軟組織腫瘤分類中的一些新的類型及病理學(xué)表現(xiàn)中(編輯修改稿)
2025-01-31 17:55 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 細(xì)胞為主。 多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤 /未分化高度惡性多形性肉瘤 pleomorphic malignant fibrous histiocytoma/ undifferentiated high grade pleomorphic sara ? 多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤目前指少數(shù)未分化多形性肉瘤。兩個名稱可作為同義詞使用。目前的技術(shù)水平還不能確定腫瘤的分化方向。 ? 同義詞： 纖維黃色肉瘤、編織狀或纖維母細(xì)胞型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、惡性纖維黃色瘤 ? 歷史注解： 多年以來，人們認(rèn)為多形性 MFH是 MFH的原始類型，并且是成年人最常見的軟組織肉瘤。多形性 MFH最初被定義為兼有纖維母細(xì)胞和組織細(xì)胞分化的多形性梭形細(xì)胞惡性腫瘤，目前普遍認(rèn)為所謂多形性 MFH的形態(tài)結(jié)構(gòu)可見于多種低分化惡性腫瘤，而且這些腫瘤沒有真性組織細(xì)胞性分化的證據(jù)。目前，只有很少一部分現(xiàn)在尚不能確定分化方向的多形性肉瘤仍然保留多形性 MFH這一名稱。結(jié)果，在過去的十年中，多形性 MFH的表觀發(fā)病率急劇下降，而且當(dāng)有纖維母細(xì)胞性或肌纖維母細(xì)胞性分化的多形性肉瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)能夠確定的時候，多形性 MFH這一名稱可能會完全消失。 組織病理學(xué) ? 未分化高級別肉瘤是經(jīng)充分取材和謹(jǐn)慎使用各種輔助檢查手段之后，作出的一種排除性診斷。 ? 未分化高級別多形性（ MFH樣）肉瘤是一類有多種結(jié)構(gòu)和細(xì)胞形態(tài)的異質(zhì)性腫瘤，有些病例有明顯的纖維性間質(zhì)。 ? 這些腫瘤的共同特點是： 細(xì)胞及細(xì)胞核有明顯多形性，常伴有奇異型腫瘤巨細(xì)胞，并混合有數(shù)量不等的梭形細(xì)胞和圓形組織細(xì)胞樣細(xì)胞（胞漿可為泡沫狀）。常有編席狀結(jié)構(gòu)和間質(zhì)慢性炎細(xì)胞浸潤。梭形細(xì)胞最常表現(xiàn)為纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞或平滑肌樣細(xì)胞。如果MFH樣腫瘤顯示成肌性（多形性平滑肌肉瘤或橫紋肌肉瘤）、癌性和黑色素瘤分化，則常有更明顯的嗜酸性胞漿和明顯的大多角形細(xì)胞。束狀梭形細(xì)胞區(qū)的存在提示可能有平滑肌或神經(jīng)鞘分化（需經(jīng)免疫組化和電鏡證實）。所有病例必須充分取材，檢查有無脂肪母細(xì)胞和“惡性”骨樣組織存在。 ? 免疫組化 ? 免疫組化的廣泛應(yīng)用是 MFH這一概念逐漸消亡的一個重要原因。大多數(shù)高級別多形性肉瘤有確定的分化方向，將癌、黑色素瘤和淋巴瘤排除之后，多形性肉瘤最常見的類型是多形性平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤和粘液纖維肉瘤。免疫組化對非間葉性惡性病變的區(qū)分有關(guān)鍵作用。只有很少數(shù)細(xì)胞上皮性或成肌性抗原陽性經(jīng)常意義不大，不能排除未分化多形性肉瘤的診斷。目前認(rèn)為組織細(xì)胞性標(biāo)記物（如α1抗胰蛋白酶、 α1抗靡蛋白酶、溶菌酶和 CD68）對多形性肉瘤的診斷無幫助作用。 ? 超微結(jié)構(gòu) ? 腫瘤的超微結(jié)構(gòu)因形成多形性肉瘤的細(xì)胞類型而定。因此類腫瘤幾乎均為低分化，故可能只有少數(shù)細(xì)胞有特殊的分化特點。多數(shù)腫瘤細(xì)胞顯示相對未分化的非特異性纖維母細(xì)胞樣或組織細(xì)胞樣特點。 典型的未分化高級別多形性肉瘤位置深在、大、切面多樣。此例腫瘤有肉質(zhì)感實性區(qū)、壞死和囊性變。 A細(xì)胞密度不等，細(xì)胞有明顯多形性，該腫瘤被證實是惡性外周神經(jīng)鞘腫瘤。 B該腫瘤的其它區(qū)域表現(xiàn)為多形性脂肪肉瘤，有明顯的脂肪母細(xì)胞。 A此未分類肉瘤有間變性細(xì)胞形態(tài)。 B許多腫瘤細(xì)胞有明顯的嗜酸性胞漿，此例腫瘤被證明是多形性平滑肌肉瘤。 A許多多形性肉瘤含有大的、胞漿泡沫狀的、奇異型細(xì)胞，過去這些細(xì)胞被認(rèn)為是組織細(xì)胞性的。 B編席狀結(jié)構(gòu)是許多未分化高級別多形性肉瘤的共同特點。 C胞漿明顯嗜酸性的多角形細(xì)胞的存在提示成肌性、上皮性或黑色素細(xì)胞性（較少見）分化，此例腫瘤被證明是多形性橫紋肌肉瘤。 肌周細(xì)胞瘤 myopericytoma ? 定義： 良性腫瘤，一般位于皮下，由橢圓形至梭形的肌樣細(xì)胞構(gòu)成，在血管周圍呈顯著的同心圓狀排列。細(xì)胞被認(rèn)為有明顯向血管周肌樣細(xì)胞和肌周細(xì)胞分化的趨勢。肌周細(xì)胞瘤、肌纖維瘤、血管平滑肌瘤和所謂的嬰兒型血管周細(xì)胞瘤構(gòu)成形態(tài)上連續(xù)的譜系。 ? 同義詞： 過去可能被診斷為孤立性肌纖維瘤或“血管周細(xì)胞瘤”。 ? 受累部位： 一般發(fā)生于皮下組織，好發(fā)于肢體末端，但可見于其它部位，包括肢體近端和頸部。隨著對該腫瘤認(rèn)識水平的提高，腫瘤的分布部位越來越多。 ? 臨床表現(xiàn)： 一般表現(xiàn)為無痛性緩慢生長的皮下結(jié)節(jié)，可存在多年。某些病變有疼痛。大部分為孤立性病變，但多發(fā)性病變也不少見。多發(fā)性病變一般發(fā)生在不同時間，常位于特殊解剖部位，如足部。 ? 巨檢： 直徑 2cm的限局性結(jié)節(jié)。 ? 組織病理學(xué)： 無包膜，大多有明顯局限性。病變由相對單形性的橢圓形至梭形肌樣細(xì)胞構(gòu)成，多層排列在血管周圍呈明顯同心圓狀生長。細(xì)胞胞漿嗜酸或嗜雙染。病變可以是實性細(xì)胞結(jié)節(jié)，但某些病例間質(zhì)可有明顯粘液。偶爾梭形細(xì)胞在血管之間散在分布。多數(shù)病例腫瘤之外的血管周圍有同心圓狀梭形細(xì)胞增生。病變內(nèi)含有大量大小不等的血管。有時有大量薄壁分支狀或不連續(xù)的血管。在某些病例內(nèi)，有豐富嗜酸性胞漿的梭形細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，周圍間質(zhì)粘液樣，類似肌纖維瘤病
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