【正文】 感染后、體外循環(huán)或外科大手術后均可出現凝血因子抑制物。ow249。成人的指南推薦：當出血大于300ml/h（大約相當于兒童45ml/kg/h）時，而又對適當的凝血因子及血小板的替代治療反應不佳、外科性止血無效的情況下可以使用。常用于治療血友病A、vWD、纖維蛋白原缺乏、XⅢ因子缺乏及補充纖維結合蛋白。nɡ)，進一步抑制內源性凝血途徑和纖溶。) 重組活化蛋白C（aPC） 抑肽酶（Aprotinin） 新鮮冰凍血漿（FFP） 冷沉淀 纖維蛋白原（Fg）,第二十六頁，共四十頁。i)肽A（FPA） 纖維蛋白單體（FM） 可溶性纖維蛋白單體復合物（SFMC）,第二十三頁，共四十頁。,第二十頁，共四十頁。,第十八頁，共四十頁。i)的實驗室檢查,血小板計數 凝血因子相關的檢查(jiǎnch225。 感染后、體外循環(huán)或外科大手術后均可出現凝血因子抑制物。,噬血細胞綜合征,噬血細胞綜合征是由多種病因(b236。guǎn)內皮損傷,組織因子、ET1釋放入血,凝血,內毒素,第八頁，共四十頁。,抗凝機制(jīzh236。i)的診治,山東大學(shān dōnɡ d224。) （血栓性疾?。?不凝 （血友?。?循環(huán)(x,主要表現是出血，嬰兒期常伴顱內出血，甚至(sh232。,獲得性的血小板疾病(j237。 大型手術、體外循環(huán)及其他醫(yī)療操作（PICC、介入治療等） 腫瘤治療：腫瘤的溶解和破壞；骨髓抑制；繼發(fā)感染；長期臥床 。約98%的DIC患者存在血小板減少，需動態(tài)(d242。i d224。)凝固，內皮細胞受損后TM釋放入血，為內皮細胞受損的特異性分子標記物。i)溶解全過程的曲線圖。,Sakuragawa N, et al. Thromb Res, 1993.,第二十七頁，共四十頁。3.先天性凝血因子缺乏癥。n b225。 單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒，尤其是不能確定在新生兒期是否做過VitK預防者，應常規(guī)使用VitK。,Levi M, et al. Br J Haematol, 2009.,第三十七頁，共四十頁。血FDP測定：FDP含量升高。,內容(n232。,血管(xu232。 fen)凝血因子，并不能糾正全方位的凝血因子缺陷。,冷沉淀(ch233。h），持續(xù)(ch237。nɡ)的篩查試驗,第二十五頁，共四十頁。,第二十二頁，共四十頁。r225。ng)。)： 34.5% 6.CNS表現： 22.8% 7.血栓栓塞： 22.2% 8.肢端蒼白： 6.8% 9.其它,三、凝血障礙(zh224。zh236。ng 224。) 肝病 噬血細胞綜合征 腫瘤性疾病,獲得性的血小板疾病 血管(xu232。tǒng),外源性凝血系統(tǒng)(x236。,內源性凝血系統(tǒng)(x236。i)的病因,感染 創(chuàng)傷和大量輸液 VitK缺乏(quēf225。,肝 病,肝臟是合成凝血因子的主要部位，肝臟疾病可導致多種凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纖維蛋白原)合成障礙(zh224。,獲得性抑制(y236。,以DIC為例，根據6組報道平均發(fā)生率 (Williams Hematology6th Edition，Table 1262) 1.出血表現： 77.3% 2.腎損害： 46.4% 3.呼吸道表現： 42.2% 4.肝損害： 39