中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎-免費(fèi)閱讀
【正文】 〔 3〕繼發(fā)性血管炎，為系統(tǒng)性或全身疾病引起所引起。 ? 對(duì)于急性局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害，如果腦脊液檢查正常，依靠血管造影診斷的血管炎患者不適于早期即應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，相對(duì)短期〔 36周〕大劑量皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用鈣離子拮抗劑也很有效， ? 對(duì)于進(jìn)展性或經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎，尤其是巨細(xì)胞動(dòng)脈炎的患者應(yīng)首選聯(lián)合治療方案，治療時(shí)間通常維持在病癥緩解 612個(gè)月后。 七、治療 ? 由于腫瘤和細(xì)菌感染均可以出現(xiàn)類似中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的臨床和影象學(xué)改變，所以在沒有明確診斷以前，應(yīng)當(dāng)防止盲目使用免疫抑制劑。 第三十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 〔 3〕嗜硌細(xì)胞瘤。 血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動(dòng)脈節(jié)段性狹窄。 第二十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 這些異常不能分辨原發(fā)的 CNS過程。 ? DSA為一種相對(duì)敏感的檢查方法仍有 10%15%的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎患者由于受累血管太小而不能檢測(cè)出。 ? MRI較 CT更為敏感。 〔二〕腦脊液檢查 ? 腦脊液檢查包括特定的微生物學(xué)染色培養(yǎng)和血清學(xué)試驗(yàn)以鑒別血管炎的類別。 ? 局部患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的智力減退。 ? 在系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎病人可以發(fā)現(xiàn)皮膚、關(guān)節(jié)、肺、腎臟、眼睛損害的病癥和體征。 – 處于穩(wěn)定期的以疤痕組織形成為主的病變。 ? 在血管炎的開展過程中抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體與抗中性粒細(xì)胞的胞漿抗體可以識(shí)別不同的抗原， ? 在原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎、繼發(fā)性血管炎，包括 SLE、類風(fēng)濕性血管炎、繼發(fā)于重疊綜合癥的壞死性血管炎等患者中均可出現(xiàn)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體。 ? 帶狀皰疹眼炎爆發(fā)后幾個(gè)月可以產(chǎn)生同側(cè)的血管炎，在血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)可以發(fā)現(xiàn)病毒顆粒。 按發(fā)病原因分類： ? 〔 1〕感染性血管炎， ? 包括梅毒性血管炎、細(xì)菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 ? 此病在 20世紀(jì) 50年代后期被首次描述 ? 發(fā)病原因除極少數(shù)和微生物的直接感染有關(guān)外，多數(shù)血管炎可能由微生物感染所誘發(fā)的 自身免疫異常 導(dǎo)致。引起腦血管壁出現(xiàn)纖維素樣壞死、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)以及管腔內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致腦組織出現(xiàn)堵塞或出血。 第二頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第四頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 〔 2〕原發(fā)性血管炎，只累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)， ? 包括結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、過敏性肉芽腫、 TAKAYASU綜合征、 Wegner肉芽腫、淋巴細(xì)胞性動(dòng)脈炎、過敏性動(dòng)脈炎。 第八頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 抗中性粒細(xì)胞的胞漿抗體和結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、過敏性肉芽腫、 Wegner肉芽腫的發(fā)生有密切的關(guān)系。 第十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。 第十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。 ? 阿爾茨海默病可與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎同時(shí)出現(xiàn)，因此，對(duì)于診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的患者，假設(shè)激素治療有效后仍出現(xiàn)進(jìn)展性的智能下降，應(yīng)考慮到此點(diǎn)。 ? 微生物感染可能會(huì)發(fā)現(xiàn)微生物體的存在以及腦脊液內(nèi)細(xì)胞的異常增多， ? 在結(jié)核性血管炎可以發(fā)現(xiàn)低糖和低氯， ? 在梅毒性腦膜血管炎常常出現(xiàn)梅毒相關(guān)抗體或抗原的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。 ? MRI最常見的表現(xiàn)是廣泛的皮層和白質(zhì)的損害，應(yīng)用比照劑可見軟腦膜出現(xiàn)增強(qiáng)。 第二十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。如PACNS和顱外病變的神經(jīng)表現(xiàn)，如惡性高血壓和尿毒癥。 ? 腦活檢也有一定的假陽(yáng)性率， ? 水痘 皰疹病毒感染、 ? 細(xì)菌性腦膜炎、 ? 梅毒、 ? 結(jié)核、 ? 真菌感染、 ? 何杰金病、 ? 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 ? 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 ? Wegener病、 ? 淋巴增生性肉芽腫 ? 中毒 以上均可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎樣表現(xiàn)。 除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾病。 ? 〔 4〕 產(chǎn)后。 鑒別 ? 2 . 動(dòng)脈硬化性腦堵塞或 Binswanger綜合征，
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