【文章內(nèi)容簡介】 +，血沉輕度增快，血清補(bǔ)體 C3下降，腎功能不同程度減退，不同程度氮質(zhì)血癥 ? 尿蛋白定性 ++~++++， 24小時尿蛋白定量 ~，偶有少量血細(xì)胞，血漿白蛋白低至 10~20g/L，膽固醇明顯增高，血沉明顯增快，血清補(bǔ)體、腎功能一般正常，少尿時可有輕度氮質(zhì)血癥 [治療要點(diǎn) ] ? （一）一般治療 休息、限制鹽的攝入、防治感染、補(bǔ)充維生素及礦物質(zhì) ? （二）利尿 水腫嚴(yán)重時給予利尿劑 （三）激素治療 腎上腺皮質(zhì)激素為治療腎病首選藥物 ? （四）免疫抑制劑治療 適用于激素部分敏感、耐藥、依賴及復(fù)發(fā)的病例 ? （五）其他 抗凝治療、中藥治療 [ 常見護(hù)理診斷與合作性問題 ] ? 1. 體液過多 與低蛋白血癥導(dǎo)致的水鈉潴留有關(guān) ? ，低于機(jī)體需要量：與大量蛋白由尿中丟失有關(guān) ? 與高度水腫有關(guān) ? 與免疫力低下有關(guān) ? 藥物的副作用 ? 與病情反復(fù)及病程長有關(guān) [護(hù)理措施 ] ? 嚴(yán)重水腫和高血壓時需臥床休息 無需嚴(yán)格限制活動 記出入量 每天測體重、腹圍、血壓 ? 、減輕水腫 ? ①予足量碳水化合物、優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)、高維生素、少量脂肪、易消化飲食 ? ②蛋白攝入量每日 2g/Kg左右 ? ③嚴(yán)重水腫時適當(dāng)控制鈉、水?dāng)z入量 ? ④有高血壓和水腫時予無鹽或低鹽飲食 ? ⑤大劑量激素應(yīng)用期間適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑，并適當(dāng)控制熱量，防止過度肥胖 ? ⑥向患兒及家長講明飲食護(hù)理的重要性，自帶食品需經(jīng)檢查后方可食用 ? ? ①保持皮膚清潔、干燥，及時更換內(nèi)衣，保持床鋪整潔，被褥松軟，經(jīng)常翻身 ? ②水腫嚴(yán)重時，臀部和四肢受壓部位襯棉圈，或用氣墊床，水腫的陰囊可用棉墊或吊帶托起 ? ③皮膚破損涂碘伏預(yù)防感染，并蓋上消毒敷料 ? ④提高靜脈穿刺成功率 ? ⑤水腫嚴(yán)重者盡量避免肌肉注射，必須肌肉注射時要嚴(yán)格消毒，撥針后按壓時間要長，以防藥液外滲 ? 實(shí)施保護(hù)性隔離 ? ? ①強(qiáng)的松按時按量發(fā)藥，看其服下，注意激素副作用庫欣綜合癥、高血壓、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松等，每晨測血壓一次 ? ②應(yīng)用利尿劑期間要觀察尿量與電解質(zhì)情況 ? ③使用免疫抑制劑時，注意血象的下降、脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎的發(fā)生 ④在使用肝素的過程中注意檢測凝血酶時間及凝血酶原時間 ? ? ①講解激素治療對本病的重要性，使患兒及家長主動配合 ? ②有計(jì)劃安排作息時間，病情緩解安排一定的學(xué)習(xí) ? ③注意安全，防止跌傷、骨折 ? ④使患兒及家長知道預(yù)防感染的重要性，采取措施加以避免 ? ⑤教會家長或較大兒童學(xué)會簡易檢測尿蛋白的方法 造血系統(tǒng)疾病 第一節(jié) 小兒造血和血液特點(diǎn) ? 小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。 ? (一 )胚胎期造血 造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成三個不同的造血期。 ? 中胚葉造血期 在胚胎第 3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第 6周后，中胚葉造血開始減退。 ? 肝造血期 在胚胎 2個月時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。肝造血先是產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞，至胎兒期 6個月后肝造血逐漸減退。 ? 脾造血期 ? 脾臟發(fā)生于人胚第 10周，在人類、大約在第 12周胚胎就可以檢測出脾造血。脾臟造血亦是以紅系占優(yōu)勢，稍后，粒系造血顯得相當(dāng)活躍，第 12周時、還可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞，至出生時成為終生造血淋巴器官。 ? 骨髓造血期 胚胎第 6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才浙趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生 2～ 5周后骨髓成為唯一的造血場所。 ? (二 )生后造血 ? 骨髓造血 出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。兒童期時脂肪組織 (黃髓 )逐漸代替長骨中的造血組織；因此到了年長兒和成人期紅骨髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩腫骨，但黃髓仍有潛在的造血功能，當(dāng)需要增加造血時，它可轉(zhuǎn)變?yōu)榧t髓而恢復(fù)造血功能。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會出現(xiàn)髓外造血。 ? 骨髓外造血 在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或 (和 )幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“ 骨髓外造血 ” ，感染及貧血矯正后即恢復(fù)正常。 ? 二、血象特點(diǎn) ? 由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，未成熟兒可稍低。 “ 生理性貧血 ” ： 呈自限性經(jīng)過， 3個月以后，紅細(xì)胞生成素的生成增加，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。 此外，初生時外周血液中可見到少量有核紅細(xì)胞，網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)在初生 3天內(nèi)約為 ～ ；于生后 4～ 7天迅速下降至 ～ ； 4～6周回升至 ～ ； 5個月以后約與成人相同。 ? （二）白細(xì)胞數(shù)與分類 ? 初生時白細(xì)胞總數(shù)為 15 l09～ 20 109/L，生后6～ 12小時達(dá) 21 109～ 28 109/L，然后逐漸下降，1周時平均為 12 l09/L； ? 嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在 10 109/L左右； 8歲以后接近成人水平。 白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。 出生時中性粒細(xì)胞約占 ，淋巴細(xì)胞約占 。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降， 生后 4～ 6天時兩者比例約相等；之后淋巴細(xì)胞約占 ，中性粒細(xì)腦約占 ，至 4～ 6歲 時兩者又相等； 7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。 ? 三）血小板數(shù) 血小板數(shù)與成人相似，約為150 l09～ 250 109/L。 ? （四）血紅蛋白的種類 出生時 HbF占 70％，HbA約占 30％， HbA2＜ 1％。出生后 HbF迅速為 HbA所代替， 1歲時 HbF＜ 5％，至 2歲時＜ 2％。 ? （五）血容量 小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的 10％，平均 300ml；兒童約占體重的 8％ ～ 10% ，成人血容量占體重的 6～ 8%。 第二節(jié) 小兒貧血 ? (一 )貧血的定義和貧血的程度 ? 貧血 是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。 低限在 6個月～ 6歲者為110g/L； 6～ 14歲為 120g/L。 低于此值 稱為貧血 。＜ 6個月嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。我國小兒血液學(xué)會議暫定：血紅蛋白值在新生兒期＜ 145g/L、 1～ 4月時＜ 90g/L、 4～ 6月時＜l00g/L者為貧血。 (二 )貧血的分類 ? 根據(jù)外用血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度： ? Hb為～ 90g/L者屬輕度， Hb為～ 60g/L為中度， Hb為～ 30g/L為重度， Hb為＜30g/L為極重度： 新生兒 Hb為～ 120g/L者為輕度， ～ 90g/L為中度，