郭慧敏呂曉薇(編輯修改稿)
2024-11-03 09:02 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 吸收 strain 菌株 isolate 分離 disruption 解體 adrenoleukodstrophy(ALD) 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良 adrenal insufficiency 腎上 腺皮質(zhì)功能不全 。 阿狄森病 (Addison39。s disease) dysfunction 功能障礙 metabolize 物質(zhì)交換 myelin sheaths 髓鞘 retard 遲延 bone marrow transplantation 骨髓移植 gene therapy 基因治療 ?線粒體的結(jié)構(gòu)： ? 線粒體的功能： ?線粒體是真核生物氧化代謝的部位，是糖，脂肪和氨基酸 最終氧化放能 的場(chǎng)所。最終氧化的共同途徑是三羧酸循環(huán)和呼吸鏈的氧化磷酸化。 真核細(xì)胞中碳水化合物代謝俯瞰： ? ? 線粒體是呼吸作用的主要場(chǎng)所，我們來介紹一下存在于線粒體內(nèi)膜上的呼吸鏈的主要成分． ? 復(fù)合物 I，又稱 NADH脫氫酶，功能是催化一對(duì)電子從 NADH傳給CoQ，它是線粒體內(nèi)膜最大的復(fù)合物，是跨膜蛋白，也是呼吸鏈中了解最少的復(fù)合物． ? 復(fù)合物 Ⅱ ，復(fù)合物又稱琥珀酸脫氫酶，功能是催化電子從琥珀酸傳遞給輔酶 Q. ? 復(fù)合物 Ⅲ ，復(fù)合物又稱 CoQH2細(xì)胞色素 c還原酶復(fù)合物 ,復(fù)合物催化電子從輔酶 Q向細(xì)胞色素 c傳遞，并且每傳遞一個(gè)電子，同時(shí)傳遞四個(gè)氫到膜隙． ? 復(fù)合物 Ⅳ ，復(fù)合物又稱細(xì)胞色素 c氧化酶 ,主要功能是將電子從細(xì)胞色素 c傳遞給氧分子，生成水． ?線粒體是半自主性的細(xì)胞器，它涉及到兩個(gè)彼此分開的遺傳系統(tǒng)。隨著人們對(duì)線粒體異常所引起的代謝紊亂研究的深入，發(fā)現(xiàn)：雖然呼吸鏈上 90%的多肽是由核基因編碼的但更多的代謝紊亂是由 mtRNA突變引起的。 線粒體紊亂遺傳在許多方面與核遺傳不同 ,主要的兩方面是 : 卵形成時(shí)的卵細(xì)胞中的線粒體，而精子卻沒有一點(diǎn)貢獻(xiàn)，所
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