【正文】 hted imaging (DWI) on admission showing hyperintense lesions in the splenium of the corpus callosum and the bilateral posterior limbs of the internal capsules. ? (β) DWI obtained 2 h after glucose infusion showing almost full recovery except for a small part of the spleniumof the corpus callosum. ? (C) DWI obtained 2 days after glucose infusion showing plete regression of the hyperintense lesions. 10/6/2024 第四十八頁，共六十四頁。 A ~ D 為生后 3 d所見。 37 低血糖腦病影像診斷 ? 頭顱 CT掃描的診斷價值不大； MRI對嚴重低血糖患者的診治有重要意義，尤其DWI序列 ? 由于葡萄糖減少導致大腦能量缺失和離子泵衰竭，水分子向細胞內運動和細胞外水容積顯著減少，導致細胞毒性水腫，水分子彌散障礙 ? 可見雙側尾狀核和豆狀核對稱性或略長 T1,長 T2,Flair高信號， DWI高信號 ? 低血糖性腦病早期 DWI檢查，其定位及定性敏感性比 CT、常規(guī) MRI高，主要表現 DWI呈高信號，外表彌散系數〔 ADC〕值降低 10/6/2024 第三十七頁，共六十四頁。宜進食消化慢的糖類〔碳水化合物〕和吸收慢的脂肪、蛋白食物 10/6/2024 31 第三十一頁，共六十四頁。 肝臟穩(wěn)定血糖的作用根底： 肝糖原儲藏充足 葡萄糖的來源和糖原異生的底物供給充足 糖原合成、分解和異生的酶系正常 10/6/2024 26 第二十六頁，共六十四頁。尿毒癥患者常見的臨床表現為：逐漸發(fā)生的嗜睡、協調性降低、乏力、思維混亂、短暫發(fā)作的意識障礙、不同程度的昏迷以及局部缺血的神經病癥。 低血糖類型 獲得性低血糖綜合癥的發(fā)病機理 無論是健康個體還是 1型糖尿病患者 ， 既往曾經有低血糖發(fā)作史的人在再次面臨低血糖時其自主神經反響的幅度明顯降低 ， 這也是獲得性低血糖綜合征的可能發(fā)病機制 。 12 臨床表現 ? 病癥發(fā)生與血糖下降的程度、速度、持續(xù)時間及患者的機體反響性有關 ? 當血糖下降快時，體內釋放大量腎上腺素，臨床表現為饑餓、出汗、頭暈、肌體震顫、無力等交感神經興奮病癥 ? 當血糖下降緩慢、歷時長，而致交感神經興奮病癥不明顯，那么臨床出現頭痛、頭暈、昏迷、抽搐、偏癱、尿失禁等中樞神經損害征象 ? 腦部損害可導致局灶神經損害，包括腦干征、偏癱、四肢癱、截癱和發(fā)作性舞蹈 徐動癥等 10/6/2024 第十二頁，共六十四頁。 ? 餓、弱、暈、抖、汗 ? 低血糖時中樞神經的表現本質上是中樞神經系統葡萄糖缺乏的結果，可輕可重，從精神活動的輕微損害到驚厥、昏迷甚至死亡。 診斷要求：血漿葡萄糖 (50mg/dl)。 概念 定義：指血糖濃度于正常低限所引起的相應 神經系統病癥與體征這一病理狀況。 發(fā)病機理 ? 低血糖的自主神經表現是由于低血糖激發(fā)交感神經系統釋放腎上腺素、去甲腎上腺素和一些肽類物質，從而產生饑餓感和多汗、乏力、頭暈、感覺異常、震顫、心悸、焦慮、心率加快、收縮壓增高等病癥。這是低血糖刺激腎上腺素分泌增多所致 ? 意識障礙，嗜睡甚至昏迷 ? 