【文章內(nèi)容簡介】 ?常伴四肢腱反射消失 (下肢明顯 ) ?伴節(jié)段性無汗 , 直立性低血壓 艾迪綜合征 (Adie syndrome) 眼球運動障礙 臨床表現(xiàn) (Eye Movement Disorders Clinical Features) 瞳孔散大 ?無眼外肌麻痹 , 見于鉤回疝早期 (副交感纖維位于動眼神經(jīng)表面最先受損 ) ? 伴失明 , 見于視神經(jīng)損害 ? 急動性眼震 慢相后出現(xiàn)反方向快相運動 , 快相為眼震方向 ? 鐘擺樣眼震 以相同速度向兩個方向擺動 , 常見于嬰兒期 眼球運動障礙 臨床表現(xiàn) (Eye Movement Disorders Clinical features) 眼球震顫 (nystagmus) ?眼球節(jié)律性擺動 ,分兩類 眼球運動障礙 臨床表現(xiàn) (Eye Movement Disorders Clinical Features) ?眼震見于 ?正常 : 視動性反應 \前庭冷熱水試驗 正常人隨意凝視終結(jié)時 ?異常 : 周圍前庭器官 \中樞前庭通路或小腦疾病 抗癲癇藥或鎮(zhèn)靜藥所致 ?眼震描述 ?出現(xiàn)時凝視位置 \方向 amp。幅度 ?誘發(fā)因素 , 如頭位 ?伴隨癥狀 , 如眩暈等 面肌癱瘓 Facial Paralysis 第五、七節(jié) 聽覺障礙和眩暈 Auditory Disorders amp。 Vertigo 一、聽覺障礙 (Auditory disorders) ?解剖基礎(chǔ) 蝸神經(jīng)傳導徑路 1. 耳聾 混合性耳聾 傳導性 amp。神經(jīng)性耳聾并存 聽覺障礙 解剖基礎(chǔ) amp。分類 傳導性耳聾 (傳音性 ) ? 外耳道和中耳病變 ? 如外耳道異物或耵聹 ? 鼓膜穿孔 ? 中耳炎等 神經(jīng)性耳聾 (感音性 ) ? 內(nèi)耳 ? 聽神經(jīng) ? 蝸神經(jīng)核 ? 核上聽覺通路病變 2. 耳鳴 聽覺障礙 臨床表現(xiàn) 概念 : 無外界聲音刺激 , 患者 主觀聽到持續(xù)性聲響 病變 : 聽感受器 amp。傳導徑路 病理性刺激所致主觀性耳鳴 聽覺障礙 臨床表現(xiàn) 概念 ? 聲音呈病理性增強 (患者感覺 到的聲音較實際的強 ) 病變 ? 面神經(jīng)麻痹 → 鐙骨肌癱瘓 (微弱聲波振動引起內(nèi)淋巴 強烈震蕩所致 ) 3. 聽覺過敏 二、眩暈 (Vertigo) ?患者主觀感覺自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感或升降 \直線運動 \傾斜 \頭重腳輕等 ?自身或外界物體運動性幻覺 ?是對自身平衡覺 \空間位象覺的自我體會錯誤 前庭神經(jīng)傳導徑路 (圖 211) 眩暈 概念 amp。解剖學基礎(chǔ) ?常缺乏自身或外界物體旋轉(zhuǎn)感 , 僅表現(xiàn)頭重腳輕 \行走不穩(wěn) 眩暈 (vertigo) 頭暈 (dizziness) 病因 ?前庭系統(tǒng)病變引起 ?眩暈的主要原因 1. 系統(tǒng)性眩暈 眩暈 臨床分類 amp。表現(xiàn) 1. 系統(tǒng)性眩暈 眩暈 臨床分類 amp。表現(xiàn) ?可伴平衡障礙 \眼球震顫 \聽力障礙 周圍性眩暈 (真性眩暈 ) 前庭感受器 amp。前庭神經(jīng)顱外段 (未出內(nèi)聽道 )病變 , 如 ?迷路炎 ?中耳炎 ?前庭神經(jīng)元炎 ?