中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-wenkub.com
2024-10-06 03:39 本頁(yè)面
【正文】 對(duì)于出現(xiàn)不能解釋的頭疼、慢性血管炎和青年人出現(xiàn)的中風(fēng)應(yīng)當(dāng)考慮到此病的可能。 第四十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制治療會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重藥物不良反響，如出現(xiàn)持續(xù)性白細(xì)胞降低，改用靜脈輸注免疫球蛋白后病癥可以得到改善，療效的穩(wěn)固需要間斷靜脈輸注〔 26個(gè)月〕來(lái)維持。 ? 到目前還沒(méi)有確定是否所有診斷為血管炎的患者均應(yīng)使用， ? 在藥物劑量以及療程長(zhǎng)短方面沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)。 ? 對(duì)于微生物感染導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎必須在明確診斷后采取相應(yīng)的抗微生物藥物治療。 第三十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 病理改變?cè)趧?dòng)脈硬化性腦堵塞或 Binswanger綜合征沒(méi)有嚴(yán)重的血管壁炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 鑒別 ? 1. 顯性遺傳性腦血管病伴隨皮層下癡呆和白質(zhì)腦病： ? 這是一種主要累及腦白質(zhì)的多發(fā)性堵塞灶的顯性遺傳病， ? 大腦皮層根本沒(méi)有異常改變， ? 皮膚和腓腸神經(jīng)活檢的電鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)小血管壁平滑肌細(xì)胞外表嗜鋨性顆粒， ? 腦內(nèi)血管出現(xiàn)玻璃樣變， ? 而血管炎一般 ? 散發(fā)出現(xiàn)， ? 為多發(fā)的雙側(cè)幕上病變，累及皮層和白質(zhì)。 第三十頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 此時(shí)對(duì)如下病史的詢問(wèn)很重要： ? 〔 1〕藥物服用史，尼古丁、咖啡因或口服避孕藥及雌激素替代療法等。 軟腦膜或腦實(shí)質(zhì)活檢證實(shí)為炎癥，無(wú)微生物感染、動(dòng)脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù) 第二十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第二十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第二十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 對(duì)于缺乏局灶性損害的病例，常將非優(yōu)勢(shì)半球的顳極作為取材部位。 第二十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 雖然功能性的腦影像學(xué)檢查可用于評(píng)價(jià)血管炎，但需謹(jǐn)慎解釋，因?yàn)橐韵聨c(diǎn)： ? (1) 腦血流缺陷，并不總是和神經(jīng)系統(tǒng)病癥相關(guān)。 ? 腦血管炎患者中有 1/2出現(xiàn)異常的碘標(biāo)記的白細(xì)胞在腦部聚集，因?yàn)榘准?xì)胞會(huì)聚集在血管炎累積的血管支配區(qū)域的壞死組織或缺血區(qū)，而對(duì)腦血管炎具有一定的診斷價(jià)值。 ? 經(jīng)顱多普勒可以檢測(cè)近端大血管異常，因此對(duì)于類及近端血管的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者的預(yù)后及隨訪工作有所幫助。 ? 孤立性腦內(nèi)血管炎可以出現(xiàn)占位效用。 ? 血管造影異常也常見(jiàn)于非血管炎性情況，尤其是腦血管痙攣，如用藥〔麻黃、鹽酸苯丙氨醇或含麻黃類藥物的戒斷治療藥物〕、產(chǎn)后和高血壓以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，甚至動(dòng)脈粥樣硬化， ? 所以其分析必須結(jié)合臨床資料 第二十頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 自身免疫性血管炎腦脊液檢查沒(méi)有特殊改變，最常見(jiàn)的改變是腦脊液蛋白輕度升高，伴隨輕度淋巴細(xì)胞反響或出現(xiàn)中性白細(xì)胞。 ? 近年發(fā)現(xiàn)抗中性粒細(xì)胞抗體檢測(cè)在小血管炎的診斷中起著很重要的作用，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎這些自身抗體檢查意義仍有待確定。 第十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。 臨床表現(xiàn) ? 〔一〕頭痛： ? 復(fù)雜性頭痛是最常見(jiàn)的且多為最先出現(xiàn)的病癥，占 60～ 70%，表現(xiàn)為類似偏頭痛樣或劇烈頭痛，可為急性或慢性發(fā)病，程度可輕可重，也可自行緩解。 ? 臨床表現(xiàn)具有很高的可變性，發(fā)病從急性到慢性，病程呈現(xiàn)進(jìn)展性或波動(dòng)性。 ? 血管炎導(dǎo)致的血管閉塞引起局部腦組織壞死， – 正常腦組織結(jié)構(gòu)破壞伴隨大量格子細(xì)胞出現(xiàn)， – 在壞死腦組織的附近可以看到血管炎的存在， – 也可以看到慢性缺血導(dǎo)致的彌漫性脫髓鞘， – 中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫性損害伴隨局灶性病變最常見(jiàn)，約占 57%，僅出現(xiàn)局灶顱內(nèi)病變者占 35%，僅出現(xiàn)彌漫病變最少見(jiàn)，占12%。 ? 血管炎的病理改變具有多變性，同一個(gè)腦標(biāo)本內(nèi)可以見(jiàn)到一系列處于不同時(shí)期以及組織學(xué)類型不同的血管炎改變， – 在急性期表現(xiàn)為大量中性白細(xì)胞的炎性滲出，在感染性血管炎還可以發(fā)現(xiàn)微生物體的存在。 ? 血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷在血管炎的發(fā)生和開展
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