20xx年醫(yī)學專題—兒童獲得性凝血障礙1(已修改)
2025-10-30 23:07 本頁面
【正文】 兒童獲得性凝血障礙(zh224。ng 224。i)的診治,山東大學(shān dōnɡ d224。 xu233。).齊魯醫(yī)院 鞠秀麗,第一頁，共四十頁。,一、概 述,獲得性凝血障礙在兒科急性疾病中相對少見，但是常常發(fā)生(fāshēng)在危急狀態(tài)，且與原發(fā)病的病理狀態(tài)有關(guān)，可由多種疾病引起，感染、失血、各種創(chuàng)傷、及肝功能衰竭是最常見的原因。,第二頁，共四十頁。,內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(x236。tǒng),外源性凝血系統(tǒng)(x236。tǒng),第三頁，共四十頁。,抗凝系統(tǒng)(x236。tǒng),完整的血管壁、正常的血流速度 纖維蛋白形成保持在較低活性 單核巨噬細胞（肝臟、脾臟）對血液循環(huán)中活化的凝血因子的滅活 血液中的抗凝因素(yīn s249。)： TFPI 、ATIII、Haparin、蛋白C,第四頁，共四十頁。,抗凝機制(jīzh236。),第五頁，共四十頁。,凝血與抗凝血系統(tǒng)保持相對(xiāngdu236。)平衡,血 液,不凝,凝固(n237。ngg249。) （血栓性疾病）,不凝 （血友?。?循環(huán)(xnhu225。n),血管內(nèi),血管外,止血,（正常）,（異常）,多發(fā)性微血栓 DIC,出 血,消耗性凝血障礙,凝固,第六頁，共四十頁。,二、獲得性凝血障礙(zh224。ng 224。i)的病因,感染 創(chuàng)傷和大量輸液 VitK缺乏(quēf225。) 肝病 噬血細胞綜合征 腫瘤性疾病,獲得性的血小板疾病 血管(xu232。guǎn)壁異常 獲得性抑制物 體外循環(huán) 醫(yī)源性因素,第七頁，共四十頁。,感 染,感染是兒科(233。r kē)疾病導致凝血障礙的重要原因。,感染(gǎnrǎn),血管(xu232。guǎn)內(nèi)皮損傷,組織因子、ET1釋放入血,凝血,內(nèi)毒素,第八頁，共四十頁。,維生素K缺乏(quēf225。),正常兒童并不多見，慢性營養(yǎng)不良，特別是口服廣譜抗生素的兒童仍可能發(fā)生VitK缺乏； 也見于(ji224。ny)膽汁淤積性肝病、胰腺異常、吸收障礙綜合征、惡性疾病和長期應(yīng)用抗生素者。,主要表現(xiàn)是出血，嬰兒期常伴顱內(nèi)出血，甚至(sh232。nzh236。)以顱內(nèi)出血為首發(fā)表現(xiàn)。 早期PT延長，隨后APTT也延長。,Van Winckel M, et al. Eur J Pediatr, 2009. Alperin JB. JAMA, 1987.,第九頁，共四十頁。,肝 病,肝臟是合成凝血因子的主要部位，肝臟疾病可導致多種凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纖維蛋白原)合成障礙(zh224。ng 224。i)及可能的VitK缺乏，故可引起致命性出血。 肝功能衰竭導致的凝血異常應(yīng)進行凝血因子的替代治療，同時常規(guī)給予VitK的治療。 肝臟疾病還可能影響活化凝血因子的清除會進一步導致凝血障礙。,第十頁，共四十頁。,噬血細胞綜合征,噬血細胞綜合征是由多種病因(b236。ngyīn)引起的一種過度炎癥反應(yīng)綜合征。該病病情進展迅速，病死率高。其中凝血功能障礙與該病的高病死率密切相關(guān)。,噬血細胞綜合征,血小板減少(jiǎnshǎo),凝血功能障礙 出血(chū xiě)傾向,肝功能異常,合成凝血因子能力下降,清除能力下降,低凝或高凝狀態(tài),第十一頁，共四十頁。,獲得性的血
環(huán)評公示相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號-1