【正文】 始出血，腫脹，逐漸擴展到全身，柑橘類果實 (citrus frait)中含有豐富的 Vc。 磷酸糖酯及其衍生物是糖的代謝活性形式 (糖代謝的中間產物 )。 glucuronic acid βLiduronate 葡萄糖醛酸是肝臟內的一種解毒劑，它與類固醇、一些藥物、膽紅素 (血紅蛋白的降解物 )結合增強其水溶性，使之更易排出體外。 糖苷物質與糖類的區(qū)別：糖是半縮醛，不穩(wěn)定，有變旋；苷是縮醛，較穩(wěn)定，無變旋。最常見的雙糖消化缺陷是乳糖過敏，就是由于缺乏乳糖酶 (Lactose)，解決辦法就是乳糖酶處理食物或避免攝入乳糖。它們常常與蛋白質或脂類共價結合，以糖蛋白或糖脂的形式存在。 大部分的多糖類物質沒有固定的分子量。 ① 直鏈淀粉 許多 ?葡萄糖以 ?(14)糖苷鍵依次相連成 長而不分開的葡萄糖多聚物。 糖元遇碘顯紅褐色。 菊 糖 inulin 多聚果糖，存在于菊科植物根部。其總體性質更接近蛋白質。 N糖苷鍵型（ N連接） N糖苷鍵型主要有三類寡糖鏈：① 高甘露糖型，由 GlcNAc 和甘露糖組成；② 復合型：除了 GlcNAc 和甘露糖外、還有果糖、半乳糖、唾液酸；③ 雜合型，包含①和②的特征。 在原核中表達的真核基因，無法糖基化。細胞表面的糖蛋白形成細胞的糖萼 (糖衣 )、參與細胞的粘連，這在胚和組織的生長、發(fā)育以及分化中起著關鍵性作用。 Gly 及連接方式 （ 1）五聚 Gly 的 N 端α — NH2 與四肽 C 端 Ala 上的羧基連接。 第一章 蛋白質的合成 24 六、 分類 （ 1）單純脂：脂肪酸與醇類形成的酯，甘油酯、鞘脂、蠟 （ 2）復合脂：甘油磷脂、鞘磷脂。因此， 不飽和脂肪酸的熔點低。 用來評估油脂的質量。 前列腺素類有一個環(huán)戊烷結構， C1 C15 位點各有一個 OH。 最初是在白細胞中發(fā)現(xiàn)的，并且有三烯結構，故名白細胞三烯。 作用：控制肝脂代謝，防止脂肪肝的形成。 一、 鞘氨醇 已發(fā)現(xiàn)的鞘氨醇類約有 30 種。 腦苷脂被硫酸化后稱為硫腦苷脂，在生理 pH 下帶負電荷。 （ 1）細胞結構的剛性 （ 2）抗原的化學標記 血型抗原 圖 人的 A、 B、 O 血型差異在于糖鏈末端殘基。 disease symptern Accumulating spluingolipid Enzyme deficiency Taysachs disease Blindness Muscle weakness Seizures Mental retardation Ganglioside GM2 ?hexosaminidoseA Gaucheris disease Mental retardations, Liver and spleen enlargement Eresion of cong bones Glucocerebosile ?glucosidase NiemannPick disease Montal retardution sphingomyelin sphingomylinase 二、 脂蛋白 lipoprotein 要點：血槳脂蛋白 血槳白蛋白 （學生自己看，此處不講，在脂代謝中講。肝臟將過量的膽固醇轉化為膽汁酸。 可粥樣化的細胞具有 LDL 受體，當 LDL 與受體結合后這些細胞就通過胞吞作用吞食LDL。是最早由從動物膽石中分離出的固醇。 主要有：豆固醇（大豆中） 麥固醇（麥芽中） 第一章 蛋白質的合成 39 酵母固醇 麥角固醇，經(jīng)紫外光照射可轉化成維生素 D3。 