治療E. 利福平為全殺菌藥：A. 腦出血B. 腦積水C. 繼發(fā)性癲癇D. 腦性癱瘓E. 腦神經(jīng)障礙4. 女孩，5歲，患有原發(fā)性肺結(jié)核，其病理轉(zhuǎn)歸最常見的是：A. 吸收、鈣化或硬結(jié)形成B. 原發(fā)病灶擴(kuò)大、產(chǎn)生空洞C. 血性播散D. 發(fā)展為結(jié)核性胸膜炎E. 導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核5. 10個(gè)月女嬰， 因低熱、嗜睡半個(gè)月，煩躁、嘔吐、雙眼上翻入院。體查：前囟飽滿，心肺無異常，頸亢（+），腦脊液潘氏實(shí)驗(yàn)++，細(xì)胞數(shù)200106/L，氯化物95mmol/L，最可能的診斷是：A. 結(jié)核性腦膜炎B. 病毒性腦膜炎C. 化膿性腦膜炎D. 真菌性腦