20xx年醫(yī)學(xué)專題—兒童獲得性凝血障礙1(完整版)
【正文】 ,自然(z236。陽性見于DIC早、中期。o)的檢查,凝血時間（CT）：DIC早期5min，晚期多延長 凝血酶原時間（PT） ：延長3秒以上(yǐsh224。,血小板計數(shù)(j236。,以DIC為例，根據(jù)6組報道平均發(fā)生率 (Williams Hematology6th Edition，Table 1262) 1.出血表現(xiàn)： 77.3% 2.腎損害： 46.4% 3.呼吸道表現(xiàn)： 42.2% 4.肝損害： 39.5% 5.休克(xiūk232。,第十三頁，共四十頁。,獲得性抑制(y236。該病病情進(jìn)展迅速，病死率高。,肝 病,肝臟是合成凝血因子的主要部位，肝臟疾病可導(dǎo)致多種凝血因子(Ⅴ、Ⅶ及纖維蛋白原)合成障礙(zh224。),正常兒童并不多見，慢性營養(yǎng)不良，特別是口服廣譜抗生素的兒童仍可能發(fā)生VitK缺乏； 也見于(ji224。i)的病因,感染 創(chuàng)傷和大量輸液 VitK缺乏(quēf225。,凝血與抗凝血系統(tǒng)保持相對(xiāngdu236。,內(nèi)源性凝血系統(tǒng)(x236。兒童獲得性凝血障礙(zh224。tǒng),外源性凝血系統(tǒng)(x236。)平衡,血 液,不凝,凝固(n237。) 肝病 噬血細(xì)胞綜合征 腫瘤性疾病,獲得性的血小板疾病 血管(xu232。nyng 224。其中凝血功能障礙與該病的高病死率密切相關(guān)。zh236。,醫(yī)源性因素(yīn s249。)： 34.5% 6.CNS表現(xiàn)： 22.8% 7.血栓栓塞： 22.2% 8.肢端蒼白： 6.8% 9.其它,三、凝血障礙(zh224。 sh249。ng)。陰性見于正常人，DIC晚期及原發(fā)性纖溶。r225。 凝血酶調(diào)節(jié)蛋白（TM）：為血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的一種凝血酶受體，與凝血酶結(jié)合，促使PC激活而調(diào)控血液(xu232。,第二十二頁，共四十頁。i d224。nɡ)的篩查試驗,第二十五頁，共四十頁。較少引起血小板減少及功能障礙，其對ATⅢ的依靠性較低，且不誘發(fā)(y242。h），持續(xù)(ch237。,新鮮(xīn xiān)冰凍血漿（FFP）,FFP含有全部的凝血因子及血漿蛋白，可用于：1.多種獲得性凝血因子缺乏。,冷沉淀(ch233。,纖維蛋白(xiān w233。 fen)凝血因子，并不能糾正全方位的凝血因子缺陷。使用VitK后凝血異常糾正(jiūzh232。,血管(xu232。 英國僅有的被批準(zhǔn)在兒科使用的抗纖溶藥物是止血(zhǐ xu232。,內(nèi)容(n232。i)。血FDP測定：FDP含量升高。ng)總結(jié),兒童獲得性凝血障礙的診治。,Levi M, et al. Br J Haematol, 2009.,第三十七頁，共四十頁。在許多(xǔduō)遺傳性血小板功能缺陷及相關(guān)疾病中，DDAVP也有縮短出血時間、減輕出血的作用。 單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒，尤其是不能確定在新生兒期是否做過VitK預(yù)防者，應(yīng)常規(guī)使用VitK。,第三十三頁，共四十頁。n b225。n),冷沉淀(ch233。3.先天性凝血因子缺乏癥。)靜脈滴注可明顯降低膿毒癥DIC患者的病死率。,Sakuragawa N, et al. Thromb Res, 1993.,第二十七頁，共四十頁。ng 224。i)溶解全過程的曲線圖。)其它分子標(biāo)
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