第11章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病(存儲(chǔ)版)
【正文】 Devic(1894)復(fù)習(xí)了 16例病例 他本人見(jiàn)到的 1例 死亡病例 , 臨床特征 : ? 急性或亞急性起病 , 單眼或雙眼失明 ? 其前或其后數(shù)日 \數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎 ? 后稱(chēng) 概念 Devic病 Devic綜合征 ? NMO是嚴(yán)重的單相病程 (monophasic course) ? 但許多病例呈復(fù)發(fā)病程 (relapsing course) ? 白種人有 MS種族易感性 , 腦干病損為主 ? 非白種人有 NMO易感性 , 視神經(jīng) 脊髓損害常見(jiàn) ? 可能與遺傳素質(zhì) 種族差異有關(guān) ? 病因 發(fā)病機(jī)制不清 ? 長(zhǎng)期認(rèn)為是 MS的臨床亞型 病因 發(fā)病機(jī)制 ? 急性 MS偶可出現(xiàn)視神經(jīng) 脊髓受累 ? 約 25%的 MS患者首發(fā)癥狀為突發(fā)球后視神經(jīng)炎 ? NMO與 MS關(guān)系有待闡明 病因 發(fā)病機(jī)制 ? NMO與 MS不同 ? 臨床經(jīng)過(guò) \CSF 神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn) ? Wingerchuk等 (1999)描述了 71例 NMO患者 ? 疾病譜 臨床索引事件 (index events) 視神經(jīng)炎 脊髓炎特點(diǎn) ? CSF血清學(xué) ? MRI特征 長(zhǎng)期病程評(píng)估 ? 與經(jīng)典 MS不同 ? 病變主要累及視神經(jīng) \視交叉 \脊髓 (胸 頸段 ) ? 脊髓壞死 \形成空洞 ? 膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著 ? 壞死反映炎癥過(guò)程嚴(yán)重 ? 脫髓鞘 \硬化斑 \壞死 ? 伴血管周?chē)仔?C浸潤(rùn) 病理 臨床表現(xiàn) 1. 發(fā)病年齡 5~60歲 , 21~41歲最多 , 也有兒童患者 , 男女均可發(fā)病 ? 特征性表現(xiàn) : ? 急性橫貫性 播散性脊髓炎 ? 雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎 (optic neuritis, ON) ? 短時(shí)間內(nèi)截癱 失明 , 病情進(jìn)展迅速 , 可有緩解 復(fù)發(fā) 2. 急性起病 (數(shù) h/數(shù) d) ? 單眼視力部分 \全部喪失 ? 視力喪失前 1~2d眶內(nèi)疼痛 , 眼球運(yùn)動(dòng) \按壓明顯 ? 眼底 : 視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎 ? 亞急性起病 1~2個(gè)月癥狀達(dá)高峰 ? 少數(shù)呈慢性起病 , 數(shù)月內(nèi)視力逐漸喪失 臨床表現(xiàn) ? 急性脊髓炎伴 Lhermitte征 \陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣 神經(jīng)根痛見(jiàn)于約 1/3復(fù)發(fā)型患者 ? 臨床常見(jiàn)播散性脊髓炎 ? 體征呈不對(duì)稱(chēng) 不完全性 ? 數(shù) h\數(shù) d進(jìn)展性輕截癱 , 雙側(cè) Babinski征 ? 軀干感覺(jué)障礙平面 括約肌功能障礙等 3. 急性橫貫性脊髓炎 : 脊髓急性進(jìn)行性炎癥性 脫髓鞘病變 ? 已證實(shí)多為 MS, 呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型 臨床表現(xiàn) 4. 多數(shù) NMO為單相病程 ? 70%的病例數(shù) d內(nèi)出現(xiàn)截癱 ? 約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲 ? 少數(shù)患者為復(fù)發(fā)型病程 , 其中約 1/3發(fā)生截癱 , 約 1/4視力受累 ? 臨床事件間隔數(shù)月 ~半年 ? 孤立的 ON 脊髓炎也可復(fù)發(fā) 臨床表現(xiàn) ? CSFMNC明顯 ↑ ? 73%單相病程 ? 82%復(fù)發(fā)型 MNC5 106/L ? 約 1/3單相 復(fù)發(fā)型 MNC50 106/L ? 復(fù)發(fā)型較單相病程 CSFPr↑明顯 1. CSF檢查 輔助檢查 2. 脊髓 MRI 檢查 T2 T2 T2 T1 T1強(qiáng) ? 88%復(fù)發(fā)型脊髓縱向融合 病變 3個(gè)脊柱節(jié)段 ? 通常 6~10個(gè)節(jié)段 ? 常見(jiàn)脊髓腫脹 釓增強(qiáng) 輔助檢查 ? 急性橫貫性或播散性脊髓炎 ? 雙側(cè)同時(shí) \相繼發(fā)生 ON ? MRI顯示視神經(jīng) 脊髓病灶 ? VEP異常 ? CSFIgG指數(shù) ↑, 寡克隆帶 (+)等 1. 診斷 診斷 鑒別診斷 (1)球后 ON ? 早期眼癥狀易與單純球后 ON混淆 ? ON多損害單眼 ? NMO常兩眼先后受累 , 有脊髓病損或緩解 復(fù)發(fā) 2. 鑒別診斷 診斷 鑒別診斷 CSFMNC CSF嗜中性粒 C↑ 寡克隆帶 脊髓縱向融合病變 NMO 50 106/L 常見(jiàn) 不常見(jiàn) 3個(gè)脊椎節(jié)段 , 常見(jiàn)脊髓腫脹 釓強(qiáng)化 MS 15 106/L 罕見(jiàn) 90% 1個(gè)脊椎節(jié)段 , RRMS型 MS頭部 MRI 常有典型病灶 (2) MS可表現(xiàn) NMO臨床模式 CSFMRI有鑒別意義 2. 鑒別診斷 診斷 鑒別診斷 (3)亞急性壞死性腦脊髓病 (Leigh病 ) 1. 多為患兒發(fā)病 2. 視力下降 , 視神經(jīng)萎縮 3. 可有眼外肌癱瘓 4. 智力 運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯 5. 共濟(jì)運(yùn)動(dòng)失調(diào) 6. 陣發(fā)性中樞性過(guò)度換氣 7. 深反射可減低或亢進(jìn) T1 FLAIR T2 FLAIR Leigh病 MRI影像 診斷 鑒別診斷 2. 鑒別診斷 1. 甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法 ? 500~1000mg/d, 滴注 , 3~5d ? 改為大劑量潑尼松口服 ? 注意 : 單獨(dú)口服潑尼松可增加 ON發(fā)作風(fēng)險(xiǎn) 2. 血漿置換 : ? 約半數(shù)皮質(zhì)類(lèi)固醇無(wú)效的病人可改善癥狀 治療 ? NMO臨床表現(xiàn)較 MS嚴(yán)重 ? 可因一連串發(fā)作而加劇 ? 復(fù)發(fā)型 NMO預(yù)后差 , 多數(shù)患者呈階梯式進(jìn)展 , 發(fā)生全盲 \截癱等嚴(yán)重殘疾 ? 1/3的患者死于呼吸衰竭 預(yù)后 謝謝觀看 /歡迎下載 BY FAITH I MEAN A VISION OF GOOD ONE CHERISHES AND THE ENTHUSIASM THAT PUSHES ONE TO SEEK ITS FULFILLMENT REGARDLESS OF OBSTACLES. BY FAITH I BY FAITH 。 神
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