天皰瘡研究的某些新進(jìn)展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿(完整版)
【正文】 嚴(yán)重程度呈高度正相關(guān)。 硫唑嘌呤 ：其毒性低于 CTX，但其療效亦差， 2～ 3mg/kg/d分次口服， 聯(lián)用小量強(qiáng)的松。 （ 3） 與特異性 B細(xì)胞受體結(jié)合，受體功能下調(diào)，抗體合成減少 。 (2) 間歇期 CTX 50mg/d (3) 如在接收 DCP前已用 CS， 則 DCP后逐漸減量至停藥 僅用 CTX 500mg/d CS沖擊療法（ DCP） Ⅳ 實(shí)施方案：第二步 (1) 皮損完全消失后再給 DCP 至少 6次。間歇期CTX 500mg/d。 （ 6） 磺胺吡碇（ 2~3g/d）與強(qiáng)的松聯(lián)用。隨著傳統(tǒng)藥物（療法）的最佳組合及新藥物，新療法的不斷問世，治愈天皰瘡的希望將成為現(xiàn)實(shí) 。 天皰瘡的預(yù)后 Ⅰ 無口服糖皮質(zhì)激素制劑的 20世紀(jì) 50年代，本病的死亡率分別為 2年 50% ， 5 年 100%。每月 2次。 (2) 僅口服 CTX 50mg/d，持續(xù) 一年。 方法： IVIg 400mg/kg/d 5天 CS 2mg/kg/d 硫唑嘌呤 100mg150mg/d CS沖擊療法三大優(yōu)點(diǎn) Ⅰ （ 1） 迅速控制病情，經(jīng)濟(jì)，方便，不需住院，每月一次在門診接受DCP， 2~3小時(shí)即可離開。因此， PMR必須配合強(qiáng)有力的免疫抑制劑，抑制新抗體的產(chǎn)生。 天皰瘡治療： （ 1）皮質(zhì)類固醇（ CS） （ 2）免疫抑制劑（ CS1） （ 3）免疫球蛋白（ IVIg） （ 4）血漿置換（ PMR） （ 5）地塞米松 —— CTX沖擊療法 （ 6）體外光化學(xué)療法（ ECP） （ 7） 其它療法 皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑并用： （ 1） CS1可使 CS迅速減量；避免長(zhǎng)期大量使用 CS的副作用，改善預(yù)后。 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)： （ 1） 臨床皮膚和粘膜的皰性糜爛。 天
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