試談軟組織腫瘤病理診斷的基本思路doc(編輯修改稿)
2025-08-14 14:51 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 斷還應(yīng)加CK、MBP等標(biāo)記。該腫瘤與平滑肌腫瘤除具有平滑肌共同的某些特征外，后者CK和S100多為陰性表達(dá)，判斷時(shí)應(yīng)聯(lián)合標(biāo)記，綜合分析和判斷。 梭形細(xì)胞惡性黑色素瘤免疫組化診斷并非難事，黑色素瘤Vimentin陽(yáng)性反應(yīng)而不表達(dá)CK等上皮標(biāo)志，HMB45和S100是該腫瘤的首選標(biāo)記物。梭形細(xì)胞癌是一種低分化上皮源性腫瘤，PCK和HCK是較理想的標(biāo)記物，這類(lèi)腫瘤一般CEA、EMA和ESA等內(nèi)臟上皮標(biāo)記不作為首選。上皮樣腫瘤 常見(jiàn)的上皮樣腫瘤有：上皮樣肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、癌肉瘤、上皮樣間質(zhì)瘤、上皮樣滑膜肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣神經(jīng)鞘瘤、上皮樣血管肉瘤、肌上皮瘤、上皮樣淋巴瘤等，上皮樣肉瘤除具有上皮陽(yáng)性成分外，梭形細(xì)胞可以具有纖維組織細(xì)胞或肌源性細(xì)胞等免疫組化標(biāo)記特征。透明細(xì)胞肉瘤被認(rèn)為是軟組織惡性黑色素瘤，具有黑色素瘤的免疫組化標(biāo)記特點(diǎn)。上皮樣血管腫瘤、神經(jīng)鞘腫瘤和平滑肌腫瘤除了共同特征可為CK、EMA上皮標(biāo)記陽(yáng)性外，各自都有自己的特異性標(biāo)志。某些間變性大細(xì)胞淋巴瘤有時(shí)可表現(xiàn)為上皮樣結(jié)構(gòu)，可喜的是淋巴腫瘤均有較特異性標(biāo)記如 LCA、L2CDCD45RO、CD30（Ki1）、CD68和ALK等，都是目前應(yīng)用最普遍的標(biāo)記物。多形性腫瘤 這一組腫瘤的細(xì)胞學(xué)形態(tài)和組織結(jié)構(gòu)常表現(xiàn)為多樣性，細(xì)胞大小不一，有梭形及圓形，胞漿常較豐富，在診斷中有一定難度，惡性纖維組織細(xì)胞瘤有時(shí)表現(xiàn)為多形性細(xì)胞，大小異型最大，常伴瘤巨細(xì)胞，這些細(xì)胞對(duì)AACT、Lysozyme和CD68為強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)；多形性橫紋肌肉瘤用Myoglobin、Myogenin、MyoD1可以確診；去分化平滑肌肉瘤雖然形態(tài)多樣化，但其免疫組化表達(dá)常較理想；多形性神經(jīng)鞘瘤中S100和MBP陽(yáng)性外，有時(shí)可表達(dá)HMB45，實(shí)為黑色素瘤型，該類(lèi)腫瘤較少見(jiàn)，但注意與真正黑色素瘤相鑒別；惡性蠑螈瘤為神經(jīng)纖維源性腫瘤向橫紋肌分化，該腫瘤的特征是除具有神經(jīng)腫瘤標(biāo)志外還有橫紋肌分化成分，肌源性標(biāo)記為陽(yáng)性反應(yīng)；多形性癌選用PCK、ESA、EMA可以確診；關(guān)于多形性脂肪腫瘤目前還缺乏特異性標(biāo)志，免疫組化還不能有效標(biāo)記，只能通過(guò)排除法，并結(jié)合脂肪染色等特殊染色幫助診斷；惡性黑色素瘤有時(shí)形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為多形性，若選用S100和HMB45等標(biāo)記則易于明確診斷；星形膠質(zhì)細(xì)胞肉瘤可為多形性，伴瘤巨細(xì)胞，異型程度較大，免疫組化標(biāo)記這些怪異型的瘤巨細(xì)胞常表達(dá)GFAP，因此免疫組化診斷不困難。腺泡狀腫瘤 該類(lèi)型腫瘤是一組具有獨(dú)特的腺泡狀組織結(jié)構(gòu)的腫瘤，常見(jiàn)于腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等。腺泡狀軟組織肉瘤由上皮樣細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞多邊形，胞漿嗜酸細(xì)顆粒，排列呈圓形或橢圓形的細(xì)胞巢，巢間為薄壁血管相隔。