天皰瘡研究的某些新進(jìn)展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿(存儲版)
【正文】 天皰瘡的其它療法 Ⅲ （ 4） 雷公藤多甙（ 40~60mg/d）與強(qiáng)的松聯(lián)用。 直至病情穩(wěn)定后改為 2~4周一次，肌肉注射 50mg（ 300mg起效） 付作用： 過敏。目前的死亡率僅為 5%，免疫抑制劑治療的并發(fā)癥，幾乎是唯一的死亡原因。 天皰瘡其它療法 Ⅱ （ 3） 肝素：肝素能抑制 T、 B淋巴細(xì)胞的玫瑰花環(huán)形成，減輕抗體靶細(xì)胞的毒性，并抑制 TB淋巴細(xì)胞之間的協(xié)作。 (2) 隨訪、觀察。 （ 3） 可使天皰瘡獲得持久性緩解。 （ 3） 副作用： 雖 PMR療效顯著，但可以導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，肺水腫，出血，休克，甚至死亡。 *但甲氨蝶呤（ MTX）不宜使用 。 （ 3） DIF：受累處表皮細(xì)胞表面 IgG、 C IgA沉積。 直接免疫熒光（ DIF） 檢查陽性呈現(xiàn)： IgG和或 C3沿角朊細(xì)胞膜呈波紋狀沉積。 （ 2） 該抗體與病情的嚴(yán)重程 度相平行，高于 1:40。 天皰瘡抗原 I （ 1）天皰瘡有關(guān)的細(xì)胞間粘連分子 —— 跨膜橋粒蛋白， 又稱橋粒核心蛋白，具有調(diào)節(jié)橋粒內(nèi)跨膜粘連分子的功能。 天皰瘡病因與誘因 ： （ 1）自身免疫性疾病 所有活動的天皰瘡患者血清中有天皰瘡抗體 —— IgG、 IgM、 IgA 滴度與病情呈正相關(guān)。 天皰瘡進(jìn)一步檢查確診： （ 1） 組織學(xué)鑒定。 （ 2） 抗體合成多少的表現(xiàn) —— 抗表面抗體滴度。 方法 :激素 +CTX： 1~2mg/kg/d 環(huán)孢素 A與硫唑嘌呤 環(huán)孢素 A與激素合并應(yīng)用可取得較好的效果，潛在的腎毒性妨礙了其應(yīng)用 5～ 8mg/kg/d，分 2次口服，病情控制后減為 2～ 3mg/kg/d，可連續(xù)服 1～2年。 （ 2） 網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)清除自身抗體的過程加快。 CS沖擊療法（ DCP） III
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