基礎(chǔ)生化-2008-第六章脂類代謝(編輯修改稿)
2025-06-20 10:07 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 H 6CH3COCoA CH3(CH2)7CH2 C = CHCOCoA H H ?2反 十二碳烯酰 CoA β 氧化 ,三次循環(huán) 烯酯酰 CoA異構(gòu)酶 烯酯酰 CoA水化酶 再開始 β 氧化 CH3(CH2)7C=CCH2 COCoA ?3順 十二碳烯酯酰 CoA H H 單不飽和脂肪酸 結(jié)果：少產(chǎn)生一分子 FADH2 油酰 CoA P467 烯酰 CoA異構(gòu)酶 P468 脂酰 CoA脫氫酶 2， 4 –二烯酰 CoA還原酶 β氧化 烯酰 CoA異構(gòu)酶 （二） 奇數(shù)碳原子脂肪酸的氧化 ? 大多數(shù)哺乳動物組織中奇數(shù)碳原子的脂肪酸是罕見的， 但反芻動物可以提供所需能量的 25%。 ? 具有 17個碳的直鏈脂肪酸可經(jīng)正常的 β 氧化途徑，產(chǎn)生 7個乙酰 CoA和 1個丙酰 CoA，可作為動物糖異生的前體。 丙酰 CoA 琥珀酰 CoA 丙酰 CoA的代謝 甲基丙二酰 CoA 琥珀酰 CoA 三羧酸循環(huán) 羧化酶 ATP、 CO2 生物素 變位酶 CoB12 糖異生 氧化分解 （三）超長鏈脂肪酸的氧化（過氧化物酶體） ? 1. 脂酰 CoA脫氫酶 脂酰 CoA氧化酶 ? 2. FADH2進入呼吸鏈 FADH2 還原 H2O2成水 ? 3. NADH進入呼吸鏈 NADH和乙酰 CoA要進入線粒體代謝 ? 8個碳以下的脂酰 CoA，需要進入線粒體代謝，需要肉堿的幫助。 大于 18碳的脂酰 CoA進入過氧化物酶體或乙醛酸循環(huán)體進行氧化，需要特殊的運載蛋白。與線粒體中 β 氧化十分相似， 區(qū)別如下： P469 氧化作用 植烷酸 降植烷酸 羥化酶 氧化脫羧 氧化酶 CO2 （四） α 氧化和 ω 氧化 不需激活，不產(chǎn)生 ATP；發(fā)生在線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、過氧化物酶體 β氧化 P470 CH3(CH2)n COO HOCH2(CH2)n COO OHC(CH2)n COO OOC(CH2)n COO O2 NAD(P) + NAD(P)H+H+ NADP + NADPH+H+ NAD(P) + NAD(P)H+H+ 混合功能氧化酶 醇酸脫氫酶 醛酸脫氫酶 雙向 β氧化 琥珀酰 CoA＋ n乙酰 CoA TCA 2. 脂肪酸的 ω 氧化途徑 呼吸鏈和 氧化磷酸化 五、酮體的生成和利用 ? 動物肌肉中乙酰 COA可以進入 TCA。 ? 動物肝、腎組織（饑餓、禁食、糖尿?。? 線粒體內(nèi)乙酰 COA進入酮體的合成： TCA 乙酰 CoA OAA 呼吸鏈 G 酮體的合成 脂肪酸 脂肪酸 硫解酶 乙酰乙酰 CoA ?氧化 CoASH HMGCoA合成酶 CoASH 丙酮 ?羥丁 酸 脫氫酶 CO2 NADH+H+ NAD+ 脫羧酶 乙酰乙酸 HMGCoA裂解酶 羥甲基戊二酸單酰 CoA（ HMGCoA） * 乙酰 CoA ?氧化 乙酰乙酸 脫氫酶 NADH+H+ NAD+ 硫解酶 CoASH 乙酰 CoA 2 ?羥丁 酸 乙酰乙酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 琥珀酰 CoA 琥珀酸 O2 TCA 呼吸鏈和 氧化磷酸化 酮體生成和利用的特點 酮體在肝臟合成，但肝臟缺乏利用酮體的酶，因此不能利用酮體。酮體生成后進入血液，輸送到肝外組織利用。 肝內(nèi)生酮肝外用 ： （ 1）在正常情況下，酮體是肝臟輸出能源的一種形式（肝臟向肝外組織提供的第二能源）。 長期饑餓時，酮體供給腦組織 50～ 70%的能量。 （ 2）在禁饑餓、應(yīng)激及糖尿病等疾病情況下，心、腎、骨骼肌攝取酮體代替葡萄糖供能，為心、腦等重要器官提供必要的能源并可防止肌肉蛋白的過多消耗。 （ 3）分子小，溶于水，可透過血腦屏障及毛細血管，供應(yīng)腦能量所需 酮 體脂 肪 酸脂 肪 酸脂 肪 酸乙 酰 C o A葡 萄 糖氨 基 酸T A CC O2乙 酰 C o A葡 萄 糖 氨 基 酸T A CC O2酮 體（ 尿 中 排 出 ）丙 酮（ 呼 出 ）肝血 液肝 外 組 織腎肺酮 體酮 體當(dāng)肝內(nèi)產(chǎn)生酮體超過肝外組織氧化酮體的能力時，血中酮體蓄積，稱為酮血癥；尿中有酮體排出，稱酮尿癥。二者統(tǒng)稱為 酮體癥 (酮癥 )。 酮癥可導(dǎo)致代謝性酸中毒，稱酮癥酸中毒，嚴重酮癥可導(dǎo)致人死亡。 長期饑餓和糖尿病時，脂肪動員加強，酮體生成增多。 ： 第三節(jié) 脂肪的合成代謝 一、脂肪合成部位及原料 二、 脂肪合成基本過程 三、 脂肪酸的合成 一、脂肪合成部位及原料 肝臟： 甘油及脂酸主要由 葡萄糖代謝提供 ， 也利用 CM中的 FA合成脂肪。 小腸粘膜： 食物脂肪 消化吸收 的甘油一酯和脂肪酸 脂肪組織： 甘油及脂酸主要由 葡萄糖代謝提供 ，也利用 CM或 VLDL中的 FA合成脂肪。 （一）小腸粘膜細胞： 甘油一酯途徑 二、脂肪合成基本過程 （二）肝、脂肪細胞： 甘油二酯途徑 甘油的脂?；? 兩者的活化 1CH2OH 轉(zhuǎn)酰酶 CH2OOCR2 R1COO–2CH R1COO–CH 3CH2OH R2COCoA CoA CH2OH 2甘油一酯 1,2甘油二酯 CoA R3COCoA 轉(zhuǎn)酰酶 CH2OOCR2 R1COO–CH CH2OOCR3 甘油三酯 甘油一酯途徑 小腸 甘油三酯的合成 —— 甘油二酯途徑 脂酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R1COCoA 脂酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R2COCoA 磷脂酸 磷酸酶 Pi 酯酰 CoA 轉(zhuǎn)移酶 CoA R3COCoA PiCH2O CH2O H CHO H 3 磷 酸 甘 油磷 酸 甘 油O=PiCH2O CH2O C R1 C H OH 1 酯 酰 3 磷 酸 甘 油=酯 酰 磷 酸 甘 油酯 酰 磷 酸 甘 油O
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