【正文】 第三章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見癥狀 Symptomatology of the Neurological Diseases 神經(jīng)病學(xué) (第 6 版 ) 第一節(jié) 意識障礙 (Disorders of Consciousness) ? 指大腦的覺醒程度 ? CNS對內(nèi)外環(huán)境刺激應(yīng)答反應(yīng)能力 ? 機體對自身 amp。周圍環(huán)境感知 amp。理解能力 可通過語言 \軀體運動 amp。行為表達(dá)出來 該能力減退或喪失即不同程度的意識障礙 , 包括 : ?意識水平 (覺醒或清醒 )受損 ?意識水平正常而意識內(nèi)容 (認(rèn)知功能 )改變 意識 (Consciousness)概念 1. 腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng) (ascending reticular activating system) 2. 廣泛的大腦皮質(zhì)神經(jīng)元完整性 (中樞整合機構(gòu) ) ?維持意識清醒的重要結(jié)構(gòu) 意識 (Consciousness)概念 1. 意識障礙程度 意識障礙 臨床分類 (1) 嗜睡 (somnolence) (2) 昏睡 (stupor) (3) 昏迷 (a) 第二節(jié) 失語癥 \失用癥 \失認(rèn)癥 Aphasia, Apraxia, Agnosia 一、失語癥 (Aphasia) 失語癥 (Aphasia)概念 腦損害導(dǎo)致語言交流能力障礙 后天獲得的各種語言符號 (口語 \文字 \手語等 ) 表達(dá) \理解能力受損或喪失 無 精神障礙 嚴(yán)重認(rèn)知障礙 視 \聽覺缺損 口 \咽喉 \舌等發(fā)音器官 肌癱瘓 amp。共濟(jì)障礙 ?診斷的必要條件 失語癥 (Aphasia)概念 意識清晰 失語癥 (Aphasia)概念 語言交流的基本形式是 : ?口語理解 amp。表達(dá) (聽 \說 ) ?文字理解 amp。表達(dá) (讀 \寫 ) 口語表達(dá)包括復(fù)述 amp。命名 要點提示 腦病變導(dǎo)致的失語癥 可表現(xiàn)六種基本障礙 ?自發(fā)談話 ?聽理解 ?復(fù)述 ?命名 ?閱讀 ?書寫 共同點 : ? 病灶在外側(cè)裂周圍區(qū) ? 均有復(fù)述障礙 Broca 失語 (Broca aphasia, BA) Wernicke失語 (Wernicke aphasia, WA) 傳導(dǎo)性失語 (Conductive aphasia, CA) 失語癥 (國內(nèi)常用 )臨床分類 1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征 (圖 22) 共同點 : ? 病灶位于分水嶺區(qū) ? 復(fù)述相對保留 失語癥 (國內(nèi)常用 )臨床分類 2. 經(jīng)皮層性失語 (Transcortical aphasia) 分水嶺區(qū)失語綜合征 ? 經(jīng)皮層運動性失語 (transcortical motor aphasia, TCMA) ? 經(jīng)皮層感覺性失語 (transcortical sensory aphasia, TCSA) ? 經(jīng)皮層混合性失語 (mixed transcortical aphasia, MTA) 失語癥 (國內(nèi)常用 )臨床分類 3. 完全性失語 (Global aphasia, GA) 4. 命名性失語 (Anomic aphasia, AA) 5. 皮層下失語綜合征 (Subcortical aphasia syndrome) 丘腦性失語 (Thalamic aphasia, TA) 基底節(jié)性失語 (Basal ganglion aphasia, BaA) ? 病變 : 優(yōu)勢半球 Broca區(qū) (額下回后部 ) 失語癥臨床表現(xiàn) 1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征 Broca 失語 (Broca aphasia, BA) 口語表達(dá)明顯障礙 ? 典型非流利型口語 , 語量少 , 講話費力 ? 發(fā)音 amp。語調(diào)障礙 , 找詞困難 , 電報式語言 ? 語法差 , 口語理解相對好 ? 復(fù)述 \命名 \閱讀 amp。書寫障礙 ?病變 : 優(yōu)勢半球 Wernicke區(qū) (顳上回后部 ) 失語癥臨床表現(xiàn) 1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征 口語理解嚴(yán)重障礙 ? 流利型口語 , 較多語義錯語 (帽子 ?襪子 ), 新語 ? 答非所問 , 與理解一致的復(fù)述 \聽寫障礙 ? 講話不費力 , 滔滔不絕 , 發(fā)音清晰 , 語調(diào)正常 Wernicke失語 (Wernicke aphasia, WA) ? 病變 : 優(yōu)勢半球緣上回皮質(zhì)或深部白質(zhì)內(nèi)弓狀纖維 1. 外側(cè)裂周圍失語綜合征 特點 ?復(fù)述不呈比例地受損 , 自發(fā)講話說出的詞也不能復(fù)述 傳導(dǎo)性失語 (Conductive aphasia, CA) ?口語清晰 , 自發(fā)語言 \聽理解正常 , ?