生物化學第八章脂類代謝(編輯修改稿)
2025-02-12 14:17 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 H2C~SCoA β α 脂酰 CoA FAD 關(guān)鍵酶 肉堿脂酰 轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ 線粒體 胞液 O = RCHCH2C~SCoA β α β羥脂酰 CoA HO 硫解酶 O = RCCH2C~SCoA β α β酮脂酰 CoA O 乙酰 CoA的徹底氧化 (1)乙酰 CoA 徹底氧化 三羧酸循環(huán) 生成酮體 肝外組織氧化利用 FADH2 H2O 呼吸鏈 ATP H2O NADH + H+ 呼吸鏈 ATP (2)β氧化產(chǎn)生的乙酰 CoA絕大部分進入 TAC徹底氧化，生成的 FADH2和 NADH+H+氧化磷酸化產(chǎn)生 ATP。 (1)活化 ： 消耗 2個高能磷酸鍵的能量。 脂酸氧化的能量生成 —— 以 16碳軟脂酸的氧化為例 (2)β氧化 7 輪循環(huán)產(chǎn)物 ： 8分子乙酰 CoA 7分子 NADH+H+ 7分子 FADH2 (3)能量計算： 生成 ATP 8 10 + 7 + 7 = 108 凈生成 ATP 108 – 2 = 106 血漿水平： ~(~5mg/dl)。 代謝定位： 生成：肝細胞線粒體。 原料：乙酰 CoA。 利用：肝外組織（心、腎、腦、骨骼肌等）線粒體。 (四 )酮體的生成和利用 酮體是 乙酰乙酸 (acetoacetate) 、 β羥丁酸 (βhydroxybutyrate)、丙酮 (acetone)三者的總稱。 酮體生成的 關(guān)鍵酶： HMGCoA合酶 酮體的生成和利用的總示意圖 2 乙酰 CoA 乙酰乙酰 CoA 乙酰 CoA 乙酰乙酸 HMGCoA D()β羥丁酸 丙酮 乙酰乙酰 CoA 琥珀酰 CoA 琥珀酸 2 乙酰 CoA 酮 體脂 肪 酸脂 肪 酸脂 肪 酸乙 酰 C o A葡 萄 糖氨 基 酸T A CC O2乙 酰 C o A葡 萄 糖 氨 基 酸T A CC O2酮 體（ 尿 中 排 出 ）丙 酮（ 呼 出 ）肝血 液肝 外 組 織腎肺酮 體酮 體酮體生成的調(diào)節(jié)（ 主要通過激素的調(diào)節(jié) ） 抑制脂解，脂肪動員 飽 食 胰島素 進入肝的脂肪酸 脂酸 β氧化 酮體生成 (1) 饑 餓 脂肪動員 FFA 胰高血糖素等 脂解激素 酮體生成 脂酸 β氧化 (2) 酮體生成和利用的意義 (1)酮體是 肝輸出能源 的一種形式 ， 酮體可通過血腦屏障 ， 是 腦組織 的重要能源 。 (2)酮體的利用可減少糖的消耗 ， 有利于 維持血糖水平恒定 ， 節(jié)省蛋白質(zhì)的消耗 。 (3)酮體產(chǎn)生過多可導致代謝性酸中毒 ， 丙酮為揮發(fā)性物質(zhì) ， 可經(jīng)呼吸排出體外 。 (4)胰島素分泌不足時 ， 糖代謝障礙 ， 脂肪動員增加 ，β氧化增強 ， 酮體生成增多 ， 可導致酮血癥 、 酸中毒 。 1. 不飽和脂肪酸的氧化 (五 )脂肪酸的其他氧化方式 2. 脂肪酸的 α 氧化 3. 脂肪酸的 ω 氧化 脂肪酸氧化成 α 羥脂肪酸后，再經(jīng)氧化脫羧，生成比原來少一個碳原子的脂肪酸的過程。 脂肪酸末端甲基氧化生成 ω羥脂肪酸，再氧化生成 ω， α–二羧酸進行 β氧化的過程 。 不飽和脂肪酸的 Δ3順式結(jié)構(gòu)需異構(gòu)酶使其變?yōu)?Δ2反式結(jié)構(gòu)，再繼續(xù) β氧化。此外，不飽和脂肪酸產(chǎn)生的 ATP少于飽和脂肪酸。奇數(shù)脂肪酸氧化生成的丙酰 CoA，可轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾?CoA。 小 結(jié) 脂肪酸的氧化利用 (1) 部位 :肝、肌肉／胞液、線粒體 （ 2）限速酶： 肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶 Ⅰ （ 3） 223。氧化的步驟 脫氫 加水 再脫氫 硫解 ( FAD接受 ) ( NAD+接受 ) （ 4） ATP的生成 ( 16C軟脂酸為例 ) 凈得 106分子 ATP 酮體的生成和利用 酮體代謝的特點：肝內(nèi)生酮肝外用 酮體合成原料：乙酰 COA 限
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