內(nèi)耳眩暈癥 (Meniere病 )等 中樞性眩暈 (假性眩暈 ) 系統(tǒng)性眩暈鑒別 表 25 眩暈 臨床分類 amp。表現(xiàn) 病變 ?前庭神經(jīng)顱內(nèi)段 ?前庭神經(jīng)核 ?核上纖維 ?內(nèi)側(cè)縱束 ?皮質(zhì) amp。小腦前庭代表區(qū) 見于 ?椎基底動脈供血不全 ?小腦 \腦干 amp。第四腦室腫瘤 ?顱內(nèi)高壓癥 ?聽神經(jīng)瘤 ?癲癇等 臨床特征 周圍性眩暈 中樞性眩暈 眩暈的特點 突發(fā) ， 持續(xù)時間短 (數(shù)十分 、 數(shù)小時 、 數(shù)天 ) 持續(xù)時間長 (數(shù)周 、 數(shù)月至數(shù)年 )， 較周圍性眩暈輕 發(fā)作與體位關(guān)系 頭位或體位改變可加重 ， 閉目不減輕 與改變頭位或體位無關(guān) ， 閉目減輕 眼球震顫 水平性或旋轉(zhuǎn)性 ， 無垂直性 ， 向健側(cè)注視時眼震加重 眼震粗大和持續(xù) 平衡障礙 站立不穩(wěn) , 左右搖擺 站立不穩(wěn) , 向一側(cè)傾斜 自主神經(jīng)癥狀 伴惡心 \嘔吐 \出汗等 不明顯 耳鳴 amp。聽力下降 有 無 腦損害表現(xiàn) 無 可有 , 如頭痛 \顱內(nèi)壓增高 \腦神經(jīng)損害 \癱瘓 amp。癇性發(fā)作等 病變 前 庭 器 官 病 變 , 如 內(nèi) 耳 眩 暈 癥(M233。ni232。re病 )\迷路炎 \中耳炎 amp。前庭神經(jīng)元炎等 前庭核 amp。中樞聯(lián)絡徑路病變 ,如椎 基底動脈供血不足 ,小腦 \腦干 amp。第四腦室腫瘤 , 聽神經(jīng)瘤 , 顱內(nèi)高壓癥 amp。癲癇等 表 25 周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別 眩暈 臨床分類 amp。表現(xiàn) 病因 ?前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)疾病引起 ?如眼部疾病 \貧血 \血液病 \心功能不全 \感染 \中毒 amp。神經(jīng)功能 失調(diào)等 2. 非系統(tǒng)性眩暈 特點 ?頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn) ?無眩暈感 , 很少伴惡心 \嘔吐 ?無眼震 眩暈 臨床分類 amp。表現(xiàn) 延髓麻痹 Oblongatal Palsy 解剖學基礎(chǔ) 概念 球麻痹 ?舌咽 \迷走 amp。舌下神經(jīng)及核的下運動神經(jīng)元病變 ,以及雙側(cè)皮質(zhì)延髓束損害所致 ?舌咽神經(jīng)傳導徑路及功能 圖 212 ?迷走神經(jīng)傳導徑路及功能 圖 213 延髓麻痹 概念 amp。解剖學基礎(chǔ) 舌咽神經(jīng)傳導徑路 amp。功能 迷走神經(jīng)傳導徑路 amp。功能 聲音嘶啞 構(gòu)音障礙 飲水發(fā)嗆 吞咽困難 1. 真性球麻痹 ? 舌咽 \迷走神經(jīng)核 amp。舌下神經(jīng)病變所致 ? 咽部感覺 amp。咽反射喪失 ? 舌肌萎縮 , 肌束震顫等 2. 假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) ? 雙側(cè)皮質(zhì)核束損害 ? 強哭 \強笑 ? 下頜 \掌頦反射亢進 延髓麻痹 分類 amp。