【正文】 胺，保泰松，利福平）。 天皰瘡抗體（抗棘細(xì)胞抗體） （ 1） 天皰瘡患者血清中存在 天皰瘡抗體。 （ 2） 組織學(xué)：基層上方棘層松懈 性水皰。 PMR與 CS與 CSi并用 （ 2） 適應(yīng)癥： 常規(guī) CS1無(wú)效的重癥病例。 CS沖擊療法（ DCP） Ⅵ 實(shí)施方案：第四步 (1) 患者處于緩解期停用 CTX。死亡的主要原因是因?yàn)樗ト酢㈦娊赓|(zhì)及蛋白質(zhì)喪失、攝食減少和感染、膿毒血癥。 （ 5） 氨苯砜（ DDS） 50~100mg/d，與強(qiáng)的松聯(lián)用。 CS沖擊療法（ DCP） III 實(shí)施方案：第一步 (1) 每月一次 DCP，直至皮損完 全消失。 方法 :激素 +CTX： 1~2mg/kg/d 環(huán)孢素 A與硫唑嘌呤 環(huán)孢素 A與激素合并應(yīng)用可取得較好的效果，潛在的腎毒性妨礙了其應(yīng)用 5～ 8mg/kg/d，分 2次口服，病情控制后減為 2～ 3mg/kg/d，可連續(xù)服 1～2年。 天皰瘡進(jìn)一步檢查確診： （ 1） 組織學(xué)鑒定。 天皰瘡抗原 I （ 1）天皰瘡有關(guān)的細(xì)胞間粘連分子 —— 跨膜橋粒蛋白， 又稱橋粒核心蛋白，具有調(diào)節(jié)橋粒內(nèi)跨膜粘連分子的功能。 直接免疫熒光（ DIF） 檢查陽(yáng)性呈現(xiàn)： IgG和或 C3沿角朊細(xì)胞膜呈波紋狀沉積。 *但甲氨蝶呤（ MTX）不宜使用 。 （ 3） 可使天皰瘡獲得持久性緩解。 天皰瘡其它療法 Ⅱ （ 3） 肝素：肝素能抑制 T、 B淋巴細(xì)胞的玫瑰花環(huán)形成，減輕抗體靶細(xì)胞的毒性，并抑制 TB淋巴細(xì)胞之間的協(xié)作。 直至病情穩(wěn)定后改為 2~4周一次，肌肉注射 50mg（ 300mg起效） 付作用： 過(guò)敏?？僧a(chǎn)生嚴(yán)重的副作用， 甚至可致死，目前已不采用。 免疫球蛋白靜脈注射 +CS與 CS1同