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20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童獲得性凝血障礙1-文庫吧

2024-11-04 23:07 本頁面


【正文】 小板疾病(j237。b236。ng),抗血小板藥物:如阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、氯吡格雷以及GPIIb/IIIa抑制劑等; 尿毒癥引起的血小板功能缺陷(quēxi224。n):透析或去氨加壓素可改善; 體外循環(huán):可導(dǎo)致血小板減少、血小板破裂、血小板功能異常; 骨髓增殖性疾病:常導(dǎo)致血小板功能異常。,Thachil J, et al. Blood Rev, 2009. Linden MD. J Thromb Thrombolysis, 2003.,第十二頁,共四十頁。,獲得性抑制(y236。zh236。)物,凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病,或其他接受了凝血因子治療的患兒。 一些自身免疫性疾病和腫瘤患兒也可存在(cnz224。i)獲得性抑制物,例如,在Wilms瘤病人中的抗vwF抗體、SLE病人中的前凝血酶抑制物、自身免疫性疾病中的VIII因子抑制物等。 感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。 若病人出現(xiàn)不能解釋的出血,而又排除DIC或其他可以明確的病因,要考慮到該病。,第十三頁,共四十頁。,醫(yī)源性因素(yīn s249。),藥物:多種解熱鎮(zhèn)痛藥,某些生物及酶制劑、纖溶抑制劑、糖皮質(zhì)激素和少數(shù)抗生素等。 大型手術(shù)、體外循環(huán)及其他醫(yī)療操作(PICC、介入治療等) 腫瘤治療:腫瘤的溶解和破壞;骨髓抑制;繼發(fā)感染;長期臥床 。 醫(yī)療過程中的意外,如:溶血性輸血反應(yīng); 革蘭陰性菌等污染性輸入;某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重(y225。nzh242。ng)溶血反應(yīng)等。,第十四頁,共四十頁。,以DIC為例,根據(jù)6組報(bào)道平均發(fā)生率 (Williams Hematology6th Edition,Table 1262) 1.出血表現(xiàn): 77.3% 2.腎損害: 46.4% 3.呼吸道表現(xiàn): 42.2% 4.肝損害: 39.5% 5.休克(xiūk232。): 34.5% 6.CNS表現(xiàn): 22.8% 7.血栓栓塞: 22.2% 8.肢端蒼白: 6.8% 9.其它,三、凝血障礙(zh224。ng 224。i)的臨床表現(xiàn),第十五頁,共四十頁。,四、凝血障礙(zh224。ng 224。i)的實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板計(jì)數(shù) 凝血因子相關(guān)的檢查(jiǎnch225。) 纖溶指標(biāo) 自然抗凝物質(zhì) 凝血分子標(biāo)志物 血栓彈力圖,第十六頁,共四十頁。,血小板計(jì)數(shù)(j236。 sh249。),血小板計(jì)數(shù):血小板計(jì)數(shù)的減少或進(jìn)行性下降是DIC的敏感指標(biāo),但是缺乏特異性。約98%的DIC患者存在血小板減少,需動態(tài)(d242。ngt224。i)觀察是否進(jìn)行性下降。,第十七頁,共四十頁。,凝血因子消耗(xiāoh224。o)的檢查,凝血時(shí)間(CT):DIC早期5min,晚期多延長 凝血酶原時(shí)間(PT) :延長3秒以上(yǐsh224。ng)。 凝血酶時(shí)間(TT) :延長3秒以上。 活化部分凝血酶時(shí)間(APTT) :延長10秒以上。 PT和APTT正常不能排除凝血系統(tǒng)活化,需反復(fù)檢測。 纖維蛋白原(Fg) :含量減低<1.5g/L,高凝期可增高,>4.0g/L。,第十八頁,共四十頁。,纖溶指標(biāo)(zhǐbiāo),血FDP測定:FDP含量升高 3P試驗(yàn)(血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn) ):反映FD
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