臨床表現(xiàn) 不同點 共同點 表 26 真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別要點 P49 鑒別點 真性球麻痹 假性球麻痹 神經(jīng)元損害 下運動神經(jīng)元 上運動神經(jīng)元 病變部位 疑核 \舌下神經(jīng)核及 Ⅸ , Ⅹ , Ⅻ 腦神經(jīng) , 多為一側(cè)性損害 雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或皮質(zhì)延髓束 病史 多為首次發(fā)病 2次或多次腦卒中 強哭強笑 (?) (+) 舌肌纖顫 amp。萎縮 (+) (?) 舌肌攣縮不能快速從一側(cè)伸到另側(cè) 咽 \吸吮 \掌頦反射 (?) (+) 下頜反射 無變化 亢進 四肢錐體束征 多無 多有 排尿障礙 無 多有 腦電圖 無異常 可有彌漫性異常 延髓麻痹 分類 amp。臨床表現(xiàn) 延髓神經(jīng)支配肌肉病變所致 雙側(cè)性 , 無感覺障礙 見于 MG\多發(fā)性肌炎 \皮肌炎等 3. 肌源性球麻痹 延髓麻痹 分類 amp。臨床表現(xiàn) 第四節(jié) 暈厥與癇性發(fā)作 Syncope amp。 Seizure 一、暈厥 (syncope) 暈厥 (syncope) ?全腦血流量突然減少 , 導致短暫發(fā)作性意識喪失 。 ?姿勢性張力喪失而倒地 , 可很快恢復 原因 ?血壓突然下降 ?心輸出量減少 ?急性廣泛性腦供血不足 暈厥 概念 1. 反射性暈厥 暈厥 分類 ?調(diào)節(jié)血壓 amp。心率反射弧功能障礙或自主神經(jīng)疾病所致 . 包括 : ?血管減壓性暈厥 (普通暈厥 )最常見 ?直立性低血壓性暈厥 ?特發(fā)性直立性低血壓性暈厥 (ShyDrarger) ?頸動脈竇性 ?排尿性 ?吞咽性 \咳嗽性 ?舌咽神經(jīng)痛性暈厥等 2. 心源性暈厥 ? 心律失常 ? 急性心腔排出受阻 (瓣膜病 \冠心病 ) ? 肺血流受阻 暈厥 分類 3. 腦源性暈厥 各種嚴重腦血管閉塞性疾病引起全腦供血不足 ?短暫性腦缺血發(fā)作 (TIA) ?高血壓腦病 ?主動脈弓綜合征 ?基底動脈性偏頭痛 ?腦干病變 (腫瘤 \炎癥 \血管病 \延髓血管運動中樞病變 ) 暈厥 分類 4. 其他 ? 哭泣性暈厥 ? 低血糖性暈厥 ? 嚴重貧血性暈厥 暈厥 分類 要點提示 暈厥 分類 ? 暈厥是全腦缺血導致發(fā)作性短暫意識喪失 amp。跌倒 ? 與腦供血不全不同的是 , 后者為局灶性腦缺血導 致神經(jīng)功能缺失癥狀 amp。體征 暈厥 臨床特點 ? 短暫而明顯的自主神經(jīng)癥狀 ? 頭暈 \蒼白 \出汗 \惡心 \恍惚 \無力 \打哈欠 ? 持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒 1. 發(fā)作前期 暈厥 臨床特點 ? 患者感覺眼前發(fā)黑 , 站立不穩(wěn) ? 短暫的 (數(shù)秒至數(shù)十秒 )意識喪失倒地 ? 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征 2. 發(fā)作期 暈厥 臨床特點 ? 意識轉(zhuǎn)清 ? 仍面色蒼白 \惡心 \出汗 \周身無力等 ? 經(jīng)數(shù)分或數(shù)十分鐘休息可緩解 ? 不遺留任何后遺癥 3. 恢復期 二、癲癇發(fā)作 (Seizure) ? 腦神經(jīng)元過度異常放電引起短暫的神經(jīng)功能異常 ? 臨床表現(xiàn) 形式多樣 癇性發(fā)作 (Seizure)概念 全