語音錯語 (如鉛筆 ?先北 ), 找詞困難 失語癥臨床表現(xiàn) 2. 經(jīng)皮質(zhì)性失語 特點 復(fù)述較其它語言功能 不成比例地好 TCMA 非流利型口語 語言啟動 amp。擴(kuò)展障礙 理解相對好 病變 : Broca區(qū)前上部 病變部位不同 臨床表現(xiàn)不同 TCSA 流利型 錯語 amp。模仿型言語 理解嚴(yán)重障礙 病變 : 顳 \頂葉分水嶺區(qū) 失語癥臨床表現(xiàn) MTA 非流利型 可有模仿型言語 理解嚴(yán)重障礙 病變 : 分水嶺區(qū)大 病灶 3. 完全性 (混合性 )失語 所有語言功能均嚴(yán)重障礙 ?口語 ?聽理解 ?復(fù)述 ?命名 ?閱讀 ?書寫 表現(xiàn)啞 刻板性語言 (嗎 \吧 \噠等 ) ? 病變 : 優(yōu)勢半球大病灶 , 如大腦中動脈區(qū) 失語癥臨床特點 ?病變 : 優(yōu)勢半球顳中回后部或顳枕交界區(qū) 特點 ?命名不能 , 找詞困難 , 贅語 ?在供選擇名稱中能選出正確的名詞 失語癥臨床特點 4. 命名性失語 構(gòu)音障礙 (dysarthria)特點 ?發(fā)音困難 \語音不清 \音調(diào) amp。語速異常 ?純口語 (speech)語音障礙 ?發(fā)音器官神經(jīng)肌肉病變導(dǎo)致運動不能或不協(xié)調(diào) ?語言形成 amp。接受能力 , 聽理解 \閱讀 \書寫正常 病變 : 上 \下運動神經(jīng)元病變導(dǎo)致球麻痹 ?小腦病變 \Parkinson病 \肌肉疾病 (進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良 \重癥肌無力 ) 鑒別診斷 構(gòu)音障礙 失語癥臨床表現(xiàn) 二、失用癥 (Apraxia) ?腦部疾病時 , 患者無癱瘓 \共濟(jì)失調(diào) \肌張力障礙 \感覺障礙 \意識 amp。智能障礙 ?企圖作有目的或細(xì)巧動作時 , 不能準(zhǔn)確執(zhí)行所了 解的隨意性動作 ?不能按要求做簡單動作 , 如伸舌 \吞咽 \洗臉 \刷牙 \劃火柴 amp。開鎖 ) 但病人不經(jīng)意時卻能自發(fā)做這些動作 病變 :左側(cè)緣上回 失用癥 (Apraxia)概念 ? 完成任一復(fù)雜的隨意運動 ? 需上 \下運動神經(jīng)元與小腦 amp。錐體外系整合 ? 還需高級神經(jīng)活動如 運動 意念 參與 (聯(lián)絡(luò)區(qū)皮質(zhì)功能 ) 左側(cè)緣上回 : ? 運用功能皮質(zhì)代表區(qū) ? 發(fā)出纖維 → 同側(cè)中央前回 ? 再經(jīng)胼胝體 → 右側(cè)中央前回 ? 左頂葉緣上回病變 → 雙側(cè)失用癥 ? 左緣上回至同側(cè)中央前回間病變 ? → 右側(cè)肢體失用 ? 胼胝體前部或右側(cè)皮質(zhì)下白質(zhì)受損 ? → 左側(cè)肢體失用 失用癥 (Apraxia)概念 三、失認(rèn)癥 (Agnosia) ?腦損害患者無視覺 \聽覺 \觸覺 \智能 amp。意識障礙 ?不能通過某種感覺辨認(rèn)以往熟悉的物體 , 卻能 通過其它感覺識別 ?如看到手表不知為何物 觸摸外形或聽聲音可知是手表 失認(rèn)癥 (Agnosia)概念 體象障礙 ?患者視覺 \痛溫覺 \本體覺完好 ?卻不能感知軀體各部位存在 \空間位置 amp。 各組成部分間關(guān)系 表現(xiàn) ?自體部位失認(rèn) \偏側(cè)肢體忽視 \病覺缺失 amp?；弥Y等 病灶多見于 非優(yōu)勢 (右側(cè) ) 半球頂葉病變 失認(rèn)癥 (Agnosia) Gerstmann 綜合征 優(yōu)勢半球 頂葉角回病變 肢體左右 失定向 雙側(cè)手指 失認(rèn) 失寫 失算 失認(rèn)癥 (Agnosia) 智能障礙和遺忘綜合征 Intelligence Disorders amp。 Amnestic Syndrome 第六節(jié) 視覺障礙 Disturbances of Vision 視覺障礙 (Disturbances of Vision)解剖 amp。生理 視網(wǎng)膜 retina → 視神經(jīng) optic nerve → 視交叉 optic chiasm(a) → 視束 optic tract → 外側(cè)膝狀體 lateral geniculate nuclei → 視放射 optic radiations → 枕葉距狀裂皮質(zhì) calcarine cortex of the occipital lobes 視覺傳導(dǎo)徑路 (Visual pathways) 視交叉處視神經(jīng)纖維重組 是偏盲或象限盲的基礎(chǔ) (圖 23) 視神經(jīng)、視束及視放射纖維 均按嚴(yán)格排列順序與 視網(wǎng)膜每一點精確對應(yīng) 視覺障礙 (Disturbances of Vision)解剖 amp。生理 視覺系統(tǒng)動脈供血 圖 24 眼動脈 發(fā)自頸內(nèi)動脈 供血視神經(jīng) 分支 視網(wǎng)膜中央動脈 供血視網(wǎng)膜 大腦中動脈 分支供血視放射 大腦后動脈 供血視皮質(zhì) 視覺障礙 (Disturbances of vision)血液供應(yīng) 1. 視力障礙 單眼視力障礙 視覺障礙 臨床表現(xiàn) 突然視力喪失 單眼一過性黑朦 進(jìn)行性視力障礙 數(shù) h, d