缺乏癥：夜盲癥。 活性形式： 1， 25 一二羥基膽鈣固醇。 ①凝血酶原， 即因子 II ②轉變加速因子前體， 因子 VII ③血漿凝血酶激酶 因子 IX ④司徒氏因子 因子 X 第二節(jié) 水溶性維生素與輔酶 主要是 B 族維生素，絕大多數(shù)都是輔酶。 MH2+NAD+→ M+NADH+H+ 酶 底物 產物 輔酶 醇脫氫酶 乙醇 乙醛 NAD+ 異檸檬酸脫氫酶 異檸檬酸 α 酮戊二酸 NAD+或 NADP+ 第一章 蛋白質的合成 47 五、 維生素 B6 與磷酸吡哆醛輔酶 維生素 B6 包括：吡哆醛 、吡哆胺、吡哆醇 P375 結構式 活性形式：磷酸吡哆胺、磷酸吡哆醛 功能：磷酸吡哆醛轉氨酶、磷酸吡哆胺轉氨酶 P376 轉氨反應過程 轉氨、脫羧、 消旋 六、 維生素 B7 生物素與羧化輔酶 P373 化學名稱：生物素 P373 生物素的結構 生物素是多種羧化酶的輔酶 酶蛋白的 Lysε —NH2 與生物素的羧基結合，生成 Enzbiotin 復合體 丙酮酸的羧化： EBiotin+HCO3 + ATP → EBiotinCOO + ADP + Pi EBiotinCOO + 丙酮酸 → 草酰乙酸 + EBiotin 第一章 蛋白質的合成 48 活性位點： N1 P374 N1 羧化生素素 七、 維生素 B11 葉酸 P371 維生素 B11 又名葉酸，喋血谷氨酸 P372 結構式：葉酸 活性形式：四氫葉酸（ THF），傳遞一碳單位的輔酶 傳遞的一碳單位有：甲基、亞甲基（甲叉）、甲川基、甲酰基、亞胺甲基 活性位點： N N10 舉例： P373 甲硫氨酸的合成 八、 維生素 B12 鈷胺素 化學名稱：鈷胺素。 第一章 蛋白質的合成 50 ②轉錄時，模板 DNA 的信息全保留，復制時模板信息是半保留。一個轉錄單位可以是一個基因（真核），也可以是多個基因（原核）。 ? 1 70 rpoD 起始識別因子 α 2 37 rpoA 與 DNA 上啟動子結合 ω 1 9 不詳 不同的細菌，β ’、β、α亞基分子量變化不大，?亞基分子量變化較大， 44KD~92KD。 37℃時， RNA 聚合酶的聚合速度可達 40~100 個核苷酸 /秒 真核生物 RNA 聚合酶 真核生物的轉錄機制要復雜得多，有三種細胞核內的 RNA 聚合酶： RNA 聚 合酶 I 轉錄rRNA， RNA 聚合酶 II 轉錄 mRNA， RNA 聚合酶 III 轉錄 tRNA 和其它小分子 RNA。 RNA 聚合酶的催化活性： RNA 聚合酶以完整的雙鏈 DNA 為模板，轉錄時 DNA 的雙鏈結構部分解開，轉錄后 DNA 仍然保持雙鏈的結構。 一個 細胞中約有 7000 個 RNA 聚合酶分子，在任一時刻，大部分聚合酶（ 5000 左右）正在參與 RNA 的合成，具體數(shù)量依生長條件而定。 DNA 正鏈：與 mRNA 序列相同的 DNA 鏈。 轉錄產物： mRNA 、 rRNA、 tRNA、小 RNA 除某些病毒基因組 RNA 外，絕大多數(shù) RNA 分子都來自 DNA 轉錄的產物。 TPP 是催化丙酮酸、α 酮戊二酸脫羧反應的輔酶。 功能（抗氧劑 — 油脂氧化） 生理功能：抗生殖不育、肌肉委縮、貧血、血細 胞形態(tài)異常 機理：有抗氧化活性，能防止不飽和脂肪酸自動氧化，保護細胞膜，延長細胞壽命，還可保護巰基酶的活性。 二、 維生素 D（ D D3，還有 D D5） P361 有兩種： D3（又名膽鈣化醇）， D2（又名麥角鈣化固醇） 。 