中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(存儲版)
【正文】 ? 可以表現(xiàn)為多發(fā)性腦堵塞 ? 伴隨白質(zhì)的損害， ? 大腦皮層一般沒有累及， ? 發(fā)病年齡較血管炎偏大， ? 常存在動脈硬化的好發(fā)因素，血 ? 清學(xué)檢查沒有抗中性粒細(xì)胞抗體的升高， ? 血管造影也沒有血管炎的改變。 ? 由于血管炎伴隨的可逆性血管痙攣在一些患者中可能起作用，治療前應(yīng)停止任何血栓形成或血管痙攣刺激因素，如口服避孕藥、尼古丁和擬交感類藥。 第三十八頁，共四十二頁。任何顱底的感染均可以導(dǎo)致進(jìn)入腦的大血管閉塞或局部血管炎，特別是在結(jié)核和真菌感染。 內(nèi)容總結(jié) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。 第三十七頁，共四十二頁。 鑒別 ? 4. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤， – 孤立的或繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎可以表現(xiàn)為假瘤樣改變，出現(xiàn)局灶性的神經(jīng)系統(tǒng)體征和類似腫瘤的影象學(xué)改變，雖然可以對孤立的炎性病灶進(jìn)行糖皮質(zhì)激素實(shí)驗(yàn)性治療，觀察病灶是否消失， – 但不能除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性的淋巴瘤，所以兩者的鑒別主要在于病理檢查 第三十五頁，共四十二頁。 ? 病理改變主要為炎性改變。 ? 〔 2〕復(fù)雜性頭痛病史。 原發(fā)性血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn) 臨床病癥主要為頭痛和多灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙，病癥至少持續(xù) 6個(gè)月以上或首發(fā)病癥非常嚴(yán)重。 ? 顱底腦膜的取樣對于排除一些潛伏感染和肉瘤樣病變較重要。 ? (2) 灌注異常不能分辨血管炎和其他形式的血管病，如血管痙攣、 AS、血栓栓塞性疾病。 ? MRA可以發(fā)現(xiàn)血管的異常改變，但對于較小直徑的受累顱內(nèi)血管不能顯示，因此不能與傳統(tǒng)的腦血管造影等價(jià)。 ? CT與 MRI作為一類非創(chuàng)傷性檢查對診斷有一定的幫助，其異常改變?nèi)狈μ禺愋浴? 第十八頁，共四十二頁。 臨床表現(xiàn) ? 〔三〕彌漫性腦損害病癥： ? 可出現(xiàn)一過性意識水平的改變，或認(rèn)知功能改變，或反復(fù)發(fā)作伴有意識喪失的驚厥，尚可出現(xiàn)局部運(yùn)動性驚厥。 ? 其神經(jīng) 系統(tǒng)病癥和體征限局性或彌散性，但根本具有三個(gè)主要表現(xiàn)；頭痛、多灶性的神經(jīng)功能缺陷 和 彌漫性的腦損害病癥。 – 慢性期出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和多核巨細(xì)胞伴血管壁局灶纖維樣壞死，肉芽腫性動脈血管炎中可見郎漢細(xì)胞，也可以表現(xiàn)為壞死性淋巴細(xì)胞性血管炎。 第九頁，共四十二頁。 ? 毛霉菌和放線菌易侵犯血管導(dǎo)致出現(xiàn)血管炎樣的血管造影圖象。 第六頁，共四十二頁。 一、概述和分類 ? 盡管包括動脈硬化性腦梗死和多發(fā)性硬化在內(nèi)的許多中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病可能和免疫異常有關(guān)，但 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是指一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病 。近幾年隨著診斷技術(shù)的改進(jìn)以及梅毒和 AIDS的大幅度增加，中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的病例逐漸增加，雖然多數(shù)和自身免疫異常有關(guān)，微生物的直接感染也逐漸成為重要的致病因素。 ? 三個(gè)主要臨床表現(xiàn)包括頭痛、多灶性腦功能缺陷和彌漫性腦損害病癥。 ? 出現(xiàn)血管壁纖維素樣壞死、炎性細(xì)胞浸潤、滲出以及管腔內(nèi)血栓形成，在炎癥后期出現(xiàn)血管壁的纖維化和動脈瘤形成或血管的機(jī)化閉塞 .對周圍腦組織的損害包括炎癥對血管的直接損害，以及血管壁損害后導(dǎo)致的腦組織堵塞和出血。 ? 〔 3〕繼發(fā)性血管炎，為系統(tǒng)性或全身疾病引起所引起， ? 包括自身免疫病合并血管炎〔系統(tǒng)性紅斑性狼瘡、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、重疊性膠原病和枯燥綜合征〕以及感染、藥物和腫瘤相關(guān)的過敏性血管炎。 ? 自身免疫性血管炎可能是微生物感染后導(dǎo)致自身免疫的異常所致。 ? 血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷在血管炎的發(fā)生和開展中發(fā)揮重要的作用， ? 內(nèi)皮細(xì)胞外表的粘附因子和內(nèi)皮下的基質(zhì)共同參與炎細(xì)胞自血管腔內(nèi)向炎癥反響部位的遷移過程，造成血流的阻斷和局部血管組織的損傷，活化的內(nèi)皮細(xì)胞同時(shí)有促凝集作用炎性細(xì)胞因子 IL1*和 TNF*通過增加內(nèi)
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