兒童甲低和甲亢yjs(完整版)
【正文】 暫時(shí)性甲低 碘缺乏 (地方性甲低 ) 第十二頁，共七十二頁。 先天性甲狀腺功能低下癥 (CH) 最常見的小兒內(nèi)分泌疾病之一 :1/35004000 最嚴(yán)重的后果 → 終生不可逆智力低下 可預(yù)防性智力低下的最常見原因 早期治療可防止智力低下 新生兒篩查使早期診斷治療成為可能 大多數(shù)為散發(fā)性 ,少數(shù)為家族遺傳性 ,可為地方性 (缺碘 ) 最常見病因是甲狀腺發(fā)育不良 第四頁，共七十二頁。 胎兒的甲狀腺素分泌與生后變化 甲狀腺胚胎發(fā)育 舌下的中央原基 +兩側(cè)的第 4咽囊移行致頸前 (57周 ) 甲狀腺形成于 12周 , 并開始攝碘 甲狀腺 1820周產(chǎn)生甲狀腺素 下丘腦 垂體 甲狀腺軸建立并分泌 TSH于18周 第五頁，共七十二頁。 甲狀腺激素合成過程 第十三頁，共七十二頁。 CH的病因 多見于早產(chǎn)兒的暫時(shí)性甲低 下丘腦 垂體發(fā)育不全 : 垂體柄中斷綜合征 Pit1(GH,PRL,TSH) Prop1(GH,PRL,TSH,GnRH) 產(chǎn)傷 單純性 TSH缺乏 :TSHβ 基因突變 TRHR基因突變 第二十一頁，共七十二頁。 臨床表現(xiàn) 低體溫，生理性黃疸延長(zhǎng)， 消化系統(tǒng)：便秘，少吃，吃奶慢，喂養(yǎng)困難 前囟 ,少哭，多睡 各種肌張力低下，腹脹，臍疝 第二十九頁，共七十二頁。 骨齡〔 6月〕 第三十七頁，共七十二頁。 橋本甲狀腺炎 病理特征 :彌漫性淋巴細(xì)胞 ,漿細(xì)胞 ,巨噬細(xì)胞侵潤(rùn)和髓質(zhì)纖維化萎縮 兒童 ,青春期甲狀腺腫和甲低的最常見病因。 先天性甲亢的表現(xiàn) 早產(chǎn) ,宮內(nèi)發(fā)育緩慢 189。 (3)血清 TSH濃度降低，甲狀腺激素濃度升高 。 抗甲狀腺藥物治療 維持劑量 :1/41/2初始劑量 療程 :維持劑量 2年 付作用 : 一般 :肝酶 ↑,WBC↓, 皮疹 ,胃腸道反響 ,自身免疫 性血管炎〔 PTU〕 嚴(yán)重 :粒細(xì)胞缺乏癥 藥物性肝炎 再生障礙性貧血 第五十八頁，共七十二頁。 第五十九頁，共七十二頁。 甲亢危象治療 維持呼吸和心血管功能 ,降溫 ,治 療誘因 PTU: 100200mg/次 q46h 2448h 510mg/Kg/day q68h 碘劑 :Lugol液 首劑 12滴 /Kg,后 /Kg q6h 2周 心得安 : 2mg/Kg/day q68h 氫化考的松 : 首劑 2mg/Kg/次 IV, 35 45mg/m2/day q6h 第六十七頁，共七十二頁。 ? 見于散發(fā)性，干擾素 α 致甲狀腺炎，胺碘酮致甲狀腺炎，產(chǎn)后甲狀腺炎，有報(bào)揭發(fā)生在 Cushing綜合征術(shù)后、糖皮質(zhì)激素治療終止后及過敏性鼻炎之后。 FT4↓T4↓,TSH↓or N。中樞性甲低： T3↓T4↓TSH↓。 第七十一頁，共七十二頁。 甲亢毒性周期性麻痹治療 心電監(jiān)護(hù) ,血 K監(jiān)測(cè) 補(bǔ) K 抗甲狀腺治療 心得安 糖皮質(zhì)激素 第六十九頁，共七十二頁。 131I 放射治療機(jī)理 口服 Na131I→ 腸道吸收 → 甲狀腺濃集→ β 射線致放射性甲狀腺炎 → 上皮細(xì)胞腫脹壞死 ,彌漫性組織破壞 → 血甲狀腺激素 ↑(4 10天 )→ 彌漫性纖維化 →6 18W次全或全切甲狀腺 . 第六十一頁，共七十二頁。 ? 在美國等北美國家對(duì) 20歲以下的甲亢患者用 131I治療已經(jīng)屢有報(bào)道。 (5)脛前粘液性水腫 。 獲得性甲亢病因 Graves病 95% 自主功能性結(jié)節(jié) ,功能性腺瘤 , McCuneAlbright綜合癥 ,高功能性乳頭狀癌 ,濾泡癌 TSH介導(dǎo)甲亢 : 垂體 TSH性腺瘤 ,垂體性甲狀腺素抵抗 甲狀腺炎 : 亞甲炎 ,橋本甲亢 外源性甲狀腺素 碘甲亢 第五十頁，共七十二頁。 橋本甲狀腺炎 甲狀腺腫大 (彌漫 ,對(duì)稱 ,質(zhì)硬 ) 伴甲功正常 伴甲低 伴一過性甲亢 伴橋本甲亢：慢甲炎與甲亢共存 可有侵潤(rùn)性突眼 1/3自行緩解 ,1/2永久性甲低 第四十四頁，共七十二頁。 先甲低的治療 原
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