【正文】 制治療。 免疫抑制: （一）靜脈(j236。,診斷(zhěndu224。感染相關(guān)HPS多與病毒感染有關(guān)，稱病毒相關(guān)性HPS（VAHS）。繼發(fā)性HPS常見病因?yàn)楦腥?、藥物、紅斑狼瘡、實(shí)體瘤和血液系腫瘤(zhǒnglinɡ xu233。,嗜血細(xì)胞綜合征（VAHS）,即“嗜血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）” 是以過度炎癥反應(yīng)綜合征為共同臨床表現(xiàn)的一組疾病，由原發(fā)或繼發(fā)因素引發(fā)機(jī)體免疫功能紊亂，導(dǎo)致活化的淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞過度增生，大量細(xì)胞因子釋放，進(jìn)而引起多臟器嚴(yán)重受損，臨床表現(xiàn)包括發(fā)熱、肝脾腫大，白細(xì)胞減少等，伴肝功異常、高脂血癥、低纖維蛋白血癥等，骨髓中出現(xiàn)(chūxi224。,第五十七頁，共七十一頁。 y242。bāo)的致病作用,1. 殺傷細(xì)胞在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制增殖并阻斷細(xì)胞自身合成代謝，而至細(xì)胞死亡； 2. 細(xì)胞膜生成新抗原致機(jī)體發(fā)生自我攻擊； 3. 細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化在胞膜胞核上生成腫瘤抗原而致細(xì)胞癌變； 4. 細(xì)胞染色體畸變及阻止細(xì)胞分裂致遺傳特性改變或終止細(xì)胞分裂，可能造成胎兒(tāi 233。nɡ)啟示,免疫治療為膿毒癥治療帶來新希望 研究得到的中等程度的轉(zhuǎn)歸獲益，可能與研究的幾個局限性有關(guān) “在傳統(tǒng)藥物治療的基礎(chǔ)上，Tα1可能會有效改善(gǎish224。ntǒng)藥物聯(lián)合治療可能有效改善嚴(yán)重膿毒癥患者的預(yù)后,Wu J, et al. Critical Care. 2013。) 癌癥史 有 無 總計(jì) 性別 男性 女性 總計(jì) 年齡 ＜60 ≥60 總計(jì),在預(yù)設(shè)亞組中分析28天內(nèi)的全國死亡率和死亡風(fēng)險(xiǎn)。ng)分層檢驗(yàn)，Tα 1具有改善臨床轉(zhuǎn)歸的趨勢,0.85(0.51,1.42) 0.49(0.21,1.17) 0.80(0.46,1.38) 0.62(0.25,1.58) 0.75(0.54,1.03) 0.56(0.29,1.11) 0.82(0.54,1.27) 0.70(0.37,1.31) 0.73(0.53,1.00) 0.92(0.52,1.64) 0.68(0.42,1.04) 0.71(0.40,1.26) 0.74(0.55,1.00) 0.66(0.37,1.17) 0.83(0.57,1.20) 0.77(0.57,1.06) 0.46(0.25,0.86) 0.91(0.63,1.32) 0.76(0.55,1.04) 0.72(0.49,1.05) 0.84(0.47,1.48) 0.75(0.55,1.03) 0.51(0.26,0.98) 0.87(0.61,1.24) 0.77(0.56,1.05),0.72 0.64 0.66 0.52 0.07 0.66 0.16,Ta1組 對照組,16/36 11/29 21/70 12/42 22/83 26/68 15/29 20/83 29/77 14/20 21/77 42/103 22/55 41/125 44/131 19/49 19/59 44/121,19/50 6/32 17/71 5/28 10/67 28/89 9/25 16/72 23/93 8/16 16/89 31/92 11/60 36/121 34/141 13/40 11/57 36/114,MHLADR 30% 30% 45% ≥85% Total APACHE評分 S19 2029 ≥30 Total SOFA評分 ≤8 712 ＞12 Total 近期(j236。yǒu)臨界P值,第四十六頁，共七十一頁。