癲癇發(fā)作，甚至出現癲癇持續(xù)狀態(tài) ? 可有精神障礙，如舉止失常，定向力、判斷力、記憶力減退，伴恐懼慌亂，躁狂，木僵 ? 局灶性神經系統損害體征 10/6/2024 第十一頁，共六十四頁。 低血糖類型 獲得性低血糖綜合癥 1型糖尿病患者中存在 3種獲得性的低血糖綜合癥群 ， 增加了發(fā)生嚴重低血糖的危險性 反調節(jié)激素的缺乏 對低血糖的認知減弱 強化胰島素治療后血糖閾值的改變 Cryer 認為這些異常是獲得性的 ， 提示 1型糖尿病患者發(fā)生了中樞性的 “ 與低血糖有關的自主神經功能衰竭 〞 ， 從而進一步導致反復發(fā)作的嚴重的低血糖 10/6/2024 18 第十八頁，共六十四頁。 與腎衰有關的低血糖的臨床表現 主要為大腦葡萄糖供給障礙導致的神經病癥，交感神經病癥輕微。 低血糖類型 肝源性低血糖癥 肝臟 — 人體糖儲存、轉運和調節(jié)的主要器官 糖庫：飽餐時迅速合成糖原 饑餓時分解糖原，增加糖異生。 低血糖類型 胃大部切除術后低血糖 ? 又稱滋養(yǎng)性低血糖，屬早期反響性低血糖 ? 發(fā)生率： 510%，胃大部切除術或胃腸吻合術 ? 機理：進食后胃排空過快，胃內容物迅速進入腸腔，吸收過快〔 3060min〕，刺激胰島素釋放增加，導致餐后 2h低血糖 ? 鑒別：傾倒綜合征：胃腸吻合術后大量滲透性負荷通過胃腸引起體液迅速移動，發(fā)生在餐后 1525分鐘，表現為上腹不適、惡心、軟弱、頭暈、出汗、低血糖 ? 治療：少食多餐，防止高濃度甜品和羹湯?？崭寡羌鞍l(fā)作時血糖常更有價值 ? 血胰島素：正常人的血胰島素 /血糖比值不應低于 ，血糖低于 ? 腦電圖：呈彌漫性慢波，癲癇發(fā)作者可出現棘 慢波或尖 慢波 ? 其它：假設本次發(fā)病與降糖藥物無關，那么應尋找隱匿性證據，包括肝、腎功能、 C肽、胰島素、皮質醇測定、甲狀腺素測定、胸部 X線平片、腹部超聲或 CT 10/6/2024 36 第三十六頁，共六十四頁。 43 低血糖腦病影像診斷 新生兒低血糖 MR表現 ?? 生后 34 h出現低血糖表現 , 58 h入院 , 血糖為 1. 7mm ol/L。 47 低血糖腦病影像診斷 放射冠、胼胝體損害 Figure 1. A, Initial DWI with increased signal intensities in bilateral corona radiata and splenium. B, Initial ADC maps with signal reduction also in bilateral corona radiata and splenium corresponding to DWI images. 10/6/2024 第四十七頁，共六十四頁。 治療 ? 靜脈推注：當病癥嚴重或病人不能口服葡萄糖時，應靜脈推注 50%葡萄糖50~100ml，繼而 10%葡萄糖持續(xù)靜滴〔有時可能需要 20%或 30%葡萄糖〕 ? 開始 10%葡萄糖靜滴幾分鐘后應用血糖儀監(jiān)測血糖，以后要反復屢次測血糖，調整靜滴速率以維持正常血糖水平 ? 一般而言，不主張對嬰兒或兒童用 50%葡萄糖靜脈推注，因為這樣可引起滲透壓改變，在某些病人中可誘創(chuàng)造顯高血糖癥及強烈興奮胰島素分泌 ? 特別提示：對有中樞神經系統病癥的兒童，開始治療用 10%葡萄糖，以每分鐘 3~5mg/kg速率靜滴，根據血糖水平調整滴速，保持血糖水平正常 10/6/2024 54 第五十四頁，共六十四頁。亦應防止運動強度過大。鼓勵病人進行體育鍛煉。 謝謝大家聆聽 10/6/2024 63 第六十三頁，共六十四頁。