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hsp診治進(jìn)展(更新版)

2025-10-09 14:36上一頁面

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【正文】 十頁,共六十頁。 Rosenblum的非隨機(jī)對照試驗(yàn)證明激素治療組腹痛消退更快,但是 72h之后組間沒有差異 Reinehr等人回憶性分析證實(shí)激素治療HSP胃腸道病癥消退更快〔 24小時內(nèi)〕 第二十二頁,共六十頁。偶爾有大量出血。 HSP的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔 EULAR/PRS統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)〕:明顯皮疹伴如下任何一條: 彌漫性腹痛 任何部位活檢示 IgA沉積 急性關(guān)節(jié)炎 /關(guān)節(jié)痛 血尿或蛋白尿等腎臟受損表現(xiàn) 第十四頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 鏈球菌 感染者發(fā)生過敏性紫癜的風(fēng)險增加 10倍,且腎受累比例顯著增加 Ana Trop Paediatr,1999,10(3):253~255 流感嗜血桿菌 紫癜性腎炎的腎小球系膜區(qū)該菌抗原呈彌漫性分布〔 34% vs 4%〕 Am J Kidney Dis,2024,36(1):47~52 第十頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 流行病學(xué) HSP見于所有年齡段兒童,但多見于 26歲 兒童每年的發(fā)病率為 ~ , 46歲發(fā)病率最高,到達(dá)了 Lancet, 2024。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 概述 兒童最常見小血管炎 大局部病癥都具有自愈性 病程較長可導(dǎo)致腎臟損害 紫癜性腎炎預(yù)防和治療措施有很多爭議 第四頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病因 EBV 感染 Pediatr Nephrol,2024,19(2):247~248 HP感染 患者急性期抗 HPIgG、 IgA明顯升高 Orv Hetil, 2024,144(6):263~267 乙肝疫苗接種、 H1N1疫苗接種 Dematolog Treat,2024,14(3):179~181 第九頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 診斷標(biāo)準(zhǔn) 2024年,歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟和歐洲兒科風(fēng)濕病學(xué)會制定了兒童血管炎的一個新的分類,自此替代了美國風(fēng)濕協(xié)會 1990年制定的 HSP分類。無后遺癥 胃腸道受累發(fā)病率 5075% ,輕度腹痛和/或嘔吐,但有時為劇烈腹痛。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 治療 糖皮質(zhì)激素用于緩解急性 HSP的胃腸道病癥,有多個回憶性分析證明口服小劑量激素對 HSP胃腸道病癥是有效的。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第二十九頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 第三十五頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 腎活檢指征〔國內(nèi)指南推薦〕 即使輕中度蛋白尿,仍可能存有嚴(yán)重病理損害損傷,故蛋白尿患兒需早期行腎活檢〔 B ,IIa〕 無禁忌證的患兒,尤其是以蛋白尿?yàn)槭装l(fā)或主要表現(xiàn)的患兒,應(yīng)盡可能早期行腎活檢,根據(jù)病理分級選擇治療方案 第三十九頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 非腎病水平蛋白尿或 病理 II b、 III a級 國外研究證據(jù)少 ,可參照前一級的用藥 ACEI/ARB 雷公藤多甙 日本學(xué)者推薦: IIIa :甲潑尼松龍 +尿激酶沖擊〔 MUT〕或 MUT+咪唑立賓 第四十四頁,共六十頁。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 病理 III b、 IV級或急性腎炎型、腎病綜合征、腎病水平蛋白尿 糖皮質(zhì)激素 +硫唑嘌呤 4項(xiàng)研究共納入患兒 72例 ,60例接受聯(lián)合治療, 10例單用硫唑嘌呤治療, 2例單用激素治療 聯(lián)合治療組治愈率 60%,有效率 100%;單用藥物組治愈率 40%,有效率 60% 聯(lián)合治療對于改善臨床病癥及病理損傷均有明顯療效,且療效優(yōu)于單用激素或硫唑嘌呤治療 IIa, B〕 Pediatr Nephrol, 2024。18(11):113842 第四十八頁,共六十頁。 治療 6月后, B組尿蛋白明顯少于 A組。 中南大學(xué) 兒 科 學(xué) Central South University 隨訪 HSPN患兒臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度與患兒預(yù)后好壞有關(guān) Narchi做了 1133名 HSP患兒的系統(tǒng)分析指出,孤立性血尿或不伴腎綜蛋白尿患兒最終只有 %腎損害,而腎炎或腎綜蛋白尿患兒中有 %最終有腎損害 其它報(bào)道指出 1113%孤立性血尿或蛋白尿 HSP患兒有遠(yuǎn)期腎損害,而 3544%腎炎或腎綜患兒有遠(yuǎn)期腎損害 Narchi同時指出,連續(xù) 6個月尿檢正常不會發(fā)生遠(yuǎn)期腎損害。人類白細(xì)胞抗原 II基因、腎素血管緊張素系統(tǒng)基因多態(tài)性以及 IL1 等細(xì)胞因子均
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