【正文】 疾病之一。 ? 1)紅細胞內(nèi)在異常： ? ①紅細胞膜結構缺陷，如遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、皺縮性細胞增多癥； ? ②紅細胞酶缺陷，如葡萄糖 6磷酸酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等； ? ③血紅蛋白合成缺陷，如珠蛋白生成障礙性貧血 (又稱地中海貧血 )、血紅蛋白病等。 ? 2)再生障礙性貧血 (原發(fā)性及繼發(fā)性 )：純紅細胞再生障礙性貧血分為先天性純紅細胞再生障礙性貧血和獲得性純紅細胞再生障礙性貧血。 ? (二 )貧血的分類 ? 病因分類法 根據(jù)貧血發(fā)生的原因將其分為紅細胞或血紅蛋白生成不足、紅細胞破壞過多 (溶血 )和失血性貧血 3大類： ? (1)紅細胞和血紅蛋白生成不足 ? 1)特異造血因子的缺乏： ? ①巨幼紅細胞性貧血，如葉酸缺乏或吸收障礙，維生素 B12缺乏、吸收障礙或轉運障礙等； ? ②小細胞性貧血，如缺鐵性貧血，維生素B6反應性及 連鎖的低色素性貧血，鉛中毒等。 (二 )貧血的分類 ? 根據(jù)外用血血紅蛋白含量或紅細胞數(shù)可將貧血分為輕、中、重、極重四度： ? Hb為～ 90g/L者屬輕度， Hb為～ 60g/L為中度， Hb為～ 30g/L為重度， Hb為＜30g/L為極重度： 新生兒 Hb為～ 120g/L者為輕度， ～ 90g/L為中度，～ 60g/L為重度，＜ 60g/L為極重度。＜ 6個月嬰兒由于生理性貧血等因素，血紅蛋白值變化較大，目前尚無統(tǒng)一標準。 低限在 6個月～ 6歲者為110g/L； 6～ 14歲為 120g/L。 ? （五）血容量 小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的 10％，平均 300ml；兒童約占體重的 8％ ～ 10% ，成人血容量占體重的 6～ 8%。 ? （四）血紅蛋白的種類 出生時 HbF占 70％，HbA約占 30％， HbA2＜ 1％。隨著白細胞總數(shù)的下降，中性粒細胞比例也相應下降， 生后 4～ 6天時兩者比例約相等；之后淋巴細胞約占 ，中性粒細腦約占 ，至 4～ 6歲 時兩者又相等； 7歲后白細胞分類與成人相似。 白細胞分類主要是中性粒細胞與淋巴細胞比例的變化。 此外，初生時外周血液中可見到少量有核紅細胞，網(wǎng)織紅細胞數(shù)在初生 3天內(nèi)約為 ～ ；于生后 4～ 7天迅速下降至 ～ ； 4～6周回升至 ～ ； 5個月以后約與成人相同。 ? 二、血象特點 ? 由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，故紅細胞數(shù)和血紅蛋白量較高，未成熟兒可稍低。出生后，尤其在嬰兒期，當發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝可適應需要恢復到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝腫大，同時可出現(xiàn)脾和淋巴結的腫大，外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或 (和 )幼稚中性粒細胞。小兒在出生后頭幾年缺少黃髓，故造血的代償潛力甚少，如果需要增加造血，就會出現(xiàn)髓外造血。嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。 ? 骨髓造血期 胚胎第 6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月后才浙趨穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生 2～ 5周后骨髓成為唯一的造血場所。 ? 脾造血期 ? 脾臟發(fā)生于人胚第 10周，在人類、大約在第 12周胚胎就可以檢測出脾造血。 ? 肝造血期 在胚胎 2個月時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。 ? 中胚葉造血期 在胚胎第 3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核紅細胞。 ? (一 )胚胎期造血 造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。 腎病綜合癥 ? 腎病綜合癥是由于多種原因所致腎小球基底膜通透性增高，導致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群。尿少、水腫顯著者可予以呋塞米，每次 1～ 2mg/kg， po； 尿量顯著減少伴氮質血癥時可給予肌注或靜脈注射，q6h或 q8h。 ? （二）抗生素 使用對溶血性鏈球茵敏感的抗生素，常用青霉素 G每日 5萬 U/kg，肌注， Bid，連用 7～ 10天；青霉素過敏者改用紅霉素。 尿常規(guī)（ ），僅能檢出少量蛋白和紅細胞時可以復學，若復學后血尿加重則還須休學； 尿常規(guī)正常 3個月后可恢復體力活動。對重癥息兒應加強觀察和及時處理。若患兒急性起病，有明確的鏈球菌感染證據(jù)，血清 C3降低后可恢復正常，均有助于急性腎炎的診斷。前驅感染期甚短僅 1～ 2天，腎功能持續(xù)不正常，尿比重低且固定可與急性腎炎相鑒別。 ? （三）慢性腎炎急性發(fā)作 兒童慢性腎炎較成人少見。如急性腎炎無鏈球菌感染證據(jù)而血清 C3降低超過 8周，或隨訪中反復降低，應考慮膜增生性腎炎可能，確診也須憑腎活檢結果。 ? （一）其他原發(fā)性腎炎 如 1gA腎病首次發(fā)作、膜增生性腎炎等，起病癥狀可類似急性腎炎，須予鑒別。部分病例 c4也有降低。 ? （四）病灶細菌培養(yǎng) 若尚存有感染灶，可進行細菌培養(yǎng)以明確病原。 ? （ 三 ） 腎功能檢查 血尿素氮和肌酐可增高，肌酐清除率降低，隨利尿消腫多數(shù)迅速恢復正常。在嚴重病例可發(fā)生急性腎衰竭，表現(xiàn)為尿量減少 (24h尿量＜250ml/m2，高鉀血癥、低鈉血癥等電解質紊亂，代謝性酸中毒和尿毒癥癥狀 【 實驗室檢查 】 ? （一）尿液檢查 尿蛋白十十～十十十；尿沉渣紅細胞十十～十十十，白細胞十～十十；可有透明、顆粒和細胞管型，約 2/3病例有紅細胞管型。臨床上出現(xiàn)劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐、一過性失明、驚厥和昏迷等癥狀。肝充血、腫大，可引起肝區(qū)疼痛，肝頸征陽性。心臟出現(xiàn)代償性搏出量增加，心臟擴大，心率增快，甚或出現(xiàn)奔馬律。 ? （三）嚴重表現(xiàn) 有循環(huán)充血、高血壓腦病和急性腎功能不全，多發(fā)生于起病1～ 2周內(nèi)。3．高血壓 30％～ 70％可有高血壓，但出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐者并不多見。在水腫同時尿量明顯減少。水腫多數(shù)為非凹陷性。腎炎癥狀主要表現(xiàn)為水腫、血尿和高血壓。 ? （ 二 ） 典型表現(xiàn) 起病時可有低熱、疲倦、乏力、食欲減退等一般癥狀。 ? （一） 前驅感染 在秋、冬季，呼吸道感染是 APSGN主要的前驅病，尤以咽扁桃體炎常見；夏秋季則為皮膚感染，偶見猩紅熱。發(fā)病年齡以 5～ 10歲為多見，2歲者少見。 ? （三）其他 真菌、鉤端蛹旋體、立克次體積瘧原蟲等也可并發(fā)急性腎炎。凝固酶陽性或陰性的葡萄球茵、肺炎鏈球菌和革蘭陰性桿菌等其他細菌也可致病。本病多見于感染之后，尤其是溶血性鏈球菌感染之后，被稱為急性鏈球茵感染后腎炎 APSGN。 ? 次數(shù) 45次 /日 — ? 2025次 /日 — ? 67次 /日 自主控制 1歲半后 ? 尿量 13ml/kg/h ? 尿色 尿酸鹽 紅 ? 磷酸鹽 白 第二節(jié) 急性腎小球腎炎 ? 概述 急性腎小球腎炎簡稱急性腎炎，是兒科常見的免疫反應性腎小球疾病。 ? 4．尿蛋白 正常小兒尿蛋白定性試驗陰性，定量不超過每天 100mg/M2：，一次尿蛋白 (mg/dl)/肌酐 (mg/dl)小于等于 。 ? 2．酸堿度 生后初幾天因尿內(nèi)含尿酸鹽多而呈強酸性，以