【正文】 志物,反映凝血因子激活的標(biāo)志物： 組織因子（TF），為外源性凝血途 徑的啟動因子 凝血酶原片段1+2（F1+2） 纖維蛋白(xiān w233。)凝固，內(nèi)皮細(xì)胞受損后TM釋放入血，為內(nèi)皮細(xì)胞受損的特異性分子標(biāo)記物。 抗凝血酶是主要的凝血酶抑制劑，并且在持續(xù)的凝血酶產(chǎn)生過程中不斷消耗(xiāoh224。i d224。 活化部分凝血酶時間（APTT） ：延長10秒以上。約98%的DIC患者存在血小板減少，需動態(tài)(d242。i)的臨床表現(xiàn),第十五頁，共四十頁。 大型手術(shù)、體外循環(huán)及其他醫(yī)療操作（PICC、介入治療等） 腫瘤治療：腫瘤的溶解和破壞；骨髓抑制；繼發(fā)感染；長期臥床 。 一些自身免疫性疾病和腫瘤患兒也可存在(c,獲得性的血小板疾病(j237。 肝功能衰竭導(dǎo)致的凝血異常應(yīng)進行凝血因子的替代治療，同時常規(guī)給予VitK的治療。,主要表現(xiàn)是出血，嬰兒期常伴顱內(nèi)出血，甚至(sh232。,感 染,感染是兒科(233。) （血栓性疾?。?不凝 （血友?。?循環(huán)(x,抗凝系統(tǒng)(x236。i)的診治,山東大學(xué)(shān dōnɡ d224。,一、概 述,獲得性凝血障礙在兒科急性疾病中相對少見，但是常常發(fā)生(fāshēng)在危急狀態(tài)，且與原發(fā)病的病理狀態(tài)有關(guān)，可由多種疾病引起，感染、失血、各種創(chuàng)傷、及肝功能衰竭是最常見的原因。,抗凝機制(jīzh236。,二、獲得性凝血障礙(zh224。guǎn)內(nèi)皮損傷,組織因子、ET1釋放入血,凝血,內(nèi)毒素,第八頁，共四十頁。 早期PT延長，隨后APTT也延長。,噬血細(xì)胞綜合征,噬血細(xì)胞綜合征是由多種病因(b236。n)：透析或去氨加壓素可改善； 體外循環(huán)：可導(dǎo)致血小板減少、血小板破裂、血小板功能異常； 骨髓增殖性疾病：常導(dǎo)致血小板功能異常。 感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。ng)溶血反應(yīng)等。i)的實驗室檢查,血小板計數(shù) 凝血因子相關(guān)的檢查(jiǎnch225。,第十七頁，共四十頁。,第十八頁，共四十頁。 纖溶酶原（PLG）：含量及活性減低。,第二十頁，共四十頁。tā)分子標(biāo)志物,反映血小板激活(jī hu243。i)肽A（FPA） 纖維蛋白單體（FM） 可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（SFMC）,第二十三頁，共四十頁。,第二十四頁，共四十頁。) 重組活化蛋白C（aPC） 抑肽酶（Aprotinin） 新鮮冰凍血漿（FFP） 冷沉淀 纖維蛋白原（Fg）,第二十六頁，共四十頁。)蛋白C（aPC）,aPC為肝內(nèi)生成的、維生素K依賴性生理性凝血抑制因子，屬絲氨酸蛋白酶。nɡ)，進一步抑制內(nèi)源性凝血途徑和纖溶。ng)為1020ml/kg時，多數(shù)凝血因子水平將上升25%50%。常用于治療血友病A、vWD、纖維蛋白原缺乏、XⅢ因子缺乏及補充纖維結(jié)合蛋白。)到1g/L以上或無明顯纖溶亢進時，24小時后不再使用。成人的指南推薦：當(dāng)出血大于300ml/h（大約相當(dāng)于兒童45ml/kg/h）時，而又對適當(dāng)?shù)哪蜃蛹把“宓奶娲委煼磻?yīng)不佳、外科性止血無效的情況下可以使用。,O39。ow249。ngzhǐ)危及生命的出血發(fā)生。感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