試談軟組織腫瘤病理診斷的基本思路doc(編輯修改稿)
2025-08-14 14:51 本頁面
【文章內容簡介】 斷還應加CK、MBP等標記。該腫瘤與平滑肌腫瘤除具有平滑肌共同的某些特征外，后者CK和S100多為陰性表達，判斷時應聯合標記，綜合分析和判斷。 梭形細胞惡性黑色素瘤免疫組化診斷并非難事，黑色素瘤Vimentin陽性反應而不表達CK等上皮標志，HMB45和S100是該腫瘤的首選標記物。梭形細胞癌是一種低分化上皮源性腫瘤，PCK和HCK是較理想的標記物，這類腫瘤一般CEA、EMA和ESA等內臟上皮標記不作為首選。上皮樣腫瘤 常見的上皮樣腫瘤有：上皮樣肉瘤、透明細胞肉瘤、癌肉瘤、上皮樣間質瘤、上皮樣滑膜肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、上皮樣神經鞘瘤、上皮樣血管肉瘤、肌上皮瘤、上皮樣淋巴瘤等，上皮樣肉瘤除具有上皮陽性成分外，梭形細胞可以具有纖維組織細胞或肌源性細胞等免疫組化標記特征。透明細胞肉瘤被認為是軟組織惡性黑色素瘤，具有黑色素瘤的免疫組化標記特點。上皮樣血管腫瘤、神經鞘腫瘤和平滑肌腫瘤除了共同特征可為CK、EMA上皮標記陽性外，各自都有自己的特異性標志。某些間變性大細胞淋巴瘤有時可表現為上皮樣結構，可喜的是淋巴腫瘤均有較特異性標記如 LCA、L2CDCD45RO、CD30（Ki1）、CD68和ALK等，都是目前應用最普遍的標記物。多形性腫瘤 這一組腫瘤的細胞學形態(tài)和組織結構常表現為多樣性，細胞大小不一，有梭形及圓形，胞漿常較豐富，在診斷中有一定難度，惡性纖維組織細胞瘤有時表現為多形性細胞，大小異型最大，常伴瘤巨細胞，這些細胞對AACT、Lysozyme和CD68為強陽性表達；多形性橫紋肌肉瘤用Myoglobin、Myogenin、MyoD1可以確診；去分化平滑肌肉瘤雖然形態(tài)多樣化，但其免疫組化表達常較理想；多形性神經鞘瘤中S100和MBP陽性外，有時可表達HMB45，實為黑色素瘤型，該類腫瘤較少見，但注意與真正黑色素瘤相鑒別；惡性蠑螈瘤為神經纖維源性腫瘤向橫紋肌分化，該腫瘤的特征是除具有神經腫瘤標志外還有橫紋肌分化成分，肌源性標記為陽性反應；多形性癌選用PCK、ESA、EMA可以確診；關于多形性脂肪腫瘤目前還缺乏特異性標志，免疫組化還不能有效標記，只能通過排除法，并結合脂肪染色等特殊染色幫助診斷；惡性黑色素瘤有時形態(tài)學表現為多形性，若選用S100和HMB45等標記則易于明確診斷；星形膠質細胞肉瘤可為多形性，伴瘤巨細胞，異型程度較大，免疫組化標記這些怪異型的瘤巨細胞常表達GFAP，因此免疫組化診斷不困難。腺泡狀腫瘤 該類型腫瘤是一組具有獨特的腺泡狀組織結構的腫瘤，常見于腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、副神經節(jié)瘤及神經內分泌腫瘤等。腺泡狀軟組織肉瘤由上皮樣細胞組成，瘤細胞多邊形，胞漿嗜酸細顆粒，排列呈圓形或橢圓形的細胞巢，巢間為薄壁血管相隔。免疫組化對該腫瘤缺乏特異性標志，近年來發(fā)現某些病例可表達Vimentin、desmin、Myosin、Actin和 MyoD1等肌細胞標志，而NSE、CgA和CK為陰性反應，因此有人認為該腫瘤可能起源于一種轉化的肌細胞。雖然有一定肌細胞標志，但仍不如真正的肌細胞表達強，故應結合其它標記物綜合判斷。腺泡狀橫紋肌肉瘤由原始間葉組織及分化程度較低的橫紋肌細胞組成，形成腺泡狀結構的高度惡性腫瘤，免疫組化應首選desmin、Myogenin、MyoD1和MSA，由于該腫瘤有特異性標志，應該說通過免疫組化標記診斷并不困難。 某些副神經節(jié)瘤中少部分腫瘤有時排列呈腺泡狀結構，鑒于該腫瘤屬于神經內分泌腫瘤，免疫組化顯示NSE、NF、CgA、Syn和某些神經肽類激素陽性。顆粒細胞瘤的瘤細胞胞質豐富，嗜酸性顆粒狀，呈巢狀排列，以往認為該腫瘤來源于橫紋肌，近來免疫組化顯示S100、NSE、NF可呈陽性反應，故將該腫瘤歸類于神經源性腫瘤。甲狀腺癌、肺腺泡細胞癌、肝癌和腎癌中某些類型均可呈腺泡狀排列，常與副神經節(jié)瘤相混淆，但上述幾種癌表達CK、EMA、CEA等上皮細胞標志，故鑒別診斷不難。重視軟組織腫瘤的組織學構型診斷軟組織腫瘤很講究組織學構型（pattern），一些腫瘤和瘤樣病變具有特征性的組織學構型。以小圓細胞為主要瘤細胞的腫瘤（要注意排除非軟組織腫瘤：未分化癌、小細胞惡黑等）：胚胎性橫紋肌肉瘤、軟組織尤因肉瘤、促結締組織增生性小圓細胞腫瘤、神經母細胞瘤、PNET（①原始小細胞②神經上皮分化成分③纖維成分，以上三種成分可以混合出現，亦可單獨出現）、圓形細胞脂肪肉瘤、軟組織淋巴瘤。具有腺泡狀結構的腫瘤：腺泡狀軟組織肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、副神經節(jié)瘤、脊索樣肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、顆粒細胞肌母細胞瘤。具有柵欄狀結構的腫瘤：神經鞘瘤、惡性外周神經鞘膜瘤、惡性蠑螈瘤、滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤、具有叢狀結構的腫瘤：神經纖維瘤、雪旺細胞瘤、叢狀纖維組織細胞瘤。具有叢狀毛細胞血管的腫瘤：粘液型脂肪肉瘤、粘液性惡性纖維組織細胞瘤。具有車輻狀（storiform）結構的腫瘤，多見于組織細胞源性腫瘤如：惡性纖維組織細胞瘤、皮膚隆突性纖維肉瘤、纖維組織細胞瘤。少見于：車輻狀膠原瘤、神經纖維肉瘤、MPNST、梭形細胞型橫紋肌肉瘤、顱外腦膜瘤。具有雙相分化型腫瘤，瘤細胞具有分化為上皮型和纖維型兩種細胞，并可發(fā)現兩種細胞的移行，如：滑膜肉瘤、間皮瘤、黑色素瘤。具有血管周細胞瘤樣結構腫瘤：血管周細胞瘤、間葉性軟骨肉瘤、滑膜肉瘤、MPNST、血管球瘤、腎小球
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