n)特征,Wu J, et al. Critical Care. 2013。 17(1): R8,第四十二頁，共七十一頁。,研究(y225。li225。tǒng)免疫功能； 2. 補(bǔ)氣藥如黨參、黃芪、靈芝等有增強(qiáng)吞噬細(xì)胞數(shù)量和吞噬功能的作用。,膿毒癥發(fā)生的中心環(huán)節(jié) ——促炎反應(yīng)和抗炎反應(yīng)機(jī)制(jīzh236。,第三十四頁，共七十一頁。jūn)感染的患者與G細(xì)菌感染患者相比，外周血中CD4+、CD8+, NK 和T淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯減少，并且免疫功能的恢復(fù)也較慢。)炎癥,全身(qu225。n x236。jūn)反復(fù)入侵,原發(fā)感染部位 ICU內(nèi)主要(zhǔy224。ch225。,4月14日再次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫39度，多器官功能(gōngn233。 反復(fù)骨髓檢查提示：從粒系增生不良轉(zhuǎn)為粒、紅增生活躍，并有中毒顆粒及細(xì)胞畸形等，并發(fā)現(xiàn)吞噬有紅細(xì)胞、血小板的吞噬細(xì)胞。li225。n)差，消瘦，左頜下觸及數(shù)個黃豆大淋巴結(jié)，質(zhì)中等，光滑，活動度好，心界不大，心音有力，心律齊，雙肺呼吸音低，腹軟，肝脾肋下3cm，輕壓痛，腹膨隆，雙下肢無浮腫。 2009年12月24日突然出現(xiàn)寒顫、高熱，無咳痰、腹痛、腹瀉等。經(jīng)予以抗休克，支持及對癥治療，內(nèi)臟(n232。但目前已住院3月，肺部感染反復(fù)，痰培養(yǎng)多種耐藥細(xì)菌生長（液化沙雷、鮑曼不動）并耐藥，至難以脫機(jī)；胃腸功能不全，空腸鼻胃管腸內(nèi)及腸外營養(yǎng)治療(zh236。 ⑵自身穩(wěn)定喪失自體免疫病變。n),第九頁，共七十一頁。,ICU特殊環(huán)境因素 1. 疾病本身：休克及嚴(yán)重創(chuàng)傷打擊帶來的低下因素；感染及中樞損傷帶來的調(diào)節(jié)紊亂； 2. 治療(zh236。yǒu)兩重性。,（二）抗傳染性免疫的發(fā)生發(fā)展 細(xì)菌(x236。)抗原性物質(zhì),以維護(hù)機(jī)體內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定所發(fā)生的一系列反應(yīng). 免疫系統(tǒng)的組成 中樞淋巴器官：骨髓、胸腺 外周淋巴器官：脾、淋巴結(jié)、粘膜相關(guān)淋巴組織 免疫活性細(xì)胞：淋巴系（T、B、K）、髓系細(xì)胞等 體液免疫物質(zhì)：免疫球蛋白、淋巴因子、補(bǔ)體、溶菌酶等,第二頁，共七十一頁。,從免疫生理到免疫病理，免疫也和其他事物一樣，具有(j249。,第七頁，共七十一頁。n suǒ w233。)入侵 免疫紊亂免疫病理損害 ⑴免疫攻擊炎癥壞死病變，細(xì)胞損害。 經(jīng)積極處理，患者生命體征及各化驗(yàn)指標(biāo)恢復(fù)正常，心肝腎功能維持較好，肺部感染情況有所改善。 傷后3小時(shí)經(jīng)急診收入ICU。,病例3：患者男性，29歲 主訴：反復(fù)頸部淋巴結(jié)腫大3年余，畏寒、發(fā)熱一月余. 2007年8月發(fā)現(xiàn)左頸部包塊，行包塊切除、局部淋巴結(jié)清掃，病理示：淋巴結(jié)及周圍軟組織結(jié)核，行18個月抗癆治療（異煙肼、利福平、乙胺丁醇），2009年1月份又出現(xiàn)右頸部包塊，再行三個月3聯(lián)抗癆，無發(fā)熱病史。)檢查,體溫：39.7度，呼吸：21次/分，鼻導(dǎo)管吸氧，SPO2：90%，F(xiàn)IO2：29%，血壓：124/80mmHg，心率：134次/分，GCS：15分 精神(jīngsh233。,治療(zh236。n)及腎功能不全。n bā)組織細(xì)胞增生癥”,調(diào)整治療方案，加用免疫抑制治療 甲強(qiáng)龍500mg 靜滴 1/日 丙種球蛋白25g 靜滴 1/日 環(huán)孢霉素 100mg 2/日 環(huán)磷酰胺 600mg 靜滴 后期加用依托泊苷