免疫組化對(duì)該腫瘤缺乏特異性標(biāo)志，近年來(lái)發(fā)現(xiàn)某些病例可表達(dá)Vimentin、desmin、Myosin、Actin和 MyoD1等肌細(xì)胞標(biāo)志，而NSE、CgA和CK為陰性反應(yīng)，因此有人認(rèn)為該腫瘤可能起源于一種轉(zhuǎn)化的肌細(xì)胞。雖然有一定肌細(xì)胞標(biāo)志，但仍不如真正的肌細(xì)胞表達(dá)強(qiáng)，故應(yīng)結(jié)合其它標(biāo)記物綜合判斷。腺泡狀橫紋肌肉瘤由原始間葉組織及分化程度較低的橫紋肌細(xì)胞組成，形成腺泡狀結(jié)構(gòu)的高度惡性腫瘤，免疫組化應(yīng)首選desmin、Myogenin、MyoD1和MSA，由于該腫瘤有特異性標(biāo)志，應(yīng)該說(shuō)通過(guò)免疫組化標(biāo)記診斷并不困難。 某些副神經(jīng)節(jié)瘤中少部分腫瘤有時(shí)排列呈腺泡狀結(jié)構(gòu)，鑒于該腫瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，免疫組化顯示NSE、NF、CgA、Syn和某些神經(jīng)肽類(lèi)激素陽(yáng)性。顆粒細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜酸性顆粒狀，呈巢狀排列，以往認(rèn)為該腫瘤來(lái)源于橫紋肌，近來(lái)免疫組化顯示S100、NSE、NF可呈陽(yáng)性反應(yīng)，故將該腫瘤歸類(lèi)于神經(jīng)源性腫瘤。甲狀腺癌、肺腺泡細(xì)胞癌、肝癌和腎癌中某些類(lèi)型均可呈腺泡狀排列，常與副神經(jīng)節(jié)瘤相混淆，但上述幾種癌表達(dá)CK、EMA、CEA等上皮細(xì)胞標(biāo)志，故鑒別診斷不難。重視軟組織腫瘤的組織學(xué)構(gòu)型診斷軟組織腫瘤很講究組織學(xué)構(gòu)型（pattern），一些腫瘤和瘤樣病變具有特征性的組織學(xué)構(gòu)型。以小圓細(xì)胞為主要瘤細(xì)胞的腫瘤（要注意排除非軟組織腫瘤：未分化癌、小細(xì)胞惡黑等）：胚胎性橫紋肌肉瘤、軟組織尤因肉瘤、促結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、PNET（①原始小細(xì)胞②神經(jīng)上皮分化成分③纖維成分，以上三種成分可以混合出現(xiàn)，亦可單獨(dú)出現(xiàn)）、圓形細(xì)胞脂肪肉瘤、軟組織淋巴瘤。具有腺泡狀結(jié)構(gòu)的腫瘤：腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、脊索樣肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、顆粒細(xì)胞肌母細(xì)胞瘤。具有柵欄狀結(jié)構(gòu)的腫瘤：神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、惡性蠑螈瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、具有叢狀結(jié)構(gòu)的腫瘤：神經(jīng)纖維瘤、雪旺細(xì)胞瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞瘤。具有叢狀毛細(xì)胞血管的腫瘤：粘液型脂肪肉瘤、粘液性惡性纖維組織細(xì)胞瘤。具有車(chē)輻狀（storiform）結(jié)構(gòu)的腫瘤，多見(jiàn)于組織細(xì)胞源性腫瘤如：惡性纖維組織細(xì)胞瘤、皮膚隆突性纖維肉瘤、纖維組織細(xì)胞瘤。少見(jiàn)于：車(chē)輻狀膠原瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、MPNST、梭形細(xì)胞型橫紋肌肉瘤、顱外腦膜瘤。具有雙相分化型腫瘤，瘤細(xì)胞具有分化為上皮型和纖維型兩種細(xì)胞，并可發(fā)現(xiàn)兩種細(xì)胞的移行，如：滑膜肉瘤、間皮瘤、黑色素瘤。具有血管周細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)腫瘤：血管周細(xì)胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、滑膜肉瘤、MPNST、血管球瘤、腎小球
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