脂溶性： A、 D、 E、 K，單獨具有生理功能。血清中含量升高，會增加患心血管疾病的可能性。抗壞血酸 (Vc)和 VE 都是抗氧化劑，能抑止粥樣斑的形成。冠狀動脈粥樣硬化病是最常見的一種，由于缺氧和營破壞了心肌。 （ 2） 極低密度脂蛋白 VLDL()， 在肝臟中生成，將脂類運輸?shù)浇M織中，當 VLDL 被運輸?shù)饺斫M織時，被分解為三酰甘油、脫輔基蛋白和磷脂，最后，VLDL 被轉變?yōu)榈兔芏戎鞍住? （ 5）授予細胞與其它生物活性物質的反應性傾向。 X 還可能是：Fuc、 GlcNAc、 GalNAc （酸性糖鞘脂類） 含有唾液酸，在腦灰質和胸腺中含量高。 第五節(jié) 結合脂類 一、 糖脂 glycolipid P478 圖 9— 8 P479 圖 9— 10 第一章 蛋白質的合成 32 甘油醇糖脂 N— 脂酰神經(jīng)鞘氨醇糖脂（神經(jīng)酰胺糖脂） 甘油醇糖脂 圖 半乳糖甘油二酯 稱： 6— 磺基 Glc 甘油二酯 N— 脂酰神經(jīng)鞘氨醇糖脂（神經(jīng)酰胺糖脂） 神經(jīng)酰胺還是糖脂的前體物，有時稱鞘糖脂。 組成： 一個鞘氨醇 一個脂肪酸 一個磷酸 一個膽堿或乙醇胺 結構與性質 鞘磷脂極性頭部分是磷脂酰膽堿或磷脂酰乙醇胺。 甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸和一分子氨基醇 (如膽堿、乙醇胺、絲氨酸或肌醇 )組成。 圖 9B 第一章 蛋白質的合成 27 、凝血惡烷類 (thromboxanes) 凝血惡烷類也是花生四烯酸的衍生物。它們只在產生的器官中起作 用，所以稱為自泌調控分子，而不是激素。 但是，哺乳動物不能合成多不飽和脂肪酸（如亞油酸和亞麻酸），稱為必需脂肪酸。 第一節(jié) 脂肪酸及其衍生物 一、 脂肪酸 絕大多數(shù)的脂肪酸含有偶數(shù)個碳原子，形成長而不分支的鏈 (也有分支的或含環(huán)的脂肪酸 )。雞蛋中也含大量的溶菌酶。 （一） 蛋白聚糖中的糖肽鍵 在蛋白聚糖中已知有三種不同類型的糖肽鍵： D木糖與 Ser 羥基之間形成的 O糖肽鍵； 硫酸軟骨素 硫酸皮膚素 硫酸類肝 GlcUAβ 1→ 3Galβ 1→ 3Galβ 1→ 4Xyl1 → Ser 肝素 第一章 蛋白質的合成 22 N乙酰半乳糖胺與 Thr 或 Ser 羥基之間形成的 O糖肽鍵。有些糖蛋白的糖對于糖蛋白自身成機體起著保護作用或潤滑作用，如牛的 RNaseB(糖蛋白 )對熱的抗性大于 RNaseA，大量的唾液酸能第一章 蛋白質的合成 21 增強唾液粘蛋白的粘性從而增強唾液的潤滑性。 新生的紅細胞膜上唾液酸的含量遠高于成熟的紅細胞膜。 圖 16 ③ S糖苷鍵型：以半胱氨酸為連接 點的糖肽鍵。 有一些不均一性多糖由含糖胺的重復雙糖系列組成，稱為糖胺聚糖 (glyeosaminoglycans，GAGs)，又稱粘多糖。約 40 條纖維素鏈相互間以氫鍵相連成纖維細絲，無數(shù)纖維細絲構成細胞壁完整的纖維骨架。遇碘顯蘭色 圖 ② 支鏈淀粉 在直鏈的基礎上每隔 2025 個葡萄糖殘基就形成一個 ?(16)支鏈。 多糖可以分為均一性多糖 (由同一種單糖分子組成 )和不均一性多糖 (由兩種或兩種以上單糖分子組成 ) 一、 均一性多糖 自然界中最豐富的均一性多糖是淀粉和糖原、纖維素。 圖 ② O糖苷鍵型，寡糖鏈與多肽鏈上的 Ser 或 Thr 的