【正文】 慮膜增生性腎炎可能，確診也須憑腎活檢結(jié)果。對重癥息兒應(yīng)加強(qiáng)觀察和及時處理。 腎病綜合癥 ? 腎病綜合癥是由于多種原因所致腎小球基底膜通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群。 ? 脾造血期 ? 脾臟發(fā)生于人胚第 10周，在人類、大約在第 12周胚胎就可以檢測出脾造血。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結(jié)的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或 (和 )幼稚中性粒細(xì)胞。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降， 生后 4～ 6天時兩者比例約相等；之后淋巴細(xì)胞約占 ，中性粒細(xì)腦約占 ，至 4～ 6歲 時兩者又相等； 7歲后白細(xì)胞分類與成人相似。＜ 6個月嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。 ? 1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常： ? ①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、橢圓形細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、皺縮性細(xì)胞增多癥； ? ②紅細(xì)胞酶缺陷，如葡萄糖 6磷酸酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等； ? ③血紅蛋白合成缺陷，如珠蛋白生成障礙性貧血 (又稱地中海貧血 )、血紅蛋白病等。 ? 鐵進(jìn)入腸黏膜細(xì)胞后，一部分與細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合，形成鐵蛋白；另一部分通過腸黏膜細(xì)胞進(jìn)入血液，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白相結(jié)合，隨血循環(huán)運送到骨髓等需鐵和貯鐵組織。但近年來的研究表明，如孕母嚴(yán)重缺鐵即可影響對胎兒的鐵供應(yīng)。 ? 是導(dǎo)致缺鐵性貧血的主要原因。易疲乏無力，不愛活動。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征癥狀。 ? 口服鐵劑注意事項： ? ，漸達(dá)足量。 ②缺鐵患者往往有維生素 E的缺乏，因此鐵劑療效不顯著者，可加用維生素 E。并注意及時添加輔助食品，如 3~4個月的嬰兒，可給蛋黃 1/4個，以后逐漸增加到 1個， 5~6個月加菜泥， 7個月后可加肉末、肝泥，設(shè)法提高嬰食欲，同時防止消化不良。胃腸型紫癜可有嘔吐、腹痛、腹瀉、便血。若繼續(xù)出血不止或出現(xiàn)其他部位和器官出血，就要到醫(yī)院治療。 ? 急性白血病分為兩類：急性淋巴細(xì)胞性白血病，急性非淋巴細(xì)胞性白血病。 急性白血病治療要點 ? 病人應(yīng)臥床休息，注意個人衛(wèi)生，有條件的住入層流病室。 ? 3．觀察有無出血傾向，如皮膚粘膜瘀斑，消化道、泌尿道出血、顱內(nèi)出血等癥狀，警惕DIC發(fā)生。 ? 。 ? 二 出血 ? 三 預(yù)防和控制感染 ? 一般護(hù)理 ? 1．充分休息，穩(wěn)定情緒，幫助患者克服焦慮、恐懼、悲觀等不良心理反應(yīng)，增強(qiáng)治療信心，執(zhí)行保護(hù)性醫(yī)療制度。使用止血藥物，控制出血，選擇輸注濃縮血小板懸液、濃縮紅細(xì)胞、新鮮血。其中早幼粒細(xì)胞性白血病和單核細(xì)胞性白血病起病急，過程兇險，病程短，預(yù)后差。 ? 3 ． 藥物應(yīng)用與護(hù)理。紫癜多高于皮膚，伴有瘙癢，多見于四肢和關(guān)節(jié)處，類似關(guān)節(jié)炎。嬰兒最好在兩餐之間服，以利于吸收，因為鐵質(zhì)對胃粘膜有刺激，服后易產(chǎn)生惡心哎吐，同時避免與牛奶鈣片同時服用，也不要用茶喂服，以免影響鐵的吸收。但這兩者對亞鐵的吸收沒有幫助。 ? 1小時左右，禁喝茶及咖啡等，以防形成不溶性鹽類而影響其吸收。 ? 明顯貧血時心率增快心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)生心力衰竭。 （二）髓外造血表現(xiàn) 由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、膳食鐵的需要增加，而嬰兒的主食人乳和牛乳含鐵量均很低，難以滿足需要，貯存鐵耗竭后即發(fā)生 IDA，故 6月～ 2歲或 3歲小兒缺鐵的發(fā)生率高。 ? 嬰兒期生長發(fā)育較快， 3～ 5個月時和 1歲時體重分別為初生時的 2倍和 3倍，隨著體重增加，血容量也增加較快，如不及時添加含鐵豐富的輔食就很容易造成嬰兒尤其是早產(chǎn)兒缺鐵。生后由于 “ 生理性溶血 ” 釋放的鐵較多，故暫時用于貯存的 “ 節(jié)余鐵 ” 較多，而從食物中吸收的鐵較少。肉類、魚類、肝臟等動物性食物中的鐵屬于血紅素鐵，吸收率較高，約為 10％～ 25％； ? 人乳中鐵 50％可被吸收；而牛乳中鐵吸收率約為 10％。 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 ? 【 概述 】 缺鐵性貧血 (iron deficiency anemia， IDA)是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血 為小兒貧血中最常見者，尤以嬰幼兒發(fā)病率最高，對小兒健康危害較大，故為我國重點防治的小兒疾病之一。 (二 )貧血的分類 ? 根據(jù)外用血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度： ? Hb為～ 90g/L者屬輕度， Hb為～ 60g/L為中度， Hb為～ 30g/L為重度， Hb為＜30g/L為極重度： 新生兒 Hb為～ 120g/L者為輕度， ～ 90g/L為中度，～ 60g/L為重度，＜ 60g/L為極重度。 ? （四）血紅蛋白的種類 出生時 HbF占 70％，HbA約占 30％， HbA2＜ 1％。 ? 二、血象特點 ? 由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，未成熟兒可稍低。 ? 骨髓造血期 胚胎第 6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才浙趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生 2～ 5周后骨髓成為唯一的造血場所。 ? (一 )胚胎期造血 造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。 尿常規(guī)（ ），僅能檢出少量蛋白和紅細(xì)胞時可以復(fù)學(xué)，若復(fù)學(xué)后血尿加重則還須休學(xué)； 尿常規(guī)正常 3個月后可恢復(fù)體力活動。 ? （三）慢性腎炎急性發(fā)作 兒童慢性腎炎較成人少見。 ? （四）病灶細(xì)菌培養(yǎng) 若尚存有感染灶，可進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)以明確病原。肝充血、腫大，可引起肝區(qū)疼痛，肝頸征陽性。在水腫同時尿量明顯減少。 ? （一） 前驅(qū)感染 在秋、冬季，呼吸道感染是 APSGN主要的前驅(qū)病，尤以咽扁桃體炎常見；夏秋季則為皮膚感染，偶見猩紅熱。本病多見于感染之后，尤其是溶血性鏈球菌感染之后，被稱為急性鏈球茵感染后腎炎 APSGN。生后初幾天含尿酸鹽較多．放置后有褐色沉淀。出生后最初幾天每日排尿 4~5次 。 ? 濃縮功能差與下列因素有關(guān)： ? ① GFR 低；②腎小管細(xì)胞末成熟；③髓拌短；④尿素生成少和髓質(zhì)血流率高，間質(zhì)難以建立濃度梯度；⑦腎小管對血管加壓素反應(yīng)差。低 GFR使小兒不能排出過多的液體和溶質(zhì)。 二、生理特點 ? 小兒腎臟雖具備大部分成人的功能，但由于發(fā)育尚未成熟，整個機(jī)體和腎臟的調(diào)節(jié)能力較弱，腎功能僅能滿足健康狀況下的需要而缺乏貯備。兒科護(hù)理學(xué) 泌尿系統(tǒng)疾病 ? 第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 一、解剖特點 ? (一 )腎臟 年齡越小，腎臟相對愈重。男嬰尿道雖較長，因常有包皮過長或包莖易生垢積而致上行性細(xì)菌感染。6～ 12個月為成人 3/4。 ? (四 )濃縮和稀釋功能 ? 新生兒與幼嬰濃縮尿液功能不足，尿滲壓不超過 700mmol/L(成人可達(dá) l 400mmol/L)；排出溶質(zhì)所需的液量相對較多；為排泄 1mmol/L溶質(zhì)至少需水 ，而成人僅需 致氮混留。 三、小兒排尿及尿液特點 ? (一 )尿量和排尿次數(shù) ? 93％新生兒在生后 24h內(nèi)開始排尿， 99％在 48小時