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anca相關(guān)性血管炎診治(更新版)

2025-10-11 00:27上一頁面

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【正文】 手術(shù)血管旁路術(shù)第七十六 頁 ,共八十八 頁 。第八十四 頁 ,共八十八 頁 。 腎 血管炎伴 腎 血管。 調(diào)節(jié)樹 突狀 細(xì) 胞, T細(xì) 胞的分化及激活。皮膚血管炎的分類紫癜尋麻疹,高出皮膚面,紅斑結(jié)節(jié)狀,潰瘍血管炎小血管炎 動脈炎結(jié)節(jié)性皮膚動脈周圍炎,APS, 系統(tǒng)性動脈炎 (PAN)高凝狀態(tài) 淋巴細(xì)胞性 白細(xì)胞破碎性第八十六 頁 ,共八十八 頁 。病理 :淋巴細(xì)胞性血管炎:藥物, 腫瘤, CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細(xì)胞碎屑性血管炎:藥 物, CTD,感染, Henoch Scholein Purpura第七十八 頁 ,共八十八 頁 。 治 療GCR:激素 pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR: 15mg/d第七十 頁 ,共八十八 頁 。 63: 670677與死亡相關(guān)的危險因素第六十二 頁 ,共八十八 頁 。結(jié)論F 標(biāo)準(zhǔn)治療能使少數(shù)病人持久緩解F Etanercept不能提高標(biāo)準(zhǔn)治療的療效F 即使用短療程的 CTX亦可導(dǎo)致嚴(yán)重不良反響第五十六 頁 ,共八十八 頁 。免疫吸附治療時患者抗體水平變化情況ANCAPR3水平〔U/L〕 GBM抗體水平〔U/L〕第四十九 頁 ,共八十八 頁 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十三 頁 ,共八十八 頁 。美國風(fēng)濕病協(xié)會 1990年 ChurgStrauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) ,大于分計數(shù)的 10%第三十五 頁 ,共八十八 頁 。39例 ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類第二十七 頁 ,共八十八 頁 。ANCA相關(guān)血管炎? 易累及 腎臟 、呼吸系 統(tǒng) 、神 經(jīng) 系 統(tǒng)? ANCA陽性? 肺部影像學(xué)、 腎臟 活 檢 、 EMG檢查 有特征性第十九 頁 ,共八十八 頁 。特異性檢查1 ANCA2 活檢3 血管造影4 非侵入性影像檢查第十一 頁 ,共八十八 頁 。系統(tǒng)性血管炎的診斷 診斷困難: 較少見,發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床病癥難以作出診斷第三 頁 ,共八十八 頁 。ANCA相關(guān)性血管炎診治第一 頁 ,共八十八 頁 。第二 頁 ,共八十八 頁 。小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA相關(guān)小血管炎〔 WG , mPA, ChurgStrauss Syn非 ANCA相關(guān)血管炎HenochSchoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白?肉芽腫?有 無有 無有 無Asthma 和嗜酸性細(xì)胞增多?MPAWGChurgStrauss綜合征IgA沉積?有 無其他血管炎〔如炎癥性腸病性血管炎等第十 頁 ,共八十八 頁 。第十八 頁 ,共八十八 頁 。項(xiàng)目 陽性例數(shù) 百分率( %)血沉 39 100血色素減低 20 尿常規(guī)異常(血尿、蛋白尿)23 肌酐升高 6 MPOANCA陽性 18 PR3ANCA陽性 4 39例 ANCA相關(guān)性血管炎患者的實(shí)驗(yàn)室檢查第二十六 頁 ,共八十八 頁 。第三十四 頁 ,共八十八 頁 。Kirsten de Groot, et al. Nephrol Dial Transplant (2024)16: 20242027第四十二 頁 ,共八十八 頁 。 免疫吸附治療 ANCA相關(guān)新月體腎炎第四十八 頁 ,共八十八 頁 。結(jié)果第五十五 頁 ,共八十八 頁 。RR 95% ( I) P值一年內(nèi)死亡診斷時的年齡(每增加 1年) 診斷時需透析 CRP水平(每增加 1mg/L) 一年以后死亡( n=68)診斷時的年齡(每增加 1年) 男性 需繼續(xù)透析 Slot et al: Kidney International 2024。? 肌肉疾病肌肉疾病 多肌炎,皮肌炎多肌炎,皮肌炎? 感染感染 病毒,細(xì)菌病毒,細(xì)菌? 代謝性疾病代謝性疾病 甲減,代謝性骨病甲減,代謝性骨病? 其他其他 纖維肌痛癥,纖維肌痛癥, Parkinson‘ s病病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷〔續(xù)〕風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷〔續(xù)〕第六十九 頁 ,共八十八 頁 。 皮膚血管炎概述 :主要累及皮膚小血 管 (毛細(xì)血管 ,后微 V, 微動脈 ), 有時也可 累及內(nèi)臟小血管第七十七 頁 ,共八十八 頁 。第八十五 頁 ,共八十八 頁 。 誘導(dǎo)緩 解 ——標(biāo) 準(zhǔn)治 療 〔激素 +CTX
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