【正文】 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： HenochScholein Syn第七十九 頁 ，共八十八 頁 。 Etanercept聯(lián) 合 標 準治 療WG——雙盲、 撫 慰 劑對 照。 PR3MPO。第七十五 頁 ，共八十八 頁 。N（ % ） 1年內(nèi) 〉 1年活動性血管炎 7（ 19） 7 0感染 12（ 32） 6 6惡性腫瘤 3（ 8） 0 3心血管疾病 13（ 35） 4 9腎功能不全 2（ 5） 0 2總數(shù) 37 17 20Slot et al: Survival in PR3ANCA associated nephritis. Kidney International 2024。第四十七 頁 ，共八十八 頁 。Microscopic Polyangiitis第三十二 頁 ，共八十八 頁 。F 結(jié) 合 臨 床特征， ANCA陽性有助于 診 斷F 單純 免疫 熒 光陽性意 義 不大， 單 MPO陽性意 義 也不大F ANCA陰性不能排除 ANCA相關(guān)的血管炎F 持 續(xù) ANCA陽性，而 臨 床病情已 緩 解無需 繼續(xù) 治 療F ANCA轉(zhuǎn) 陰性后 對變 成陽性，要警惕疾病復 發(fā)ANCA臨床意義第十六 頁 ，共八十八 頁 。?血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。系統(tǒng)性血管炎分類第五 頁 ，共八十八 頁 。特征 WG MPA Churgstrauss SynANCA陽性率 80~90% 70% 50%ANCA抗原 PR3MPO MPO〉 PR3 MPO〉 PR3肉芽腫病變 有 無 有ENT +++ — ++眼部受累 眼眶假性腫瘤鞏膜炎、色素膜炎少見 少見肺部受累 結(jié)節(jié)、浸潤空洞、肺泡出血肺泡出血 嗜酸，肺泡出血腎臟 結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎結(jié)節(jié)性壞死性腎小球腎炎心臟受累 少見 少見 心衰周圍神經(jīng)病變 10% 58% 78%嗜酸性細胞 ↑ 輕度 無 顯著ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征第二十一 頁 ，共八十八 頁 。 PAN與 MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA 受累血管類型 中及小 A. 小血管〔 Cap， (肌肉 A.) 微靜脈，微動脈〕 腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 ＋ － 急進性腎小球腎炎 － ＋＋ 肺病變 肺出血 － ＋ 周圍 50－ 80％ 10－ 20％ 復發(fā) ? ＋ 實驗室檢查 ANCA ?〔 20％〕 ＋〔 50－ 80％〕 HBV感染 ＋ － 異常動脈造影〔微動脈痛，狹窄〕 ＋ － 第三十七 頁 ，共八十八 頁 。 10. 13第五十 頁 ，共八十八 頁 。巨細胞動脈炎 (Giant Cell Arteritis, GCA)與風 濕性多肌痛 (Polymalgia Rheumatica, PMA)概述： 流行病學： ,000〔總?cè)丝凇? ,000〔 50歲〕 女：男＝ 2－ 3： 1 好發(fā)年齡 50歲病理：顳 A活檢對診斷 GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型： 1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭顱＋ PMR第六十四 頁 ，共八十八 頁 。 實驗室檢查血沉 ?，低補體血癥冷球蛋白血癥第八十 頁 ，共八十八 頁 。 Prednison: 。 單純 免疫 熒光陽性意 義 不大， 單 MPO陽性意 義 也不大。