anca相關(guān)性血管炎診治(完整版)
【正文】 反應(yīng)不佳的因素 (n=334)女性，抗 Proleinase3水平，肌酐 ↑，腎病理示慢性積分增高Hogan et al. Annals of Internal Med. 2024。MPA診斷? 中老年患者，不明原因 發(fā)熱 ，皮疹，神 經(jīng) 炎等? 腎臟損 害? 肺部累及? PANCA陽(yáng)性? 腎 或肺 組織 活 檢第三十六 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。ChurgStauss第二十八 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。ANCA—相關(guān)血管炎的 臨 床特征受累系統(tǒng) 表現(xiàn)全身 發(fā)熱、體重減輕、乏力肌肉骨骼 肌痛、關(guān)節(jié)痛皮膚 高出皮膚的紫癜，蕁麻疹腎臟 蛋白尿、血尿、腎功能不全壞死性腎小球腎炎呼吸道 呼吸困難，咳嗽，咯血肺部浸潤(rùn)， ILD，肺出血神經(jīng)系統(tǒng) 周圍神經(jīng)病變（單神經(jīng)炎）第二十 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。 抗中性白細(xì)胞胞漿抗體〔 ANCA〕P－ ANCA：抗髓過(guò)氧化酶〔 Myeloperoxidase〕 與腎小球腎炎， ChurgStrass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)C－ ANCA：抗蛋白酶 3與 Wegener 肉芽腫 〔 90％〕相關(guān)第十二 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。如何提示血管炎（ 多臟器累及，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)〔如皮疹、關(guān)節(jié)炎、垂足、肺腎累及〕（ 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)、心 梗（ 全身病癥與體征不符第四 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。 定定 義義?血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。所供血的組織缺血，炎癥。血管炎中等大小血管炎〔結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，Kawasaki’s病〕小血管血管炎ANCA相關(guān)血管炎〔 Wegener’s 肉芽腫， MPA, ChurgStrauss綜合征，藥物誘發(fā)〕非 ANCA相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henochschonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無(wú)感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的 診 斷大血管炎〔巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，Takayasu’s病第九 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。第十七 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。項(xiàng)目 陽(yáng)性例數(shù) 百分率（ %）發(fā)熱、乏力 28 肺臟累及 27 腎臟累及 23 關(guān)節(jié)疼痛 20 皮疹 11 周圍神經(jīng)病變 9 鼻塞、鼻衄 6 腹痛 3 耳鳴、耳痛 3 結(jié)膜炎 2 39例 ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)第二十五 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。第三十三 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十一 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。F 3例表 現(xiàn)為 ANCAPR3升高，F(xiàn) 分 別為 9 88和 89U/L〔平均 91?，正常參考 值5 U/L〕，在分 別 免疫吸附治 療 5次、 4次和 5次后下降至、 21和 28U/L〔 ? 〕，下降 顯 著〔p=〕 .F 1例表 現(xiàn)為 ANCAMPO升高，F(xiàn) 免疫抑制治 療 前 為 11U/L〔正常參考 值 5 U/L〕， 經(jīng) 4次治 療 后抗體水平降至正常范 圍 〔 〕，下降 顯 著。Etanercept聯(lián) 合 標(biāo) 準(zhǔn)治 療 WG——雙盲、 撫 慰 劑對(duì) 照? 治 療 方案：? 標(biāo) 準(zhǔn)治 療? Prednison: ? CTX： 2mg/kg/d? 局限性 WG： MTX1525mg/w? 激素減量? 6個(gè)月中停用激素? 36個(gè)月內(nèi)如病情 緩 解，停用 CTX，改用 MTX〔 維 持 12月〕，隨后 劑 量每月減 ? 如病人肌 酐 超 過(guò) 2mg/dl，改用Aza2mg/kg/d， 12個(gè)月后每月減 25mg第五十四 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。 63: 670677ANCA相關(guān)血管炎及預(yù)后因素第六十一 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷? 惡性腫瘤惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌轉(zhuǎn)移性癌? 風(fēng)濕性多肌痛風(fēng)濕性多肌痛 ?巨細(xì)胞動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎? 關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病 頸椎頸椎 OA， RA， 結(jié)締組織病結(jié)締組織病 第六十八 頁(yè) ，共八十八 頁(yè) 。診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的病癥和體征 動(dòng)脈造影：治療： 活動(dòng)期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動(dòng)脈損害：血管擴(kuò)張術(shù)，血管支架
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