20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童獲得性凝血障礙1-預(yù)覽頁
【正文】 命性出血。,噬血細(xì)胞綜合征,噬血細(xì)胞綜合征是由多種病因(b236。,噬血細(xì)胞綜合征,血小板減少(jiǎnshǎo),凝血功能障礙 出血(chū xiě)傾向,肝功能異常,合成凝血因子能力下降,清除能力下降,低凝或高凝狀態(tài),第十一頁，共四十頁。n)：透析或去氨加壓素可改善； 體外循環(huán)：可導(dǎo)致血小板減少、血小板破裂、血小板功能異常； 骨髓增殖性疾?。撼?dǎo)致血小板功能異常。)物,凝血因子抑制物常發(fā)生在血友病，或其他接受了凝血因子治療的患兒。 感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。),藥物：多種解熱鎮(zhèn)痛藥，某些生物及酶制劑、纖溶抑制劑、糖皮質(zhì)激素和少數(shù)抗生素等。ng)溶血反應(yīng)等。ng 224。i)的實(shí)驗(yàn)室檢查,血小板計(jì)數(shù) 凝血因子相關(guān)的檢查(jiǎnch225。),血小板計(jì)數(shù)：血小板計(jì)數(shù)的減少或進(jìn)行性下降是DIC的敏感指標(biāo)，但是缺乏特異性。,第十七頁，共四十頁。 凝血酶時間（TT） ：延長3秒以上。,第十八頁，共四十頁。 血DD二聚體：為交聯(lián)纖維蛋白(xiān w233。 纖溶酶原（PLG）：含量及活性減低。n)抗凝物質(zhì),40%60%的危重患者和90%的DIC患者中可檢測出抗凝血酶Ⅲ和蛋白酶C下降。,第二十頁，共四十頁。y232。tā)分子標(biāo)志物,反映血小板激活(jī hu243。,輔助檢查(jiǎnch225。i)肽A（FPA） 纖維蛋白單體（FM） 可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物（SFMC）,第二十三頁，共四十頁。n b225。,第二十四頁，共四十頁。,四、凝血障礙(zh224。) 重組活化蛋白C（aPC） 抑肽酶（Aprotinin） 新鮮冰凍血漿（FFP） 冷沉淀 纖維蛋白原（Fg）,第二十六頁，共四十頁。ufā)ATⅢ下降，與內(nèi)皮細(xì)胞的親和力較弱，引起肝素誘導(dǎo)性血小板減少及血栓形成者較普通肝素少。)蛋白C（aPC）,aPC為肝內(nèi)生成的、維生素K依賴性生理性凝血抑制因子，屬絲氨酸蛋白酶。x249。nɡ)，進(jìn)一步抑制內(nèi)源性凝血途徑和纖溶。2.血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。ng)為1020ml/kg時，多數(shù)凝血因子水平將上升25%50%。ndi224。常用于治療血友病A、vWD、纖維蛋白原缺乏、XⅢ因子缺乏及補(bǔ)充纖維結(jié)合蛋白。i d224。)到1g/L以上或無明顯纖溶亢進(jìn)時，24小時后不再使用。 劑量為2040U/Kg，每次以5%葡萄糖液50ml稀釋，要求在30min內(nèi)靜滴完畢，每天12次。成人的指南推薦：當(dāng)出血大于300ml/h（大約相當(dāng)于兒童45ml/kg/h）時，而又對適當(dāng)?shù)哪蜃蛹把“宓奶娲委煼磻?yīng)不佳、外科性止血無效的情況下可以使用。ng)很快（胃腸外26小時，口服68小時）。,O39。guǎn)加壓素,高濃度的DDAVP能使正常人血漿vWF與FⅧ活性和抗原水平分別升高35倍，主要用于治療Ⅰ型血管性血友病、輕型或者某些中間型血友病A的出血意外或小手術(shù)時的止血治療。ow249。)環(huán)酸，它在兒科的適應(yīng)癥為：心臟、整形外科術(shù)后、月經(jīng)過多、嚴(yán)重鼻紐或牙科手術(shù)后大量出血。ngzhǐ)危及生命的出血發(fā)生。ir243。感染后、體外循環(huán)或外科大手術(shù)后均可出現(xiàn)凝血因子抑制物。某些中藥及在大量非等滲性液體輸注所致的嚴(yán)重溶血反
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