天皰瘡研究的某些新進(jìn)展西安交通大學(xué)第二醫(yī)院馮捷徐漢卿-文庫(kù)吧
2025-02-26 09:10 本頁(yè)面
【正文】 需要直接（ DIF 免疫）熒光和間接免疫熒光（ IIF）檢查 。 直接免疫熒光（ DIF） 檢查陽(yáng)性呈現(xiàn)： IgG和或 C3沿角朊細(xì)胞膜呈波紋狀沉積。由于在其它一些自身免疫性大皰性疾病中也可有類似表現(xiàn)。因此，還必須進(jìn)行表皮提取物的蛋白免疫沉淀和免疫印跡，可明確靶抗原的分子量。 天皰瘡進(jìn)一步檢查確診： （ 1） 組織學(xué)鑒定。 （ 2） 皮膚組織進(jìn)行鹽裂 DIF檢測(cè)，或通過(guò)免疫電鏡 —— 明確反應(yīng)物的定位。 （ 3） 每一表皮內(nèi)自身免疫性大皰性皮膚病均可通過(guò)自身免疫的靶抗原加以定義 —— IIF間接免疫熒光。 天皰瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)： （ 1） 臨床皮膚和粘膜的皰性糜爛。 （ 2） 組織學(xué)：基層上方棘層松懈 性水皰。 （ 3） DIF：受累處表皮細(xì)胞表面 IgG、 C IgA沉積。 （ 4） IIF：循環(huán)抗體，滴度 1:40 以上。 天皰瘡治療的目的 （ 1） 減少自身抗體的合成是治療的目的。 （ 2） 抗體合成多少的表現(xiàn) —— 抗表面抗體滴度。 （ 3） 滴度與病情嚴(yán)重程度呈高度正相關(guān)?；顒?dòng)性病變時(shí) —— 高滴度抗體；病情緩解時(shí)較低或檢測(cè)陰性。 天皰瘡治療： （ 1）皮質(zhì)類固醇（ CS） （ 2）免疫抑制劑（ CS1） （ 3）免疫球蛋白（ IVIg） （ 4）血漿置換（ PMR） （ 5）地塞米松 —— CTX沖擊療法 （ 6）體外光化學(xué)療法（ ECP） （ 7） 其它療法 皮質(zhì)類固醇與免疫抑制劑并用： （ 1） CS1可使 CS迅速減量；避免長(zhǎng)期大量使用 CS的副作用，改善預(yù)后。 （ 2） 常用免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺（ CTX），環(huán)孢素 A，硫唑嘌呤。 *但甲氨蝶呤（ MTX）不宜使用 。 環(huán)磷酰胺（ CTX） 作用 ： 對(duì)增殖的漿細(xì)胞有優(yōu)先毒性作用，可有效的減少自身
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