噬血細(xì)胞綜合征-liaoyang(編輯修改稿)
2025-02-02 02:05 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 病機(jī)制 繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征 ? 繼發(fā)性 HPS中，免疫功能異?；蚋腥究墒辜?xì)胞免疫系統(tǒng)異常激活，如輔助性 Th1細(xì)胞的激活，進(jìn)而釋放過(guò)多的細(xì)胞因子，如干擾素 (IFN) –γ、腫瘤壞死因子 TNFα、 lL IL2和 IL6等，稱為高細(xì)胞因子血癥。 ? 惡性腫瘤相關(guān)性 HPS可直接導(dǎo)致高細(xì)胞因子血癥，從而使巨噬細(xì)胞及組織細(xì)胞過(guò)度活化、增生，引起一系列臨床癥狀。 感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 (IAHS) ? 感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征 (IAHS)早年報(bào)告的病例多與病毒感染相關(guān)，其中病毒中 70％以上為 EB病毒。有文獻(xiàn)報(bào)告 18歲以下 IAHS共 219例，其中 3歲以下約占 1／ 3多， 1歲以下占 18％?？刹榈街虏∥⑸锏挠?163例，其中病毒149例 (％ )， EB病毒最多，有 121例，占病毒感染的％。 ? 近年來(lái)病毒以外的其他病原體所致的 IAHS陸續(xù)有文獻(xiàn)報(bào)道。至今已知與 IAHS有關(guān)的病原體中，病毒包括 EBV、CMV、單純皰疹病毒、水痘一帶狀皰疹病毒、腺病毒、微小病毒 B等，細(xì)菌包括腸道革蘭陰性桿菌、結(jié)核分枝桿菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、金葡菌、流感桿菌等，其他類型還有組織莢膜胞漿菌、白色念珠菌、隱球菌、立克次體、肺炎支原體、利什曼原蟲等。 一般癥狀及體征 ? HPS的臨床表現(xiàn)包括高熱 (100％ )，淋巴結(jié)腫大(70％ )，肝脾腫大 (35％ )，皮疹 (20％ )和神經(jīng)系統(tǒng)紊亂。較常見(jiàn)的其它癥狀有寒戰(zhàn)、周身不適、乏力、厭食、胃腸道癥狀和呼吸系統(tǒng)癥狀。 ? 兒童和成人在 VAHS中有不同的體征。肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大和皮疹在兒童中相對(duì)多見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)的差異也較突出，驚厥、顱內(nèi)壓增高及腦膜刺激癥幾乎全部出現(xiàn)在兒童患者中。 實(shí)驗(yàn)室檢查（一） ?全血細(xì)胞減少兒乎在所有的 HPS患者中均可見(jiàn)到， HPS的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一為血紅蛋白90g/l，血小板 100 109/l，中性粒細(xì)胞 109/l。但全血細(xì)胞減少的嚴(yán)重程度還取決于是否有基礎(chǔ)疾病。 ?在兒童 FHL血細(xì)胞減少的程度高于 VAHS。 實(shí)驗(yàn)室檢查（二） ? 肝功能失調(diào)在 HPS中常見(jiàn)，轉(zhuǎn)氮酶、乳酸脫氫酶及膽紅索水平均升高，同時(shí)白蛋白水平降低。 ? 低纖維蛋白原血癥對(duì)診斷非常最要。 ? 血清鐵蛋白水平在 HPS中升高，在兒童 VAHS中，血
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